马晓,唐国璋,付秀秀
青岛大学附属医院心脏超声科,山东 青岛 266071;
男,64岁,主诉:活动后胸闷憋气10 d余,外院超声心动图示房间隔缺损(atrial septal defect,ASD),拟来我院行ASD封堵术。查体:血压149/99 mmHg,听诊心尖区可闻及III/6级收缩期杂音。心电图:异位心律,心房颤动,左心室高电压,多导ST-T改变。术前超声心动图示:左心室、左心房中度扩大,右心房轻度扩大;彩色多普勒图像(图1A)提示:左冠状动脉异常,冠状静脉窦扩张(内径约1.3 cm)。超声心动图二维图像(图1B左)与彩色多普勒(图1B右)提示:前降支与冠状静脉间存在异常交通。频谱多普勒(图1C)提示:为动静脉间的血液分流。超声诊断:左冠状动脉前降支-冠状静脉瘘(建议行CT动脉造影检查),二尖瓣反流(中度),左心功能减低(轻度),肺动脉高压(中度)。CT冠状动脉造影图像(图1D)提示:左冠状动脉前降支-心大静脉瘘形成。
图1 男,64岁,左冠状动脉前降支-心大静脉瘘。超声心动图彩色多普勒示:扩张的左冠状动脉主干(内径约1.1 cm)及彩色血流频谱(箭,A);超声心动图二维图像(左侧)与彩色多普勒(右侧)比较示:房间隔心肌内分流口(箭,B左侧)及房间隔下部心肌内五彩湍流信号(箭,B右侧);超声心动图频谱多普勒示:分流口以收缩期为主的连续性血液分流(峰值流速1.2 m/s,峰值压差6 mmHg,箭,C);冠状动脉CTA示:左冠状动脉前降支经由瘘管(D)与心大静脉异常交通,入冠状静脉窦(箭,D左侧);扩张的心大静脉(箭,D右侧);LCA:左冠状动脉;L-GCV:心大静脉长轴;A-GCV:心大静脉短轴;D:瘘管;LAD:左前降支
冠状动脉瘘指冠状动脉主干或其分支与心腔、肺动脉、冠状静脉窦、上腔静脉间存在异常交通,是一种少见的冠状动脉异常畸形[1-2]。冠状动脉瘘症状的进展依赖于瘘管分流或冠状动脉窃血现象的程度[3],最终可导致心肌缺血、心律失常或心力衰竭、猝死[4-5]。本例为左冠状动脉前降支-心大静脉瘘,既往罕见报道。本例在外院曾被误诊为ASD,拟入我院行ASD封堵术,术前再次接受超声心动图检查,发现房间隔下部心肌内迂曲血管并五彩湍流信号,但未见穿隔血流。经仔细探查冠状动脉,发现左冠状动脉扩张,冠状静脉窦轻度扩张,房间隔心肌内动、静脉有异常交通,考虑到房间隔的供血支有左冠状动脉前降支分支与左回旋支(左冠状动脉前降支走行于房室间沟),因此判断为左冠状动脉前降支-冠状静脉瘘,建议行CT冠状动脉造影,确诊为左冠状动脉前降支-冠状静脉瘘。考虑外院误诊原因为:①两者均出现在房间隔,且ASD是常见病变,易误诊;②切面扫查不仔细,未进行多切面扫查,且扫至左冠状动脉前降支纵切面时,出现类似房间隔回声缺失的影像;③ASD与左冠状动脉前降支瘘均出现血液分流,易误诊。由此,此类疾病需要与以下疾病鉴别:①ASD的流速偏低,而左冠状动脉前降支与心大静脉的反流是一个湍流状态,流速快;②单纯ASD,左冠状动脉增粗的原因无法解释;③ASD是以舒张期为主的双期左向右分流,而分流口是以收缩期为主的连续性血液分流;④ASD的房间隔多切面扫查均可见回声缺失,而本例左冠状动脉前降支-心大静脉瘘是因切面刚好探及前降支纵切面,类似于房间隔回声缺失。严薇等[6]研究显示超声心动图在切面扫查不清时易漏诊和误诊此类疾病,在超声出现异常提示但显示不清时行CT及冠状动脉造影能够进一步明确诊断。
既往冠状动脉造影是诊断冠状动脉瘘的“金标准”,但因其有创性,费用高无法常规应用;超声心动图因对彩色血流敏感、可实时观察、方便、无创等特点,成为诊断本病的首选方法。超声心动图发现左冠状动脉前降支与心大静脉存在异常血流,但由于左冠状动脉左旋支与心大静脉伴行,超声心动图无法清晰辨别分流口所在位置,需要联合冠状动脉造影或CT动脉造影等多模态影像技术明确诊断。本例行冠状动脉造影检查无法清晰显示病灶,故行CT动脉造影检查发现左冠状动脉前降支与心大静脉异常交通,分流口细小,因此得以明确诊断。
超声心动图图像的分辨力和清晰度随着技术的发展不断提高,可以实时动态多角度、多切面探察,且多普勒显像对异常血流的位置、方向、血流流速等均可行准确测量,与其他检查相比具有独特的优势,仍为冠状动脉瘘的首选诊断方法[7]。