原发性皮肤边缘区B 细胞淋巴瘤1 例

王燕清，王平

（杭州市第三人民医院，浙江 杭州 310009）

原发性皮肤边缘区B 细胞淋巴瘤（Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma，PCMZL）是一种低度恶性的原发性皮肤B 细胞淋巴瘤，皮损主要表现为无症状的丘疹、结节或斑块，临床少见。浙江中医药大学附属杭州第三人民医院诊治1 例PCMZL 患者，现报告如下。

1 临床资料

患者男性，54 岁。因左上臂红斑2 年余，于2019年11 月11 日来我院就诊。患者2 年多前无明显诱因左上臂出现黄豆大小的暗红色斑块，境界清楚，皮疹逐渐增大，表面无破溃，不伴瘙痒及疼痛，2 个月前原发皮损下方新发一硬币大小红斑。患者既往体健，否认系统性疾病史，家族中无类似疾病者。

体格检查：生命体征及各系统检查均正常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科检查：左上臂可见2 枚椭圆形暗红色斑块，大小分别约为3.5 cm×2.5 cm 和0.5 cm×0.5 cm，触之有浸润感，边界清楚，表面无破溃，无压痛，见图1A、B。

图1 1 例54 岁男性PCMZL 患者皮损临床照片

实验室检查：血常规、血生化、上腹部增强核磁共振检查未见明显异常。皮肤组织病理：表皮大致正常，可见境界带，真皮全层及浅层皮下组织可见多发性结节状单一核细胞浸润见图2A，浸润细胞为大量小淋巴细胞、中心细胞样淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞及浆细胞，见图2B。

图2 1 例54 岁男性PCMZL 患者皮损组织病理照片

免疫组化示：中心细胞样小淋巴细胞中白细胞分化抗原79a（CD79a）、白细胞分化抗原20（CD20）、B 淋巴细胞瘤-2 基因（B-cell lymphoma-2，Bcl-2）阳性表达，Lambda∶Kappa＞10；Bcl-6（-），见图3。诊断为PCMZL。予手术切除治疗，密切随访至今2 年，未见皮损复发。

图3 1 例54 岁男性PCMZL 患者皮损免疫病理像（×400）

2 讨论

在世界卫生组织（WHO）最新修订的淋巴瘤分类中，PCMZL 属于黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤，是第二常见的原发性皮肤B 细胞淋巴瘤[1]。PCMZL 多见于中年男性[2]，表现为单发或多发的无症状性红色或紫红色的丘疹、结节或斑块，周围可能有环状或弥漫性红斑，极少有溃疡。皮损好发于躯干和上肢，大多为单发，也可有区域性多灶性皮损，但播散性皮损罕见[3]。PCMZL 典型组织病理表现为真皮内结节性或弥漫性淋巴样细胞浸润，浸润由小淋巴细胞、边缘区B 细胞、浆细胞样淋巴细胞和成熟浆细胞组成，可伴有成熟的生发中心滤泡或由淋巴瘤细胞浸润的残留生发中心结构[4]。本例患者皮损位于上臂，表现为无症状性暗红色斑块，组织病理及免疫组化均符合PCMZL 特征，诊断明确。

PCMZL 需与皮肤淋巴样增生和原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤相鉴别。皮肤淋巴样增生的临床形态及组织学表现与PCMZL 类似，均显示密集的淋巴细胞浸润和境界带，但PCMZL 浸润广泛伴淋巴样滤泡形成，以及边缘带区细胞弥漫性增生伴带状浆细胞浸润，免疫组化示浸润细胞为单克隆性浆细胞[5]。PCMZL 与原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤的鉴别要点在于：临床上，后者多为累及头颈部或上肢的单发性红色丘疹或斑块，无全身受累；组织学上，PCMZL的生发中心是反应性的，后者的滤泡结构多呈不典型性；免疫表型上，PCMZL 中的肿瘤细胞是Bcl-2（+）Bcl-6（-）小裂细胞、单核细胞样B 细胞或淋巴浆细胞样细胞，而后者的肿瘤细胞为Bcl-2（-）Bcl-6（+）滤泡中心细胞（即中心细胞、中心母细胞和免疫母细胞）；克隆性方面，超过70%的PCMZL细胞表达为单克隆性免疫球蛋白轻链，而后者为多克隆性[6]。

PCMZL 预后良好，5 年生存率约100%，尽管有高达50%患者出现局部或远处皮肤复发，但并不影响预后[7]。大多数PCMZL 可采用手术切除、局部放疗、或皮损内药物注射等治疗方法，近期有研究应用利妥昔单抗作为单一疗法治疗PCMZL，有效率接近90%[8]。手术切除仍是孤立性PCMZL 病变推荐的一线治疗方法，Senff 等[9]报告了75 例经切除术治疗的PCMZL 患者，除1 例患者外，所有患者均获得完全缓解，然而43%的患者出现复发。本例患者采用手术切除，术后随访至今（约2 年）未见复发，但仍需定期复查。