青年男性多发肝腺瘤1例

2024-02-16 14:24:50董展铭
医学理论与实践 2024年1期
关键词:失活门脉腺瘤

董展铭 刘 旭

北京大学深圳医院,广东省深圳市 518000

肝腺瘤(Hepatic adenoma HCA)又称肝细胞腺瘤是一种较为罕见的肝脏良性实体性肿瘤,具有特定的基因型、病理改变以及肿瘤生物学特征的一组异质性肝脏肿瘤。随着影像检查技术,特别是彩超、CT、MRI的发展和在临床上的广泛应用,国内外文献对该肿瘤报道的病例数也开始逐渐增多。但由于其症状、体征等常无典型性,往往需要病理结果进行确诊,因此误诊率极高。本文就1例不典型的青年男性多发肝腺瘤的病例资料进行回顾性分析,并查阅文献,探索其临床特点及诊疗方案,以期减少对此病的误诊。

1 病例资料

患者男,19岁,因“检查发现肝脏多发结节病变半个月余”于2019年11月13日入住我院。患者半个月余前于外院体检时行MRI检查发现肝脏多发结节病灶,未诉腹痛、腹胀、腹泻不适,无恶心、呕吐,无畏寒、发热,无头痛、头晕,无胸闷、心慌心悸等不适。精神、睡眠、饮食可,大小便正常,近期体重无明显变化。患者既往体健,无家族遗传病史。入院查体:体温 36.5℃,脉搏93次/min,呼吸频率20次/min,血压128/83mmHg(1mmHg=0.133kPa);腹软,腹部无压痛、反跳痛及腹肌紧张;肠鸣音活跃;巩膜及全身皮肤无黄染。初步诊断:肝脏多发结节病变,肝腺瘤?入院后予完善检查,生化检查:肝功能检查:天冬氨酸氨基转移酶(AST)20IU/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)29IU/L,碱性磷酸酶(ALP)158IU/L,乳酸脱氢酶182IU/L。肿瘤标志物:甲胎蛋白(AFP)1.3ng/ml和癌胚抗原(CEA)2.1ng/ml,异常凝血酶原(PIVKA-Ⅱ)56.5mAU/ml,甲型肝炎病毒抗体IgG检测:阳性(+),HBV-DNA<2.00E+02IU/ml。B超检查提示:肝切面形态稍饱满,肝包膜表面尚光滑,肝缘前端变钝,肝内回声增粗增强,分布不均。肝内可见弥漫分布多个高回声及低回声结节,形状椭圆形,边缘稍模糊,CDFI:团块内部及周边未见明显血流信号。造影剂增强超声(CEUS)提示:动脉期病灶整体呈弥漫不均匀高增强;门脉期整体呈低增强。超声引导下肝脏肿物穿刺活检术,术后病理(见图1)诊断:“肝脏肿物”结合免疫组化,暂不支持肿瘤性病变,炎症及纤维化均不明显,肝细胞轻度脂肪变性(30%)免疫组化结果(均设立阳性及阴性对照)CK7(小胆管+);CD34(汇管区及中央静脉血管+);CD10(毛细胆管+);GS(中央静脉旁+);G1ypican-3(-)。术后无不适。上腹部MR检查(见图2)提示:肝实质内见弥漫大小不等结节影,边界不清,T1WI同位相呈等、稍低信号,反相位为低信号,T2WI呈稍高信号,直径3~32mm。普美显增强扫描动脉期呈明显均匀性强化,门脉期强化程度低于正常肝实质,普美显增强延迟15min为低信号。2020年5月9日我院门诊复查CT检查(见图3)提示:CT平扫表现为肝实质密度不均匀减低,内见多个大小不等类圆形低密度影,直径3~57mm。增强扫描动脉期呈轻度强化,门脉期、延迟期强化程度明显低于肝实质。CT诊断:肝实质弥漫多发结节,结合病史,符合多发肝腺瘤表现。2022年7月21日行MRI上腹部平扫+增强检查,结果符合多发肝腺瘤表现,与前片比较大致相仿。2022年9月2日行超声引导下肝脏肿物穿刺活检术,术后病理及免疫组化较前相仿,无恶化征象。

图1 肝腺瘤的活组织病理检查

图2 肝腺瘤MRI平扫+增强

图3 肝腺瘤CT平扫+增强

2 讨论

肝腺瘤是一种较为罕见的上皮起源的良性肝脏实体性肿瘤,可并发危及生命的瘤体自发性破裂和出血或转化为肝细胞癌(HCC)[1]。肝腺瘤以孤立单发病灶为主,多发病灶罕见。因腺瘤生长速度较为缓慢,早期患者多无明显症状,多在体检时偶然被发现,当肿瘤较大压迫邻近组织或器官时,出现上腹胀满、腹痛、上腹包块、压迫症状,或者肿瘤较大破裂而出现急腹症等临床表现。

目前肝腺瘤的发病机制尚无统一定论,常见于青、中年女性患者,长期应用避孕药物或类固醇激素类药物患者。研究表明[2],使用高效口服避孕药的妇女患肝腺瘤风险进一步增加;而在男性患者中,肝腺瘤的发病率主要与长期使用运动相关合成代谢类物质,或健美运动员长期使用合成代谢雄激素类固醇(AAS),如司坦唑洛尔相关[3];另外糖原贮积病(GSD)尤其是GSDI型也是肝腺瘤发展的危险因素之一[4]。本病例患者无使用合成代谢雄激素类固醇史,且该患者糖化血红蛋白均正常,亦无糖尿病和糖原贮积病等病史。

