主动脉弓及弓降部先天性发育异常的影像学诊断

何静　周攀　侯印西

主动脉弓及弓降部先天性发育异常的影像学诊断

何静周攀侯印西

目的 分析主动脉弓及弓降部先天性发育异常的影像学表现，提高对该病的诊断水平。方法 回顾性分析26例主动脉弓及弓降部先天性发育畸形患者的临床资料。26例患者均拍摄胸部正侧位片，4例行食道或上消化道钡餐透视检查，7例行CT平扫加增强扫描，16排螺旋CT及双源CT者行最大密度（MIP）、容积重建（VR）及多平面重建（MPR）等三维重建。4例主动脉缩窄患者行手术治疗。结果26例患者中，右位主动脉弓15例、双主动脉弓1例、迷走右锁骨下动脉4例，主动脉缩窄6例，其中单纯型主动脉缩窄3例，复杂型3例。结论 影像学综合检查在诊断主动脉弓及弓降部先天性发育畸形方面具有全面、可靠、无创的显示主动脉形态学病变的特点，同时可显示其对周围器官的影响，在很大程度上可替代有创性血管造影。

主动脉弓；弓降部；先天性畸形；主动脉缩窄；计算机体层成像

主动脉弓及弓降部系指从主动脉第1支头臂动脉发出处至主动脉弓降部之间的一段主动脉血管［1-2］。主动脉弓及弓降部先天性畸形主要包括两大类：第1类为右位主动脉弓、双主动脉弓及迷走锁骨下动脉等非梗阻性病变［3-5］。第2类为主动脉缩窄、主动脉弓离断等梗阻性病变［6-8］。本研究利用影像学综合检查方法对26例主动脉弓及弓降部先天性畸形患者的影像学表现进行分析总结，探讨各种影像学检查在主动脉弓及弓降部畸形诊断中的临床应用价值。

1　资料与方法

1.1一般资料

搜集1976年2月～2014年4月在我院诊治的主动脉弓及弓降部先天性发育异常患者共26例，男性17例，女性9例，年龄1～73岁，平均年龄（41.5±14.3）岁。其中4例主动脉缩窄患者均在血管成像（Multi Slice Computed Tomography Angiography，MSCTA）检查后1周内进行心脏手术。

1.2检查方法

造影剂为碘普罗胺300 mg/ml，成人剂量为2.5 ml/kg，儿童剂量为1.5 ml/kg。注射方法：高压注射器肘静脉注射，注射速度为成人5 ml/s，儿童2.5 ml/s。再将原始图像通过Siemens配套工作站最大密度（MIP）、容积再现（VR）及多平面重建（MRP）等方法进行后处理，主要显示心内结构及心外大血管。

观察内容：胸片观察：主动脉弓位置、形态；钡餐检查主要观察：主动脉弓压迹的位置、形态，异常压迹的位置、形态。CT增强检查主要观察：主动脉形态、位置、测量升主动脉至降主动脉管径，有无异常通道，侧支循环等。

2　结果

2.1右位主动脉弓（共15例）

左上纵膈均未见到主动脉弓，而右上纵膈对应位置显示主动脉弓影，侧位片主动脉弓于气管后方呈结节状密度增高影，其直径与主动脉管径一致。食道钡餐透视显示主动脉弓压迹位于右侧，与正常食道压迹呈镜样反相。胸部增强扫描见主动脉弓位于气管和食道右侧。

2.2双主动脉弓（1例）

胸片显示上纵隔双侧均见主动脉弓，右侧略高于左侧。食道钡餐透视见主动脉弓形成双侧食道压迹，右侧位于胸3～4椎体水平；左侧压迹位于胸4～5椎体水平，压迹位置与胸片上主动脉结位置相符。CT增强扫描见右侧主动脉弓于气管、食管右后方形成明显压迹，气管及食道管腔变窄。

