14 例肠道神经鞘瘤的影像学表现

于 泳 龚沈初 王睿婷 侯 凯 陆秀良 刘立恒 周建军 丁玉芹△

（1南通大学第二附属医院/南通市第一人民医院影像科 南通 226001； 2复旦大学附属中山医院放射科 上海 200032；3上海市影像医学研究所 上海 200032； 4复旦大学附属中山医院厦门医院放射科 厦门 361015）

胃肠道神经鞘瘤（gastrointestinal schwannomas，GS）是一种较为罕见的胃肠道间叶源性肿瘤，约占胃肠道间叶源性肿瘤的2%～6%，最常见的发病部位是胃（60%～70%），其次是结直肠（3%），发生于小肠的病例极其罕见［1-3］。现有关于肠道神经鞘瘤（intestinal schwannoma，IS）的影像表现多为个案报道，影像学易与其他胃肠道间叶源性肿瘤混淆，对IS 的术前诊断和定性存在较大困难，但IS 大多为良性肿瘤，患者预后良好，因此，提高对IS 的诊断准确性对患者治疗方案的选择具有重要的影响。本研究收集了14 例经手术病理证实的IS 患者的临床及影像资料，综合分析其影像学特征，旨在提高对该病的诊断水平。

资 料 和 方 法

一般资料回顾性搜集了2013 年2 月至2022年7 月在复旦大学附属中山医院经病理证实的IS 患者的临床和影像资料。纳入标准：（1）临床、病理和影像资料齐全；（2）影像图像质量符合诊断标准；（3）肿瘤直径≥1.0 cm。排除标准：（1）影像资料不全；（2）病灶直径＜1.0 cm；（3）肠系膜来源的病例。最终本研究入组14 例IS 患者，其中男3 例、女11 例，中位年龄60.5 岁（43～83 岁）。患者无症状因体检或检查发现有8 例，饱胀不适1 例，嗳气1 例，排气频繁1 例，腹痛1 例，腹痛伴排便困难1 例，血便1 例。术前诊断腺瘤2 例，间质瘤4 例，良性1 例，恶性2 例，未明确定性5例。术前3例有胃镜检查，8例有肠镜检查。3 例行内镜黏膜下剥离术，3 例开放手术，8 例腔镜手术。术后失访4 例，10 例患者平均随访24.6 个月，最长随访109个月，均未见复发和转移征象。

检查方法14 例患者均行多排螺旋CT 平扫加增强检查，CT 扫描机器包括中国联影uCT760 （n=7）和uCT550（n=2）、美国GE LightSpeed VCT（n=4）和日本东芝Aquilion ONE（n=1）。14 例患者均包括平扫和增强后静脉期检查，因我院常规CT 动脉期扫描范围仅包括上腹部（膈顶至肾下极层面），其中5 例患者病灶位于下腹部或盆腔，因而缺少病灶动脉期扫描数据。扫描参数：管电压120 kV，管电流200～350 mA，层厚5 mm。经肘静脉由高压注射器注入碘普罗胺（300 或370 mgI/mL），流率3～4 mL/s，剂量80～90 mL，动脉期用对比剂跟踪触发扫描，注射对比剂后75～90 s 行静脉期扫描。

14例患者中有2例行MRI平扫加增强检查，扫描仪器为中国联影uMR770 3.0T 和德国西门子Verio 3.0T磁共振仪。平扫序列包括脂肪抑制快速自旋回波（turbo spin echo，TSE）T2WI；扩散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI），b=0、50、500 s/mm2（腹部）或0、500、1 000 s/mm2（盆腔）；T1WI 平扫及多期增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA），总量25～30 mL，经肘静脉以2 mL/s 流率注射，分别于对比剂注射后25～30 s、75～90 s、120～180 s 行动脉期、静脉期及延迟期扫描。平扫层厚5～7 mm，增强层厚3 mm。

