肝移植治疗儿童肝豆状核变性的单中心护理经验19 例

孙萌，李宏洁，孙丽莹，刘思琦，任艳伟，黄文华（.首都医科大学附属北京友谊医院护理部，北京 00050；.首都医科大学附属北京友谊医院 普外分中心，北京00050；.首都医科大学附属北京友谊医院重症肝病科，北京 00050）

肝豆状核变性又称Wilson's 病（WD），是一种由基因突变导致的铜代谢障碍疾病，该病患者由于酶缺陷导致肝细胞内有大量铜沉积，引起肝细胞坏死，并累及角膜、脑、肝、肾等多个器官系统［1］，其临床表现主要有肝损害、角膜色素环、以及震颤、运动迟缓、精神行为异常等神经精神表现。该病可以在任何年龄起病，但多见于5 ～ 35 岁［2］，其中以青少年患者居多。肝移植是目前根治该病的唯一有效手段［3］，国内外已将其作为治疗此疾病的常用手段并取得长期存活。而肝移植后的规范护理则是患者获得良好预后的必要保证。本中心率先规模开展儿童遗传代谢性肝病肝移植的临床研究，现将我院收治的19 例肝豆状核变性的患儿护理体会报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料：19 例患儿中男8 例，女11 例；年龄4 ～ 15（10.63±2.91）个月。患儿均伴有不同程度的腹胀、皮肤及巩膜黄染，双下肢水肿，黑便。其中4 例出现肝性脑病，1 例肢体震颤，1 例腹壁浅静脉曲张，1 例出现右手不自主摆动，右足外旋，说话语速加快伴流涎，1 例发音不清步态不稳症状，肌张力良好16 例，肌张力增高3 例。表1 为 19 例Wilson's 患儿临床资料。

表1 19 例Wilson's 患儿临床资料

1.2 患儿入院后完善病史采集、体格检查（关注肝病体征）、实验室检查、血培养、药敏试验，以及心电图、超声、影像学检查，术前经多学科讨论，综合评估神经系统及肝功能后确定手术方案，16 例行尸体肝移植术，2 例行多米诺肝移植术［4］，1 例行活体肝移植术。术后患儿转入肝移植病房继续治疗，行一级护理、心电监护、胃肠减压，记录出入量、引流量，遵医嘱进行静脉补液，应用谷胱甘肽保肝治疗、洛赛克抑酸治疗，抗生素抗感染治疗、术后患儿出现腹腔积液行穿刺引流、泌尿系感染1 例，肺炎支原体IgM 阳性加用阿奇1 例，腹部伤口裂开行剖腹探查清创缝合术，肝内胆管狭窄伴扩张行ERCP+ERBD 1 例，肠道真菌感染1 例，下肢深静脉血栓1 例。针对患儿术后症状表现，组织多学科团队会诊，共同确定术后治疗及护理方案，通过有效治疗和对症、心理、用药护理等综合干预，术后除1 例患儿死亡外，余18 例患儿恢复良好，康复出院，经随访肝功能均正常，生长发育得到改善。

2 护理经验及体会

2.1 术前护理体会

2.1.1 异常行为症状，细心呵护：肝豆状核变性患儿在发病后往往会出现情绪异常、易激惹等精神行为症状，以及无明显诱因的双手颤抖，双下肢无力，行走不便，快步易跌倒等，严重影响患儿的日常生活能力，增加了患儿潜在的安全风险以及家属的照护负担。本组1 例计算力受损，答不对题，1 例肢体震颤，1 例肌张力增加，右手不自主摆动，右足外旋，说话语速加快伴流涎。入院后重视患儿安全，准确评估跌倒风险，根据风险等级予患儿相应的护理措施，完善了科室跌倒/坠床处置流程及针对性的宣教内容，提高家长的风险意识。同时做好基础护理，针对肢体活动受限患儿，教会家属肢体功能位摆放、被动关节活动、适当按摩以促进血液循环。针对流涎、吞咽受影响的患儿，服药、进食期间取半坐卧位，防止呛咳、误吸的发生。此外，WD 患儿的疾病状态使得他们在生活中面临比同龄人群更大的挑战，本研究中患儿年龄均数为（10.63±2.91）个月，其日常生活与治疗完全依赖照护者，患儿照护者多为父母双方或其中一方，他们一方面作为支柱承担着家庭开支、抚养子女、赡养老人的责任，一方面要脱离正常工作生活陪同并配合患儿治疗，其身体和心理负担均较重。在患儿入院后，护士长带领责任护士积极与患儿家属沟通，了解患儿一般状况以及家庭情况，对患儿家属的照护负担进行初步评估，从而有针对性予以心理护理。对于患儿的异常体征及情绪变化要体谅、关爱、不嘲笑，对于患儿的点滴进步也要及时给予鼓励和肯定，帮助患儿树立信心，做好移植前准备。

