鸟嘴征：环状胰腺产前超声诊断新征象

盛璇，韩厚美，刘德泉，高阳，郭丹，尹虹

山东省妇幼保健院超声科，山东 济南 250014；

环状胰腺（annular pancreas，AP）是一种罕见的先天性胰腺畸形，发病率低，成人患者罕见，常与多种畸形并存，主要表现为胰腺组织呈环状或半环状包绕十二指肠降部，导致十二指肠狭窄或梗阻，大部分胎儿常因产前诊断为十二指肠梗阻而引产[1-4]。胰腺为腹膜后位器官，且胎儿胰腺体积较小，位置隐蔽，产前超声易漏诊误诊。既往关于AP的研究多以新生儿为主，胎儿AP研究多为个案或文献复习[5-6]。新生儿AP多在出生后1周内出现急性十二指肠梗阻症状，是新生儿常见的上消化道畸形和急腹症之一。未合并其他畸形的AP胎儿出生后死亡率较低，通常预后较好[7]。因此，产前超声诊断胎儿AP对改善妊娠结局及患儿预后具有重要意义。

本研究拟分析经产前超声诊断并手术确诊的胎儿AP的声像图表现，总结胎儿AP在产前超声诊断中的新征象，分析鸟嘴征在胎儿AP中的诊断价值，为小儿外科及时采取个体化治疗提供帮助，以改善患儿预后。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性选择2019年9月—2021年12月山东省妇幼保健院产前超声发现的先天性十二指肠梗阻胎儿，经超声诊断且出生后手术证实的胎儿AP 13例。排除标准：①伴有染色体异常或其他相关畸形；②失访。收集孕妇的一般资料、首诊孕龄、分娩孕龄、胎儿声像图表现和出生后手术资料及随访结果。本研究经本院伦理委员会批准（NSFC：NO.2023-049）。

1.2 仪器与方法 使用GE Voluson E10彩色多普勒超声诊断仪，C1-6D凸阵探头（1.0～6.0 MHz）、C5-1凸阵探头（1.0～5.0 MHz）。选择中晚期妊娠胎儿检查模式。超声检查方法：首先对胎儿行常规产前超声检查，当发现胎儿十二指肠梗阻考虑AP时，嘱孕妇取仰卧位，显示胎儿标准腹围切面，优选脊柱位于5～7点间，将探头向胎儿尾侧稍倾斜，显示胎儿完整胰腺。

1.3 观察内容 观察胰腺的大小、形态、内部回声及其与十二指肠的空间位置关系。连续动态扫查十二指肠扩张段末端，观察肠管壁的走行及狭窄处肠管内壁间所成角度。

2 结果

2.1 一般情况 13例孕妇均体健，无家族和遗传史，无不良嗜好，年龄22～46岁，平均（33±4）岁；首诊孕龄23～30周，平均（26±2）周；分娩孕龄28～39周，平均（37±3）周；女性胎儿5例，男性胎儿8例。单胎妊娠10例，3例为双胎妊娠之一（均为男性），2例同卵双胎、1例双卵双胎，见表1。

表1 13例AP胎儿临床资料

2.2 超声表现 所有胎儿均可见胰头水平处的十二指肠降段明显收缩，胃泡与十二指肠同时扩张，两者经幽门相通，呈双泡征（图1）。7例十二指肠扩张末端的肠管内壁以尖锐角度伸入胰头内，笔者将此征象定义为鸟嘴征（图2）。3例可见胰头形态不规则，呈高回声带部分或完全包绕十二指肠狭窄处，横断面呈钳夹样改变（图3）；4例可见胰头异常肥大，其余6例胰头形态正常。8例检查过程中可见羊水过多。

图1 病例4，女，22岁，孕23周，完全型AP。胃泡与十二指肠扩张呈双泡征，十二指肠扩张末端可见风兜样改变（箭）

图2 病例1，女，46岁，孕28周，部分型AP。胰腺形态异常（黄色虚线），十二指肠扩张末端的肠管内壁以尖锐角度伸入胰头内（箭）

图3 病例10，女，27岁，孕26周，部分型AP。胰头形态异常（箭），可见钳夹征（橘色实线）

所有胎儿十二指肠扩张的远端肠管均可见缓慢蠕动。6例远端肠管全部空瘪，7例部分小肠或结肠内可见少量内容物。所有胎儿肠系膜上动脉及肠系膜上静脉主干空间位置关系均正常。

所有胎儿均行超声随访。随胎儿十二指肠扩张程度加重，梗阻处胰头的钳夹样改变和鸟嘴征逐渐消失。3例羊水量自孕中期达到高峰后逐渐下降，足月分娩时降至正常范围。1例羊水量随孕龄逐渐增加，足月分娩时达到高峰。其余病例羊水量未见明显规律性变化。