14 例患者中有2 例行PET/CT 检查，扫描仪为美国GE Discovery VCT，注射药物前测量血糖、身高和体重，按体重静脉注射18F-FDG 3.7～7.4 MBq/kg，扫描参数：电压140 kV，电流200 mA，层厚3.75 mm，三维模式采集PET 图像，CT 数据经迭代重建后进行图像融合，分别获得冠状位、矢状位和横断位的CT、PET、PET/CT 融合图像。

图像分析由2 名高年资具有丰富腹部诊断经验的放射科医师通过影像归档和通信系统（picture archive and communication system，PACS）共同阅片，意见不统一时经协商达成一致意见。评估内容包括肿瘤部位、最大径、形态（类圆形、椭圆形或不规则）、性质（实性、实性为主、囊实性、囊性为主）、生长方式（根据病灶与肠壁的关系，分为肠腔内型、跨肠壁生长的混合型和肠腔外型）、靶征［4-5］、出血、坏死、囊变、钙化、包膜、淋巴结、邻近器官侵犯和远处转移等。肿瘤CT 密度、MRI 信号特征，强化程度（根据病灶增强后与平扫CT 值的差值判断，CT 值差值≥40 HU 为明显强化，20～40 HU 为中度强化，＜20 HU 为轻度强化）和强化方式（快进快出、持续强化和渐进性强化），18F-FDG-PET/CT 肿瘤代谢特征，最大标准化摄取值（maximum standardized uptake value，SUVmax）等。

结 果

一般情况14 例IS 的临床、病理和影像特征详见表1。14 例IS 中，病灶位于十二指肠3 例，盲肠2 例，升结肠1 例，横结肠2 例，降结肠4 例，直乙结肠交界1 例，直肠1 例。病灶最大径平均（2.4±1.1）cm，范围（1.0～4.5）cm；类圆形9 例，椭圆形5 例；实性13 例，实性为主1 例；肠腔内生长型1 例，混合型3 例，肠腔外生长型10 例。囊变1 例（图1），黏液变性1 例（图2），14 例均未见靶征、出血、坏死、钙化、包膜等征象。9 例病变肠周可见淋巴结，其中最大一枚13 mm×7 mm，5 例淋巴结短径约5～7 mm，余3 例淋巴结短径＜5 mm。病灶边界清晰，均未见肠梗阻、肠周组织受侵和远处转移征象。

图1 1 例十二指肠神经鞘瘤伴囊变的CT 表现Fig 1 CT findings of a case of duodenal schwannoma with cystic degeneration

图2 1 例十二指肠神经鞘瘤伴黏液变性的CT 表现Fig 2 CT findings of a case of duodenal schwannoma with myxoid degeneration

表1 14 例肠道神经鞘瘤的临床资料和影像特征Tab 1 Basic clinical and image features of 14 cases of intestinal schwannoma

CT、MRI 和PET/CT 表现14 例IS 的CT 平扫均为低密度，增强后均为渐进性强化，其中轻度强化1 例（图2），中度强化2 例，明显强化11 例；病灶平扫、增强后动脉期、静脉期的平均CT 值分别为（31.8±7.7）HU、（60.7±17.6）HU 和（86.2±24.9）HU。静脉期3 例病灶中心强化稍低于边缘呈涡轮状（图3），1 例除囊变外实性部分均匀强化，余10 例病灶均匀强化。

图3 1 例盲肠神经鞘瘤伴涡轮征的CT 表现Fig 3 CT findings of a case of cecal schwannoma with whirl sign

2 例IS 在MRI 上均表现为T2WI 稍高信号（图4A），DWI 明显高信号（图4B），T1WI 低信号（图4C），增强后明显渐进性强化（图4D～F）。直肠神经鞘瘤病例病变肠周和骶前可见多发明显均匀强化的稍大淋巴结（图4G）。

