以呼吸困难为表现的小儿先天性舌根囊肿1例

游凌云，金日群，陈伟峰，谢瑞昀，邓太海，彭韶平，王睿卿

（赣南医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科，江西 赣州 341000）

先天性舌根囊肿是一种易造成新生儿气道堵塞的罕见疾病。目前临床主要的治疗方式为手术。本例患儿出生时窒息复苏后反应差，反复出现吸气性呼吸困难和呼吸窘迫而发现咽部囊肿，经口支撑喉镜下低温等离子消融方式切除舌根囊肿后，术后无呼吸困难及吞咽困难。本例患儿是目前可见报道内年龄最小的手术患儿，对临床有借鉴意义。

1 临床资料

患儿，女，出生3天，出生时窒息复苏后反应差，反复出现吸气性呼吸困难和呼吸窘迫而发现咽部囊肿3 天入院，患儿系第2 胎，第2 产，胎龄37+6周，因胎心不稳于安远县人民医院行剖宫产娩出，羊水Ⅲ度污染，出生体重2 430 g，患儿出生后反应差，予以气管插管接复苏囊正压通气、清理呼吸道等处理，反应较前好转，Aapar 评分5 分钟9 分，遂以严重出生窒息收入安远县人民医院住院治疗，予以鼻导管低流量给氧、头孢他啶抗感染、补液等对症支持治疗，患儿平卧时呼吸急促、费力，侧卧时有缓解，结合患儿插管时右侧咽部可见一3 cm×3 cm 囊肿且完善MRI 提示舌根右侧囊性病变（图1），考虑舌根囊肿阻塞气道，遂急诊120 转至赣南医科大学第一附属医院治疗，门诊以“⑴新生儿窒息；⑵舌根囊肿？”收入住院治疗。入院后于2021 年1 月12 日完善颅脑磁共振平扫示：颅脑平扫未见异常，舌根右侧囊性病变。患儿出现发热、咳嗽、咳痰，考虑患儿因呕吐、误吸导致肺部感染，予以盐酸氨溴索化痰，哌拉西林钠他唑巴坦钠积极抗感染治疗后，患儿病情好转，经麻醉科评估，2021 年1 月23 日予以全身麻醉下行支撑喉镜低温等离子喉咽囊肿切除术，全麻插管后经口插入小儿支撑喉镜暴露喉咽部，检查见右咽侧壁舌根会厌侧缘一巨大囊性肿物，用低温等离子电极沿肿物侧缘由上向下部分切除囊肿，术前本拟完整切除囊肿，术中发现囊腔侧壁与周围组织粘连紧密，难以完整切除囊肿，遂进行囊肿揭盖开放，使囊腔侧壁敞开形成咽侧壁，检查无肿物残留及出血。气管插管状态转入PICU，2021年1月27日予以撤呼吸机，改为持续性正压呼吸，2021年1月28 日予以停止持续性正压呼吸辅助通气治疗，并予以试喂养，2021 年2 月1 日患儿好转出院，出院时呼吸平稳，血氧饱和度100%，正常喂食，无发热，无气促，无寒战，无抽搐，无呕吐，自纳奶可。查体：神志清楚，精神反应一般，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，两肺呼吸音粗，偶可闻及干啰音，心率141次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，术中所送检肿物术后病理考虑为喉咽囊肿壁。半年后门诊复查，患儿无呼吸困难及吞咽困难等症状，肿块未复发。

图1 患儿术前MRI检查

2 讨论

儿童舌囊肿及肿瘤在临床极其少见，而位于舌中线的舌根部囊肿则更不常见，经常因漏诊而导致儿童死亡［1］。发病机制主要有以下2 个假说，即该囊肿是黏液腺导管阻塞或胚胎发育畸形的结果［2］。组织学上，囊肿由含黏液腺的呼吸道上皮和一层鳞状上皮组成［3-4］。舌根囊肿症状与表现不一，很大的舌根囊肿，可以侵犯气道和使会厌移位，造成气道阻塞；很小的舌根囊肿可以完全没有症状。大多数患儿在出生后第1周出现症状。临床表现为不同程度的上呼吸道阻塞，如吸气性喘鸣、胸部凹陷、呼吸暂停、发绀、喂食困难等，其中喉喘鸣是最常见的症状。上气道阻塞导致进食困难和呼吸困难，如新生儿复苏失败，无法建立气道，极有可能导致患儿窒息死亡［5］。诊断一般需结合体格检查、电子喉镜、影像学或肿物病理学检查。在临床实践中，患儿很难配合电子喉镜检查，因此一般使用CT 和MRI 检查。MRI 优势在于能在不使用辐射的情况下，提供更高的软组织清晰度，能更好判断囊肿周围软组织的情况，尤其囊肿在MRI 中的高信号表达，能使临床医师在不予以病理活检的情况下尽量明确肿物性质。CT具有辐射，且对于软组织的性质判定中的作用不及MRI，如需使用增强剂行增强CT，则对患儿伤害更大。在本病例中，综合分析患儿病情，使用MRI检查是更安全、方便及实用的方式。

由于舌根囊肿单纯穿刺抽液复发率高，不建议对囊肿进行单纯穿刺［6］。既往未见简单抽吸术后舌根囊肿自发消失的报道。手术完整切除肿物可能是治疗的主流选择。本病例使用的支撑喉镜下低温等离子舌根囊肿切除术是现有技术条件下较为有效与安全的方式。因其同时具有切割、止血和吸引的作用，切除囊肿的同时方便止血，尤其在处理与周围组织粘连的囊壁时可减少患儿出血量，术中基本可做到无出血，术野清晰，易于操作，术后伤口也无渗血，不易造成伤口渗血误吸入气管，因其不造成局部高温，对舌根正常组织损伤小，不易造成烧伤，减少术后组织水肿致气道阻塞可能。必要时可使用电极予以消融囊壁，降低患儿术后囊肿复发可能。在操作过程中需注意保护肿物周围正常结构，以免操作中误伤。其他的治疗方式还包括：利用内镜辅助下进行囊肿揭盖；利用激光予以烧灼切除或利用达芬奇手术机器人系统进行手术切除。随着手术机器人技术的发展，相信在未来利用手术机器人切除舌根部肿物可能成为首选处理方法［7］。

总之，对于有喉喘鸣、呼吸困难或吞咽问题的新生儿，应考虑有舌根囊肿可能，需对其进行鉴别诊断。在全身麻醉下利用低温等离子电极对舌根囊肿进行包括囊袋在内的完整切除是目前可行的手术方式之一。