2.3迷走右锁骨下动脉（4例）

胸部X线检查在主动脉弓上方见一半圆形结节影，下壁与主动脉弓紧密相贴，透视下其与主动脉同步搏动。食道钡餐透视主动脉弓上水平左侧有一弧形压迹，左前斜位及侧位片压迹位于食道后方。CTA显示右锁骨下动脉发自主动脉弓部，向右上方走行。

2.4主动脉缩窄（共6例，其中单纯型3例，复杂型3例）

单纯型主动脉缩窄：胸片示心脏为主动脉型，心胸比率均＞0.55。其中2例见主动脉弓降部“3”字征，即正位片主动脉弓降部外侧壁局限性凹陷性切迹，其切迹上方为扩张的主动脉弓外侧壁，下方为缩窄后扩张的降主动脉外侧壁。3例见肋骨下缘对称性多发切迹，位于第4～9肋，呈波浪状。血管CTA检查1例显示升主动脉直径5.5 cm，主动脉弓降部“S”型扭曲伴局限性狭窄，最窄处直径约1.0 cm，狭窄后降主动脉直径2.6 cm，并见锁骨下动脉、内乳动脉及肋间动脉广泛迂曲扩张。

作者单位：宁夏医科大学第二附属医院放射科，宁夏 银川 750001通讯作者：侯印西，E-mail：297337164@qq.com

复杂型主动脉缩窄：胸片见心脏“二尖瓣”型增大，心胸比率均＞0.60，心腰部饱满，肺门增大，肺充血表现。CTA检查3例均见主动脉弓降部“S”型扭曲并局限性狭窄，狭窄段均位动脉导管近心端，属于导管前型，狭窄段直径均＜0.8 CM，2例合并动脉导管开放，1例合并其他心脏畸形。此3例均未见侧支循环征象。

3　讨论

通过本组病例分析，主动脉弓及弓降部先天性发育畸形有一定的影像学特征，熟练掌握了这些特殊征象，诊断准确率将大幅度提高。X线检查可通过疾病相应表现作出基础性诊断。DSA、心脏超声及CTA均可进一步对疾病的病变范围，病变程度，血流动力学改变进行直观、准确的描述，对疾病的进一步明确诊断及临床手术治疗方案的选择有着重要的决定性作用［9］。随着MRI的广泛应用，必将在此类疾病诊断上起到一定作用。

［1］焦慧. 双源CT在小儿气道成像中的应用研究［D］. 济南：山东大学，2014：3-16.

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［7］朱铭. 儿童胸部影像学诊断第4讲儿童先天性心脏病影像诊断（二）［J］. 中国实用儿科杂志，2004，19（4）：252-253，插页2-3.

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［9］高艳蕊. 胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析［J］. 中国继续医学教育，2015，7（23）：53.

Imaging Diagnosis of Congenital Developmental Abnormality of the Aortic Arch and Its Descending Part

HE Jing ZHOU Pan HOU Yinxi Department of Radiology， The Second Affiliated Hospital of Ningxia Medical University， Yinchuan Ningxia 750001， China

Objective To analyze the imaging performance of congenital developmental abnormality of the aortic arch and its descending part. Methods 26 patients were analyzed retrospectively. 26 patients accepted anteroposterior and lateral chest scan， 4 patients accepted barium meal examination in esophagus or upper digestive tract， and 7 patients accepted CT plain and enhanced scan. For those examinations based on 16-slice spiral CT and dual-source CT， 3D reconstructions including MIP， VR and MPR were conducted. 4 patients with aortic coarctation accepted surgical treatment. Results Among the 26 patients， 15 of them with right-sided aortic arch， 1 of them with doubled aortic arch， 4 of them with aberrant right subclavicular artery， aortic banding in 6 cases， of which 3 cases were simple aortic constriction， 3 cases of complex type. Conclusion Comprehensive imaging examinations can comprehensively， reliably and non-invasively reveal the morphological change of the aorta in the diagnosis of congenital developmental abnormality of the aortic arch and its descending part.

Aortic arch， Descending aortic arch， Congenital abnormality，Aortic coarctation， Computed tomography

10.3969/j.issn.1674-9308.2016.19.031

R816

A

1674-9308（2016）19-0051-02