图4 1 例直肠神经鞘瘤的MRI 表现Fig 4 MRI findings of a case of rectal schwannoma

2 例IS 在PET/CT 上均表现为高代谢（图5），病灶SUVmax 分别为9.4 和8.8，病变肠周淋巴结的SUVmax 分别为1.9 和1.5。1 例术前误诊为恶性间质瘤，1 例误诊为恶性肿瘤伴周围淋巴结转移。

图5 1 例降结肠神经鞘瘤的PET/CT 表现Fig 5 PET/CT findings of a case of schwannoma in the descending colon

病理表现14 例IS 均来源于肠壁黏膜下层，切面灰白灰黄色，其中11 例肿瘤边缘形成淋巴细胞套，1 例肿瘤向上侵及黏膜层伴表面溃疡形成，向下侵及浆膜下层，1 例细胞稀疏伴间质大量黏液样变，1 例部分区囊变。11 例非内镜手术病例中，9 例检出肠周淋巴结，均为慢性炎性淋巴结。12 例有免疫组化检测，其中S100（12/12）和SOX10（8/8）均为阳性，CD117（9/9）和DOG-1（9/9）均为阴性。

讨 论

临床和病理特点GS 起源于胃肠道壁肌间Auerbach 神经丛神经鞘Schwann 细胞，最早由Daimaru 等［6］于1988 年报道。GS 好发于胃（60%～70%），其次是结直肠（3%），发生于小肠的病例极其罕见［1-3］。大部分肿瘤组织周围有丰富的淋巴细胞聚集，并围绕肿瘤边缘分布，形成淋巴细胞套［1-3］。GS 与经典型神经鞘瘤不同的是，肿瘤内无明显的Verocay 小体、Antoni A 区和Antoni B 区，厚壁血管不明显，病灶边界清晰，但无包膜。免疫组化肿瘤细胞表达S-100、SOX-10、胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP），不表达CD117、DOG-1、CD34、SMA 及结蛋白等。本研究有11 例（78.6%）肿瘤边缘形成淋巴细胞套，S100 和SOX10均为阳性，CD117 和DOG-1 均为阴性，与文献报道相符。

Bohlok 等［3］总结了70 篇文献一共95 例结直肠神经鞘瘤资料，其中女性56 例（58.3%），平均年龄61.2 岁（14～95 岁）。临床表现为无症状（28%）、直肠出血（23.2%）或腹痛（15.8%）。本研究中女性（78.6%，11/14）明显多于男性，以无症状为主（57.1%，8/14），与文献有所不同［3］，可能与本组病例数相对少且病灶小有关。GS 很少发生恶变，预后良好，治疗以手术切除为主，病灶小且无症状的患者可以定期随访。

影像学征象分析国内外有关IS 的影像学表现多为个案报道，目前有关MSCT 病例数最多的一项研究包含16 例结直肠神经鞘瘤［7］，与结直肠间质瘤相比，其MSCT 主要特征为肿瘤直径小［最大径（2.5±1.3） cm］，结肠来源（75%，12/16），圆形（68.8%，11/16），边缘光滑（68.8%，11/16），均质（93.8%，15/16），较少发生囊变（12.5%，2/16），坏死（6.3%，1/16），轻中度强化（87.5%，14/16），可伴区域淋巴结肿大（31.3%，5/16）。本研究中，14 例IS的CT 平扫均为低密度，这可能与肿瘤细胞内富含脂质有关［8］，但本组病例增强后主要表现为明显渐进性强化（78.6%，11/14），这可能与静脉注射对比剂用量、扫描延迟时间、是否口服阳性对比剂等影像扫描技术有关，也与研究者对强化程度的定义方法有关。本组静脉期3 例病灶中心强化稍低于边缘，呈涡轮状，这可能与肿瘤细胞呈梭形或上皮样形态并排列成条束状或波浪状有关［1-3］。本组1 例十二指肠的神经鞘瘤CT 增强后轻度强化，病理证实瘤内发生黏液样变性，文献报道罕见的印戒细胞胃神经鞘瘤有典型的黏液样改变［9］。与经典型神经鞘瘤不同的是，IS 病灶虽然边界清晰，但无包膜，囊变少见，本研究仅1 例十二指肠的神经鞘瘤伴有囊变，文献目前未见有靶征的病例报道。经典型神经鞘瘤病理学上分为 Antoni A 区和 Antoni B 区，Antoni A 区一般为富血供区，Antoni B 区容易坏死囊变。因此，Antoni A 区和 Antoni B 区在肿瘤中分布的位置以及比例决定了肿瘤的强化特点，这就是“靶征”的组织学基础。本研究中14 例患者均未显示“靶征”，这是因为胃肠道神经鞘瘤与经典型神经鞘瘤病理学组织结构不同，肿瘤内无明显的Verocay 小体、Antoni A 区和Antoni B 区，厚壁血管不明显，因而缺乏经典型神经鞘瘤“靶征”的影像表现。