肝腺瘤临床病理主要分4个亚型:炎症型、HNF-1α失活型、β-连环蛋白激活型以及未分类型[5]。其中炎症型腺瘤最常见,多见于使用口服避孕药的年轻女性和肥胖患者;在HNF-1α失活型腺瘤中,约50%的患者肿瘤是多发,是4种分型中恶变概率最小一种;而β-连环蛋白激活型腺瘤约占肝腺瘤的10%~20%,好发于男性,常与应用合成代谢雄激素类固醇和患有糖原贮积病或家族性腺瘤性息肉有关,恶变率高[5-6]。本病例中患者为青年男性,无上述用药史,也无乙肝病史,故病例的分型为HNF-1α失活型腺瘤。

本例患者为青年男性,肝内见多发病灶,其超声检查与既往文献报道[7]存在差异,患者的彩色多普勒超声检查表现为不均匀高回声,增强超声提示动脉期弥漫性增强,门脉期和延迟期呈低回声,延迟期的消退为整体消退。而一般肝腺瘤的彩色多普勒超声的表现缺乏特异性,且与肝癌表现相似,表现为不均匀低回声或高回声信号。肝腺瘤在造影剂增强超声(CEUS)上具有一定特征性表现,如向心性增强充盈,持续的外周血管环状增强和中央性消退等都能很好地提示肝腺瘤。在CEUS成像中[8-9],炎症型腺瘤的动脉期表现出向心增强充盈模式,充盈早期外周线性血管,门静脉晚期具有持续增强的外周边缘,伴有低回声中央区域(冲刷);HNF-1α失活型腺瘤动脉期呈均质高回声,门静脉期和延迟期可观察到等回声性;β-连环蛋白激活型腺瘤动脉期呈现出完全的过度增强,门静脉和延迟期呈低增强;未分类肝腺瘤表现为低回声和异质性。本例在CEUS上表现为动脉期病灶整体呈弥漫不均匀增强;门脉期整体呈低增强,未表现出明显的向心性增强充填和持续的外周血管环状增强等显著特征。

本例患者CT平扫和增强与既往报道[10-11]相符,CT平扫见多个低密度影,未见瘤内出血,增强扫描动脉期病灶内呈轻度强化,门脉期、延迟期强化程度低于肝实质。一般肝腺瘤的CT平扫与正常肝组织相似,表现为边界清楚的等或低密度影,当肿瘤内发生急性出血时,CT平扫呈高密度影,而陈旧性出血、坏死及纤维化则表现为致密影。在增强CT扫描中[10-11],由于肝腺瘤内含丰富血管,动脉期呈明显强化,门静脉期持续强化,延迟期强化密度减低呈稍低或等密度灶。普美显MRI对于肝脏肿瘤病灶性质的鉴别方面更加敏感,对于肝腺瘤的不同分型具有较高的诊断价值。有研究报道[12-13],炎症型肝腺瘤在T1WI加权图像上表现为等或稍高信号;在T2WI加权图像上呈弥漫性高信号,且近乎一半炎症型肝腺瘤患者的图像会出现典型的环礁标志。HNF-1α失活型肝腺瘤在T1WI加权图像上显示低信号,化学移位成像在反相位上信号弥漫性减低;在T2WI加权图像上轻微高信号。在动态增强扫描中动脉期显示中度增强,在延迟期和静脉期低信号。β-连环蛋白激活型腺瘤的T1WI表现为不均匀性低信号,T2WI不均匀的高信号。在动态增强扫描中动脉期明显强化,门静脉期及延迟期与T2WI高信号相关性持续强化呈高信号。未分类的肝腺瘤在MRI图像上未显示任何特征性表现。本例患者的MRI影像检查示,T1WI同位相呈等或稍低信号,反相位为低信号;T2WI呈稍高信号,增强扫描动脉期呈现明显强化,门脉期强化程度低于肝实质,延迟期呈低信号。此与研究报道的HNF-1α失活型肝腺瘤的MRI影像基本相符。

对于有症状且直径>5cm或逐渐增大的肝腺瘤建议手术切除,不仅仅切除了肿瘤,也消除了肿瘤恶化的风险。可采用非手术方法,替代手术切除,如对于较大的病变可以采用栓塞治疗,对于较小的病变可以采用消融,但这些治疗手段可能只是不适合手术治疗时的选择。而且对于较小的无症状的肝腺瘤,妇女建议停用避孕药,有研究表明大多数肝腺瘤在停用口服避孕药后保持稳定或消退[14]。而对于较小的、不明确的病变,不建议在未确诊的情况下进行消融治疗,此时,应考虑活组织检查,明确病变的病理类型。当多发性腺瘤或巨状腺瘤无法切除时,可进行全肝血管分离和静脉旁路联合原位肝脏降温切除肝腺瘤或肝移植[15]。

肝腺瘤主要与以下疾病相鉴别:(1)肝细胞癌:肝细胞癌多有病毒性肝炎、肝硬化病史,且多伴有甲胎蛋白明显升高,因此肝腺瘤与肝细胞癌不难鉴别;(2)肝内局灶性结节样增生:其典型表现为无包膜、中央星状纤维瘢痕;(3)肝血管平滑肌脂肪瘤:肝血管平滑肌脂肪瘤较少发生脂肪变性,其脂肪主要为成熟的脂肪成分,而肝腺瘤主要为非成熟的脂肪。

综上所述,本例肝腺瘤发生在青年男性患者,肝内多发病灶,肿瘤较大,且患者无其他特殊相关病史,属于少见病例,其与其他肝脏疾病在发病率、临床表现、病理形态及治疗上存在较大差异,容易发生误诊。因此,在以后临床工作中,要充分分析疾病的临床病史、影像学表现、实验室检查及病理学检查等,当遇到类似表现的病例要考虑到多发肝腺瘤的可能,避免发生漏诊误诊,延误诊治。

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