HELLP综合征并发肝包膜下血肿破裂1例

谢冰惠

华南理工大学附属第六医院 佛山市南海区人民医院产科,广东省佛山市 528200

肝包膜下血肿是溶血、转氨酶升高和血小板降低(HELLP)综合征的罕见且严重危害母儿安全的并发症。本文描述了1例孕期产检血压正常的25岁初产妇,在妊娠34+6周时出现剧烈的腹痛,根据生命体征和实验室检查诊断为HELLP综合征。因孕妇肝包膜下血肿破裂和由此引起的胎心减速,行紧急剖宫产手术,术中探查发现肝包膜下血肿破裂。通过积极抗休克及改善凝血障碍,术中联合肝胆外科、输血科等多学科共同管理,患者成功治疗并出院。因此,本文回顾学习HELLP综合征并发肝包膜下血肿的诊治。

1 病例资料

患者女性,25岁,因“停经34+6周,右上腹痛11h,血压升高4h”于2020年8月19日22时15分由外院转入我院。孕期产检6次,监测血压正常,尿蛋白(-)。孕34+4周血压133/71mmHg(1mmHg=0.133kPa),尿蛋白(-),B超示胎儿生长发育小于同孕龄3周,诊断胎儿生长发育迟缓,外院予加强营养、补液及吸氧等处理。8月19日11点孕妇进食早餐后出现右上腹隐痛,予静滴间苯三酚解痉对症处理,16点腹痛加重,腹部B超示右叶肝内胆管结石?血常规示WBC 21.07×109/L,NEUR 82%,予静滴头孢孟多酯钠及肌注山莨菪碱解痉后腹痛稍缓解。18点26分急查肝功示ALT 384U/L,AST 628U/L,LDH 1 367U/L,血淀粉酶未见异常。复查血压180/90mmHg,考虑妊娠期高血压及肝功能严重损害,予静滴硫酸镁5g、口服硝苯地平10mg后转入我院。孕妇既往体健,否认高血压及肝炎病史。转入我科后持续右上腹痛,伴右肩部放射痛,血压145～160/90～100mmHg,留置尿管见小便浓茶色。入院测血压146/95mmHg,心肺听诊未及异常,腹软,右上腹压痛(+),拒按,下腹部无压痛及反跳痛,双下肢无水肿。宫高25cm,腹围94cm,胎方位LOA,胎心140次/min,先露头,半衔接,无宫缩。

入院查血常规:WBC 15.73×109/L、NEU 12.76×109/L、NEUR 81.10%、HGB 128.0g/L、PLT 60.0×109/L。凝血功能:TT 24.0s、Fbg 1.79g/L、PT% 68.7%。腹部彩超:肝内胆管结石,腹腔少量积液,主要分布于肝周、胰周及肝肾间,最大深度约28mm。入院诊断HELLP综合征?重度子痫前期?妊娠期急性脂肪肝?拟因“HELLP综合征?”急诊剖宫产时,胎监提示Ⅲ类图形,立即手术,术中见腹膜呈紫蓝色,进入腹腔大量暗红色血液涌出伴大量凝血块,目测腹腔内出血超1 000ml,剖宫娩出一活婴, Apgar评分1min评4分, 10min评7分,转新生儿科治疗。胎盘胎膜自然完整娩出,未见胎盘早剥及压迹。缝合子宫后检查子宫完整、双附件外观无异常,缝合子宫过程中腹腔仍有活动性出血,血压下降(BP 51/36mmHg,P 110次/min),不排除HELLP综合征引起肝包膜血肿破裂出血,导致失血性休克,立即予升压及输血处理,血压上升101/64mmHg。外科医生术中会诊:行腹腔镜下探查见肝右叶包膜破裂出血,予肝破裂口修补术,留置腹腔引流管。术中总失血量约3 000ml,导尿50ml,茶色。输注血浆1 000ml、冷沉淀10U、红细胞6U、纤维蛋白原4g。术后诊断:自发性肝破裂出血、弥漫性血管内凝血、失血性休克、HELLP综合征?胎儿窘迫、早产儿。术后转ICU,4h腹腔引流液持续增多,监测中心静脉压低下,产妇突发意识不清,四肢冰冷,动脉搏动弱,腹部膨隆,床旁超声定位下腹部可抽出暗红色不凝血。查体:心率40～60次/min,血压50～60/20～30mmHg,考虑腹腔内出血、失血性休克,予气管插管呼吸机辅助通气,抗休克处理。同时再次行剖腹探查见腹腔内积血约1 000ml,肝脏肿胀、质地稍硬,右三叶肝脏广泛包膜下血肿,包膜外可见血凝块,原肝包膜破裂处无出血,其上方5cm处可见新发包膜破裂,肝左外叶可见一2cm包膜下血肿,未见出血,有扩大趋势,行血肿清除及腹腔引流术。术中出血约300ml,输血红细胞8.5U,血浆1 000ml,冷沉淀30U,术后转入ICU继续抗感染、纠正凝血功能及维持脏器功能等处理,产妇术后24d出院。