2.2 术后护理要点

2.2.1 严密观察病情，预防并发症发生

2.2.1.1 出血及血栓护理：据报道，原位肝移植术后可因急性胃黏膜病变、消化性溃疡、胃底或食管静脉曲张引发的急性出血、病毒感染、药物因素以及Roux-en-Y 型吻合口出血等因素导致消化道出血［5］，此外，肝移植患儿由于术中“无肝期”影响了正常的凝血机制［6］，而术后新肝细胞缺氧肿胀又经历二次应激，也极易增加术后出血风险。本组有3 例患儿在术后早期出现消化道出血，主要表现为黑便，呕血，早期出血可能是由于凝血功能障碍、血管吻合口缝合不佳或者血管线脱落，因此术后护士密切观察患儿生命体征，尤其是心率增快常常是出血的早期表现，此外关注重点还有伤口有无渗出、引流液颜色、性质和量，准确记录术后出入量，以及时发现因出血而引起的休克现象。同时护士遵医嘱正确采集血标本，监测血色素、血小板、血钾变化，如有异常立即通知医生处理。对于术后出血患儿，静脉注射维生素K1、纤维蛋白原，同时注意监测转氨酶，碱性磷酸酶及胆红素指标，做好抑酸、抗排异治疗。研究显示，约有1.7% ～ 16.3%的患儿在术后发生肝动脉血栓，2.0% ～8.4%的患儿发生门静脉狭窄［7］。而血栓是导致移植肝无法发挥正常功能甚至坏死的重要危险因素［8］。本组患儿1 例出现肝动脉血栓，复查超声，紧急行肝动脉造影加脾动脉栓塞术，继续应用肝素抗凝，严格按照医嘱调整肝素泵入剂量，每4 ～ 6 h监测凝血功能，抗凝治疗的时候密切关注患儿的瞳孔，准确记录引流，观察有无出血征象，尤其穿刺的位置有无渗血的出现。在治疗过程中，由于患儿年龄较小，在抽血、穿刺等治疗过程中配合程度不高，或由于家长按压手法不规范、心疼患儿哭闹而按压时间不够等因素也易造成穿刺局部出现皮下血肿、淤青。因此在后续抽血、注射过程中，护士要教会家长正确的按压手法及制动方法，穿刺时应分散患儿的注意力，尽量为患儿减轻不适，按压时间不少于5 min。

2.2.1.2 其他并发症观察：本组患儿1 例在术后出现胆漏，由于患儿年龄偏小，无法自主准确表达不适，护士在巡视过程中发现胆汁引流量减少，且伤口有黄绿色渗液渗出，立即通知医生，行ERCP 置管后患儿症状缓解。1 例患儿术后出现溶血，表现为胆红素增高，血色素下降，直接抗人球蛋白阳性，遵医嘱给予血浆置换及甲强龙治疗。2 例出现急性肾损伤，当发现患儿尿量、血糖异常，血液及尿液标记物的浓度变化时立即汇报医生，做好血压监测，做好液体管理维持循环稳定，按需补充血制品，同时保持引流管的通畅，维持大便通畅，避免腹压增高的情况。

2.2.2 监测神经系统症状，早期识别神经系统改变：本组5 个患儿在入院时就已经出现不同程度的肝性脑病的临床表现，而肝性脑病引发的代谢紊乱极易诱发脑水肿从而导致患儿死亡，因此预防脑水肿至关重要。入院后护士定期评估患儿精神症状改变、生命体征变化、严格监测出入量，关注患儿腹水、体重变化，每日测腹围，为医生的精准用药提供有力依据。此外重点关注患儿有无意识障碍、躁动等肝昏迷症状的发生。对于已有肝性脑病表现的患儿，遵医嘱协助患儿完善必要的影像学检查，以确保脑水肿早发现早干预。对于确系发生脑水肿的患儿，则遵医嘱及时行降颅压、降血氨治疗，尽可能减轻毒素对神经系统的损伤。本组3 例患儿，在移植术后出现了体温增高，反应差，抽搐等表现，SPO2降至68% ～ 73%，遵医嘱行吸氧、血氧监测，使用雅博司降血氨治疗，输注过程中注意观察输注速度及输液反应，如患儿出现恶心、呕吐等反应则及时报告医生调整滴速，将患儿头偏向一侧防止误吸。治疗的同时监测血氨、血清转氨酶、胆红素数值的变化。对于需米醋灌肠治疗的患儿，为其选择型号细、软的一次性肛管，匀速推注，灌肠后抬高臀部，提高治疗效果。

