胰腺伴破骨样巨细胞未分化癌伴脾肿大1例

陈超 汪国余 杨小平

台州市中心医院放射科，台州 318000

【提要】 胰腺伴破骨样巨细胞未分化癌（UCOGCP）是一种极其罕见的胰腺导管上皮源性恶性肿瘤，本文报道1例UCOGCP伴脾肿大患者，重点描述该病CT影像学表现，以加深对该病的认识，并供临床医师参考。

患者女，48岁。“因上腹部疼痛”入院。患者1月前无明显诱因出现上腹部疼痛，休息后无明显缓解，1月来症状逐渐加重，于当地医院查腹部CT示左上腹团块，考虑间质瘤可能。患者长期贫血病史，具体原因不详，20年前曾行子宫肌瘤切除术、垂体瘤手术。实验室检查：血常规示贫血改变，CA125轻度升高，白蛋白及总蛋白减低，其余指标正常。CT扫描显示左上腹腔类圆形巨大软组织肿块，大小约9.1 cm × 9.7 cm，平扫密度不均匀，以软组织密度为主，中央呈低密度（图1A），无钙化密度，软组织部分CT值约36 HU，低密度区CT值约26 HU；增强扫描软组织成分呈持续性中度强化，动脉期、静脉期CT值分别为58 HU、77 HU，中央低密度区无强化并呈星芒状改变（图1B）；病灶内见多发较粗供血动脉，周围见多发增粗迂曲血管影(图1C）；肿块与胰腺体尾部、胃壁及脾门血管边界关系不清，病灶下缘周围及降结肠周围散在渗出灶，周围未见肿大淋巴结，胰管未见扩张，脾脏体积增大，超过5个肋单元（图1D），另外可见心腔密度减低（图1E）,提示贫血改变。术前考虑胰腺实性假乳头状瘤，胃肠道间质瘤待排。择期行“胰腺体尾部肿瘤切除+脾切除”手术，术中见肿块位于胰腺、胃后壁及脾脏之间，表面血管曲张明显，与网膜、胰腺体尾部、胃后壁及脾门血管边界关系不清，肿块大小约10 cm ×12 cm，质中，活动度差。病理检查镜下示肿瘤由圆形到梭形的单核肿瘤细胞、多行性瘤巨细胞及破骨样巨细胞构成，呈束状、片状排列，核分裂象可见，多处出血，伴含铁血黄素沉着，侵犯胰腺组织（图2）；所取脾脏血窦丰富，炎细胞浸润，淋巴组织增生，脾门淋巴结1枚呈反应性增生。免疫组织化学结果：Vimentin（+），CK（局灶+），p53（+），CD68（+），LCA（+），S100（局灶+），p16（-），HMB（-），DES（-），CD1a（-），CK7（-）。最终诊断为胰腺伴破骨样巨细胞未分化癌（undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of pancreas，UCOGCP）。

图1 胰腺伴破骨样巨细胞未分化癌患者CT平扫图像。CT平扫示左上腹腔巨大不均匀密度软组织肿块，中央呈低密度（图1A）。增强后病变呈中度持续强化，内见星芒状坏死区（↑，图1B）及粗大供血动脉，边缘见增粗迂曲静脉影（↑，图1C）。肿块与胰腺体尾部、胃壁及脾门血管边界关系不清，脾脏体积增大，超过5个肋单元（↑，图1D），心腔密度减低（↑，图1E） 图2 胰腺伴破骨样巨细胞未分化癌病理改变。镜下见肿瘤由圆形到梭形的单核肿瘤细胞、多行性瘤巨细胞及破骨样巨细胞构成，呈束状、片状排列，核分离像可见，多处出血，伴含铁血黄素沉着，侵犯胰腺组织

讨论 UCOGCP是一种极其罕见的胰腺导管上皮源性恶性肿瘤，WHO发布的2010版消化道肿瘤病理学分型将其列为胰腺导管腺癌的特殊亚型，可以与胰腺导管腺癌伴发[1]，最早由Rosai[2]于1968年首次报道，占胰腺恶性肿瘤不足1%。国内外文献报道不足100例，其恶性程度较高，生长迅速，就诊时多数患者肿瘤已经超过5 cm[3]。 UCOGCP好发于中老年人，女性略高于男性，平均发病年龄为57.9岁[4]，临床症状不典型，患者多表现为上腹部胀痛，部分患者血清CA19-9升高，但不如胰腺癌升高明显。UCOGCP病因及发病机制尚不明确，可能与基因突变或缺失有关，孙希印等[5]结合文献复习发现该病患者存在K-ras基因突变及p16基因纯合缺失和突变。本例患者为中年女性，表现为上腹部疼痛持续并逐渐加重，肿瘤标志物CA125轻度升高，有垂体瘤手术史，推测可能存在某些基因的缺失或突变。

UCOGCP多为个例报道，其影像学研究少见。本例患者病变位于左上腹腔，与胰腺体尾部关系最为密切，提示病变最有可能来源于胰腺体尾部，与文献报道的UCOGCP好发部位相一致；肿块较大，手术见肿瘤长径为12 cm，这与大部分文献报道相符合。尽管本例肿瘤较大，但未发生淋巴结及远处转移，仅局部侵犯邻近胃及脾门血管，术后随访至今（6个月）未出现局部复发及转移征象，与文献[6]报道该肿瘤以膨胀性生长为主、侵袭性较弱的生物学行为相一致。但如果合并胰腺导管腺癌其生物学进展明显提高，患者5年生存率大大减低[7]。本例CT平扫表现为伴有中央坏死、密度不均匀的实性肿块，未见大片出血及钙化征象。笔者检索国内外文献发现UCOGCP呈囊实性者多于实性，因此极易误诊为胰腺实性假乳头状瘤或囊腺瘤，本例术前就误诊为实性假乳头状瘤。增强扫描动脉期、静脉期CT值分别为58 HU、77 HU，呈中度持续强化，强化程度略高于穆华等[7]报道的3例UCOGCP；病灶内可见多发粗大供血动脉，提示肿瘤血供丰富，这一征象在实性假乳头状瘤中很少出现，可能为两者鉴别点之一；病灶中央见星芒状坏死区，以静脉期较明显，推测其内可能含有纤维成分及含铁血黄素沉着所致，这一征象在以往文献中极少提及，是否为其特征性影像表现尚需收集更多病例去总结证实；病灶周围见迂曲扩张静脉影，可能为肿瘤压迫或侵犯脾门血管所致，本例患者脾肿大原因也可能与之相关。此外该患者术前长期贫血，术后CT平扫及血常规均提示贫血程度有一定程度的改善，笔者推测本例患者贫血与肿瘤或脾肿大存在一定相关性。

综上所述，UCOGCP有一定的CT影像学特征，但缺乏特异性，与胰腺实性假乳头状瘤、囊腺瘤（或癌）、腺泡细胞癌、癌肉瘤等鉴别困难，确诊需依靠病理及免疫组织化学染色。当胰腺体尾部出现长径超过5 cm、增强后持续中度强化、病灶中央含星芒状坏死的肿块时要想到该病的可能性。

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