本研究首次报道2 例IS 的MRI 表现，T1WI 低信号可能与肿瘤细胞内富含脂质有关［8］，DWI 明显高信号可能与肿瘤细胞密度高有关，强化方式和程度与CT 增强类似。2 例IS 及肠周淋巴结在18FFDG-PET/CT 上均表现为高代谢，其中1 例位于直肠的神经鞘瘤术前PET/CT 和MRI 均误诊为恶性肿瘤伴多发淋巴结转移，但本研究中，淋巴结短径均＜8 mm。值得注意的是，肠周淋巴结病理证实均为慢性炎性淋巴结，影像学上淋巴结密度或信号均匀具有一定的提示作用。Wang 等［10］和Miyake等［11］研究发现，淋巴细胞套与区域淋巴结有关，与胃肠道来源有关，与FDG 摄取有明显的相关性。

鉴别诊断IS 术前常误诊或难以定性，首先需要与胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）鉴别，典型的GIST 表现为肠道黏膜下具有不同程度不均匀强化的软组织肿块伴有出血、坏死、囊变或钙化，灶周淋巴结肿大罕见，恶性的GIST 可出现局部浸润和远处转移，以肝脏和腹膜种植转移为主［12］，而IS 一般较小、均质、边缘光整，很少发生恶变。其次需要与腺瘤或息肉鉴别，典型的表现为肠腔内单发或多发的明显强化的结节，类圆形或分叶状，带蒂或不带蒂，具有恶变潜能，有家族史的患者发病年龄小［13］；而IS 以单发、肠腔外生长为主，形态规则，好发于中老年人。再次需要与平滑肌瘤鉴别，肠道平滑肌瘤极为罕见，好发于空肠，常表现为肠道黏膜下均匀强化的软组织密度结节或肿块，较大的病灶可伴有钙化和溃疡，当病灶大于6 cm、形态不规则、周围淋巴结肿大时，须怀疑恶变为平滑肌肉瘤［13］；而IS 好发于结直肠，灶周常见密度或信号均匀的淋巴结，T2WI 信号和18F-FDG葡萄糖代谢高于平滑肌瘤，可能对鉴别诊断有一定的帮助。

局限性本研究为小样本回顾性分析，特别是MRI 和PET/CT 病例数仅为2 例，收集病例时间跨度大，扫描参数不统一，需要进一步积累更多病例以全面认识IS 的影像学特征。

综上所述，IS 的影像学表现具有一定的特征性，主要表现为肠道黏膜下来源的实质性结节或肿块，密度或信号均匀，增强后明显渐进性强化，18FFDG-PET/CT 上肿瘤明显高代谢，灶周常见均质稍大淋巴结。

作者贡献声明于泳 统计分析，论文构思和撰写。龚沈初 研究设计和指导。王睿婷 数据采集，统计分析。侯凯，陆秀良 研究设计和实施，数据采集。刘立恒，周建军 经费获取，论文指导。丁玉芹 经费获取，论文指导和修订。

利益冲突声明所有作者均声明不存在利益冲突。