2.2.3 感染防治与护理：研究显示，肝移植术后早期患儿中约有半数出现早期细菌感染［9］，而术后感染亦是导致肝移植术后死亡的高风险因素之一［10］。肝移植患儿住院时间较长，由于本身免疫力及肝功能低下使其极易发生术后感染，加上在病房卧床休息，肺部淤积的痰液不能有效咳出以及免疫抑制剂的常规使用都增加了病毒感染的风险。术后感染多见于肺部、腹腔和血流感染，其中肺部感染最为常见。本组3 例患儿在术后出现呼吸道病原学IGM、肺炎支原体阳性、肠道真菌感染，分析原因主要与其长时间使用有创机械通气以及深静脉导管相关。针对此类患儿加强基础护理，保持患儿口腔清洁，协助患儿翻身拍背，遵医嘱给予雾化吸入，以改善患儿肺部感染症状。可以配合的患儿可予呼吸训练（3 次/d）及吹气球训练（3 次/d），由于低龄患儿不会咳痰，无法有效配合雾化吸入，就使用面罩吸入的方式执行雾化操作，必要时在雾化吸入后给予人工吸痰，操作时要注意动作轻柔，以减少患儿不适。此外，尽可能缩短深静脉导管、气管插管等有创导管的留置时间，遵医嘱用药以预防细菌、真菌及病毒感染。同时保持伤口干燥，患儿由于年龄较小，对于伤口的保护欠缺认知，容易挠抓、尿液污染，为避免敷料移位或者污染，更需要护理人员的耐心与细致，用腹带加强固定，及时询问，观察敷料浸湿的情况，有污染后及时更换敷料。对于考虑有感染可能的患儿则定时做血、尿、粪、痰、咽试子、中段尿、引流液、静脉置管尖端的培养，以便早期发现感染病灶，及时干预。同时，注意病区及病房清洁消毒工作的有效落实，按规定频次完成病区床单位、物表、地面的清洁消毒，定时开窗通风、落实紫外线消毒。此外对于移植后患儿要严格限制探视，可采用远程探视的形式来满足患儿及家属的情感需求，也避免交叉感染的发生。

2.2.4 用药护理：肝移植患儿需个体化精准用药，护士在执行给药医嘱时严格核对患儿信息、药物名称、剂量、用法和时间。每周定时为患儿采血监测血药浓度，并根据化验结果遵医嘱调整用药剂量，同时加强对患者家属和患儿分剂量用药指导，每位患儿均使用定时闹钟提醒按时服药，提高服药依从性，注意观察服药后副作用如有无胃肠道反应、谷丙转氨酶增高和中枢神经反应，以减少发生不良结局的风险。

2.2.5 重视术后锻炼，及时了解患儿需求：移植术后为防止肝断面出血不宜过早下床活动，尤其是有出血倾向的患儿更应相应减少活动。由于患儿体重较轻，行活体肝移植时供肝多取左外侧叶，如果行的右半肝，术后早期还是尽可能平卧或右侧卧位，防止右半肝向左旋转。术后活动遵循由少到多、由简单到复杂的原则。可先协助患儿床上翻身，翻身手法应轻柔，切忌粗暴、幅度过大，在更换床单位的时候注意保护患儿引流，此外还可以协助患儿进行肢体被动锻炼，例如依据患儿耐受情况做握拳、抬腿、抬臀、床上坐起、床边站立、床边行走等［11］。患儿由于短期内不能下床活动玩耍，易产生烦躁情绪，尤其是低龄患儿容易哭闹，对治疗、护理配合度低，责任护士充分重视患儿的疼痛感受，及时查明不配合的原因并给予有效处理，例如遵医嘱使用止痛药物，用患儿能够理解的方式解释操作的过程，减少患儿对操作的恐惧心理。对于肢体存在活动异常的患儿，在能够下床活动后，逐步培养患儿穿衣、洗漱、进食、大小便、翻身活动等日常生活能力，以主动活动为主，家属从旁协助，经过后期的积极干预，患儿及家属均能做到积极有效的配合。

3 小 结

随着小儿肝移植技术的日益成熟，其在肝豆状核变性的治疗上取得了突破性的进展［12-15］，而术后的规范性护理也应给予充分重视。肝豆状核变性发病年龄早、起病隐匿、临床症状及治疗方案复杂，很多患儿家庭常年奔走在求医问药的道路上，长年累月的治疗过程往往造成家长及患儿身心疲惫，尽早实施移植手术可以大大降低疾病对患儿造成的损害，给患儿赢得重新正常学习、生活的可能性。本研究中的肝移植患儿年龄均较小，在此类患儿的围手术期护理过程中，关注患儿病情变化、做到规范、安全、精准护理的同时，也应给予患儿家属充分的关怀，降低其照护者负担，以确保照护者能够有充分的心理和身体准备投入到患儿的术后康复中，从而尽早恢复患儿的生活自理能力，更好地回归社会。