2.3 妊娠结局 所有病例中，2例早产（1例宫颈管开放、1例羊水破膜），11例均足月分娩。患儿出生后均行十二指肠球部与降部侧吻合术，预后良好。术中均可见十二指肠降部部分或完全被胰腺组织包绕。9例为部分型AP，2例为完全型AP，2例胰腺组织呈膜状包绕十二指肠降部。术中6例可见十二指肠降部与周围组织粘连，4例胰头异常肥大，2例合并十二指肠降部闭锁，1例合并不典型肠旋转不良（结肠位于左侧腹，回盲部于左上腹未降至右下腹）。所有患儿远端肠管均未见异常，肠系膜上动脉、肠系膜上静脉均走行正常，见表1。

3 讨论

AP是一种罕见的先天性胰腺结构异常，发病率极低，常合并其他先天性异常，最常见的染色体异常为21-三体综合征[8-9]。其中，完全型AP占25%，部分型AP占75%[10]。大部分患者可无症状，部分患者于成年后或尸检时发现[11]。胎儿AP是导致十二指肠梗阻的常见原因，AP组织通常在靠近Vater乳头的位置部分或完全包绕十二指肠降部[12]，造成胎儿十二指肠狭窄或梗阻，在产前诊断十二指肠梗阻病例中约占56%，男性多于女性[13]，超过40%的AP可危及生命。当AP造成十二指肠梗阻时，患儿出生后可立即出现临床症状，包括呕吐、腹胀和进食不耐受[14]。新生儿期约1%的肠梗阻由AP引起，约占所有十二指肠梗阻的5%[4]。

新生儿AP的发病率约为1∶12 000～15 000[15]。本研究中胎儿AP的诊断率约为13/13 200，约占十二指肠梗阻的13/23，高于既往研究。分析其主要原因为：①检查者对AP认识充分，不局限于对十二指肠梗阻的描述性诊断，而是进一步探究梗阻原因，避免了AP胎儿因十二指肠梗阻的产前诊断而引产；②产前超声设备分辨率的提高，对十二指肠扩张末端的周围结构显示清晰；③本院为全省产前超声会诊中心。

目前普遍认可对于AP发病机制的阐述如下[16-17]：腹侧胰芽的末端在随十二指肠旋转前黏附于十二指肠壁，旋转后向十二指肠降部的右侧、背部和左侧移动形成胰腺环完全或部分环绕十二指肠降部。被AP组织包绕的十二指肠降部肠管空瘪，随后可发展为狭窄或闭锁[18]。

双泡征是十二指肠梗阻的典型超声表现[19]，超声诊断部分或全部十二指肠梗阻几乎完全基于双泡征，由Bishop等[20]提出，由胃和十二指肠同时扩张造成。本组所有病例首诊均发现双泡征，表现为十二指肠末端扩张成囊袋状，呈风兜样改变。本研究还发现随着孕龄增加，AP胎儿的胃泡大小及十二指肠的扩张程度随之增加，与周昌荣等[21]的研究结果一致。

本研究发现，钳夹征并非产前诊断AP的最直接征象。作为新生儿诊断AP的重要征象之一，本研究也将其应用于产前超声对胎儿AP的扫查。本研究中首诊仅3例表现为胰头形态失常，分叉呈钳夹征，检出率较低（3/13），且随访发现孕晚期随着十二指肠进行性扩张，钳夹征逐渐消失，与段星星等[7]的研究中所有新生儿AP均可见钳夹征有所差异。分析原因可能为：①胎儿胰腺体积较小，包绕十二指肠扩张末端的部分形态纤薄易被遮挡而不易显示；②当十二指肠明显扩张且张力较大时，周围环绕的胰腺组织受到挤压，使钳夹征显示不清，导致假阴性；③钳夹征的识别依赖超声医师丰富的诊断经验。

同时，本研究发现鸟嘴征在胎儿AP产前诊断中的检出率明显高于其他征象（7/13）。当胎儿因AP导致十二指肠梗阻时，十二指肠扩张末端可呈尖嘴样弯向胎儿脊柱侧并伸入胰腺内，笔者将这种征象定义为鸟嘴征。分析原因可能为：当十二指肠扩张时，因AP的挤压其末端呈尖嘴样的无回声，较胎儿胰腺本身形态异常更易显示。需要注意的是：当十二指肠降部明显扩张时，胰头受到挤压并向一侧偏斜，十二指肠扩张末端易展平，鸟嘴征不易显示；当AP包绕过紧，十二指肠狭窄段过于细长时，鸟嘴征形态过小，需放大并多角度侧动探头显示。因此，鸟嘴征的显示与AP卡压程度及胎儿吞咽羊水的多少密切相关，扫查时需注意动态观察。可先观察远端肠管是否有内容物充盈，排除十二指肠闭锁，若进一步观察十二指肠扩张末端与胰腺关系密切，应高度怀疑AP。

总之，产前超声发现胎儿十二指肠梗阻时，应仔细观察梗阻部位、胰腺形态以及扩张的十二指肠末端与胰腺的空间位置关系。本研究认为鸟嘴征是诊断AP的重要征象，双泡征结合鸟嘴征的诊断可提高其检出率，对产前咨询、产后的手术指导及预后起到重要作用。