2 讨论

2.1 发病率及发病机制 HELLP综合征可发生在0.5%～0.9%的妊娠中,在重度先兆子痫病例中占20%[1]。肝血肿及肝破裂常发生在外伤,肝恶性肿瘤、血管瘤、肝硬化等肝脏疾病患者,少见于妊娠期高血压疾病孕产妇,尤其是HELLP 综合征,多在术中探查时确诊,发生率1∶45 000～1∶225 000[2]。HELLP综合征肝包膜下血肿的发病机制未明[3],可能是血管痉挛导致内皮细胞损伤,纤维素沉积于血管内导致肝窦淤血,继而发生肝细胞缺血缺氧及坏死,肝坏死转化为肝内出血,其扩大直至形成包膜下血肿,多发于肝右叶[4]。

2.2 诊断及鉴别诊断 HELLP综合征合并肝包膜下血肿的孕产妇大部分是有症状的,90%的孕产妇有右上腹或上腹部疼痛,50%伴有恶心和呕吐[5],部分有右侧肩部放射痛。因为肝破裂大出血,高血压的孕妇可出现血压正常甚至休克血压。确诊HELLP综合征需要依据实验室检查:(1)血红蛋白下降、乳酸脱氢酶升高、胆红素升高等微血管溶血表现;(2)转氨酶升高:谷丙转氨酶≥40U/L 或谷草转氨酶≥70U/L;(3)血小板下降<100×109/L。腹部彩超可见肝脏增大或见液性暗区,腹腔大量积液等。腹部增强CT检查有助于明确诊断[6],表现为肝周围条带状或肝内出血区片状不均匀低密度影。因患者病情变化急骤,在搬运至CT室行CT检查过程中容易导致血肿进一步增大甚至破裂,所以CT检查往往受到限制。床边超声更利于协助监测血肿及腹腔积液变化。胎监可提示胎心异常。诊断上需与胎盘早剥、子宫破裂、急性胆囊炎及急性胰腺炎等急腹症鉴别。

2.3 治疗 诊断HELLP综合征,综合评估母儿病情后应尽快终止妊娠,一般不考虑期待治疗[7]。肝包膜下血肿处理方法包括保守治疗和手术治疗[8]。母儿情况平稳、肝包膜下血肿未破裂,血流动力学稳定的患者,可保守治疗。在治疗HELLP综合征同时予液体复苏、输注血液制品以纠正贫血和凝血障碍。观察过程中如果出现腹痛加重,血液动力学不稳定,血肿继续增大和有腹膜炎表现时应行开腹探查[9]。探查时应取腹中线纵切口,术中需产科、外科、麻醉科及输血科多学科医生共同协助,对于破裂口大,有活动性出血者,应行缝合术止血。肝动脉介入栓塞单独使用或与手术联合使用,治疗效果良好[10]。当上述方法无法控制出血或出现肝衰竭时,必要时需要肝移植治疗。

2.4 不足及改进 (1)该孕妇孕期不规律产检,门诊应普及定期产检的重要性,做好五色分级管理,重视血压监测,加强妊娠期高血压疾病的防治。(2)本病例外院住院期间血压正常,尿蛋白阴性,表现突发的右上腹痛,容易诊断为胃肠炎,建议有右上腹或上腹部疼痛的孕产妇完善腹部彩超或CT检查排除肝脏血肿。(3)患者入院后诊断HELLP综合征,胎监提示Ⅲ类图形,急诊行剖宫产术,术中探查才发现合并肝包膜下血肿破裂。总结为以下几点原因:(1)患者转院前血压最高达180/90mmHg,入院时血压146/95mmHg,考虑使用了解痉及降压药物所致,未考虑到肝破裂出血。(2)子痫前期因尿蛋白大量丢失,低蛋白血症导致腹腔积液,腹部彩超提示腹腔积液时不易想到肝破裂出血。腹腔穿刺可协助明确腹腔积液的性质。(3)急诊剖宫产术前准备时,胎监提示Ⅲ类图形,结合孕妇HELLP综合征诊断,术前持续性腹痛,下腹张力大,胎心减慢均让产科医生主要考虑子痫前期常见的并发症胎盘早剥。(4)术后由于怀疑肝包膜再次出血,产科及肝胆外科再次探查腹腔,发现肝脏再发新的破裂口,提示术后仍需多学科共同纠正患者的凝血功能,减少肝包膜血肿再次出血风险。

HELLP综合征合并肝包膜下血肿破裂出血发病罕见,产科医生对本病诊治经验往往不足。该例患者有肝破裂的高危因素,结合查体及实验室指标诊断HELLP综合征,应当考虑到妊娠期高血压疾病与自发性肝脏破裂之间的关系,早期发现本病。在治疗HELLP综合征的基础上,积极抗休克及改善凝血障碍,术中联合肝胆外科、输血科等多学科共同救治。术后ICU重点监测生命体征,抗感染、积极纠正急性呼吸窘迫综合征、弥漫性血管内凝血,进行多脏器功能的维持治疗。HELLP综合征合并肝包膜下血肿破裂出血孕产妇死亡率高,因此早诊断、早预防、早治疗能降低母婴死亡率。