软组织重建治疗儿童蟹钳指畸形的方法研究

蓝吉斌 南国新 李志星

1 南宁市第一人民医院小儿外科（广西南宁 530016）

2 重庆医科大学附属儿童医院（重庆 400015）

多指畸形是临床常见的新生儿手部先天性畸形，表现为手上有多余的指头，多见于拇指和小指，部分有家族遗传史，发病率为0.03%～0.19%，男孩发病率高于女孩，畸形位置右手多于左手，90%为拇指畸形［1-2］。重复拇指畸形是先天性多指畸形中最常见的畸形之一，蟹钳指畸形在重复拇指畸形中较为少见，是重复拇指畸形中最复杂、治疗最困难的一种类型［3］。蟹钳指畸形是2个拇指共用1个掌指关节，两拇指自掌指关节以远分叉，末节靠拢，呈蟹爪样畸形。蟹钳指畸形不仅影响小儿手功能的正常发育，还严重影响手部美观，手术是切除多余组织，重建拇指解剖学结构是唯一的治疗方法［4-5］。2019年1月—2022年12月南宁市第一人民医院小儿外科收治并采用软组织重建手术治疗蟹钳指畸形儿童25例，取得良好效果，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

1.1.1 纳入标准和排除标准 纳入标准：符合临床常用的Wassel蟹钳指畸形诊断级分型标准［6］；蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形；年龄2～7岁；患儿及家属知情自愿参与并签同意书。排除标准：不符合蟹钳多指畸形的其他类型多指畸形；患儿家属极度不配合；无条件随访者。

1.1.2 一般资料 2019年1月—2022年12月南宁市第一人民医院小儿外科采用软组织重建术治疗蟹钳指畸形儿童25例，其中男15例、女10例；年龄1～7岁，平均2.00岁；蟹钳指畸形17例，蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形8例。外观特点：拇指自掌指关节向远处分叉形成两拇指，指端末节向内靠拢，如蟹爪样（图1）。影像学特点：根据Wassel分型属于WasselⅣ型（图2），第一掌骨发育良好，第一腕关节稳定，与桡侧掌指关节发育和活动度比较，尺侧更佳。本研究已获得医院伦理委员会批准（伦理批件号：2022-114-01），患者及家属知情并已签同意书。

图2 Wassel 分型

图3 蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形

1.2 方法

1.2.1 术前检查 体检：手掌、指外形，拇指与食指间的指蹼间隙大小，腕掌和指间关节被动和主动屈曲和舒展活动，拇指外展功能。辅助检查：术前常规检查，包括血常规、血生化，胸部、手部X线，手部肌腱彩色多普勒超声（彩超）等。

1.2.2 手术方法 蟹钳指畸形：术者为副主任医师2名。予患儿全身麻醉取平卧位，患肢驱血，上臂近端气囊止血带固定止血。拇指桡侧指背行S形切口，将皮肤、皮下组织分别切开，游离皮瓣、掀起，向周围组织潜行分离，暴露固有筋膜（deep fascia，深筋膜），探查拇指背面伸指肌腱的走行方向、形状；显露拇指掌侧的肌腱（屈肌腱），探查腱鞘有无改变、走行方向和形状，观察手掌和手指、手指指间关节的结构构造；切口达两拇指甲根后弧形至指腹中线，暴露屈拇长肌腱止点剥离偏离的拇指屈指肌腱指点，向尺侧移位，指间关节桡偏严重者紧缩尺侧关节囊，克氏针固定指间关节，掌指关节，重建大鱼际肌止点。

蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形：术者为高年资医师2名。予患儿全身麻醉平卧位，患肢驱血，上臂近端气囊止血带固定止血。拇指畸形严重者，切口于拇指桡侧沿畸形走向呈“Z”达甲根后弧形至指腹中线，自拇指掌端向拇指指端剥离、松解侧副韧带、关节囊，暴露拇长屈肌腱止点。沿肌腱向掌端解剖至掌指关节处，探查比较正常与畸形拇长屈肌腱间在走行方向、结构上的异同，观察伸指肌腱结构、掌骨头形态及关节囊。剥离偏离的拇指屈指肌腱指点，向尺侧移位，指间关节桡偏严重者紧缩尺侧关节囊，克氏针固定指间关节，掌指关节，重建大鱼际肌止点。

缝合皮瓣，检查皮瓣和指端血运良好，切口处留置橡胶引流条，无菌敷料包扎，拇指外展位前臂石膏固定。

1.2.3 术后处置 术后隔日换药，拔除橡胶引流条，检查指端血运、手术切口和克氏针位置情况。无异常更换纱布，拇指外展位支具固定4周后，改夜间支具固定4周。术后5～6周复查X线片，若骨痂生成可拔除克氏针。

1.2.4 随访 术后1周出院，每月随访1次，半年后每3个月随访1次，记录随访结果。

1.2.5 观察指标 包括：①Tada评分优良率：术后1年采用Tada评分对术后拇指关节的关节稳定性、偏倚角度、活动度3个方面进行手术效果评价。Tada评价标准［7］：关节不稳定为0分，关节稳定为1分；偏移角度指拇指轴线对线的角度，对线＞20 °为0分，10～20 °为1分，＜10 °为2分；关节活动度指掌间关节和指间关节之和，范围＜50 °为0分，50～70 °为1分，＞70 °为2分，正常拇指总分为5分。3项评分总和，0～1分为差，2～3分为良，4～5分为优。②生存质量：采用儿童生存质量普适性核心量表4.0版（the Pediatric Quality of Life inventory measurement models，Peds QL）［8］于术前和术后1年分别对患儿进行测评。Peds QL针对不同年龄段儿童分为儿童自评和家长报告两种量表，其中2～4岁适用家长报告量表，＞4岁适用儿童自评量表。量表包含生理功能、情感功能、社交功能和角色（学校）功能4个维度，共23个条目，采用0～4分5级评分，计分是转化总分为0～100分，总分越高表明生存质量越好。

1.3 统计学方法

采用SPSS 25.0对所有数据进行统计学处理，计数资料以［例（%）］表示，计量资料采用（）表示，采用t检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

8例蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形和17例蟹钳指畸形患儿术后住院时间7～15 d，平均（10.57±3.95）d。术后随访时间6个月～4年，无失访病例。所有患儿拇指外形美观，发育良好。术后指间关节伸直障碍1例（4%），骨折愈合延迟1例（4%），术后并发症总发生率8%。术后1年Tada评分，优16例（64%），良8例（32%），差1例（4%）。25例患者术前Peds QL评分为（79.25±7.43）分，术后1年评分为（92.74±9.52）分，比较差异有统计学意义（t=5.634，P＜0.001）。

3 讨 论

拇指重复畸形是胚胎发育过程中，外界环境和遗传的共同作用下，干扰顶外胚层的胚胎发育，导致顶外胚层退缩迟缓、异常增厚等异常发育，引致手发育畸形，出生时就可发现，表现一侧手有两个或多个拇指，两个拇指多见，也有的仅在拇指桡侧多一个小肉赘［9-10］。随着年龄的增长，畸形拇指功能受到影响导致活动障碍，不仅影响手的美观，还会对儿童自尊心、社交产生消极影响，严重影响其生活质量。手术切除是拇指重复畸形目前首选的治疗方法，其目的是修复手外观，重建一个具有关节稳定、良好力线、良好活动范围、大小适当的功能良好拇指。

因拇指重复畸形形态变化多样，畸形的结构多且复杂，涉及深部软组织、韧带肌肉、肌腱、血管神经、骨关节、皮肤等所有结构，临床表现不一样，手术方法各有不同。骨骼畸形是拇指重复畸形分型的主要依据，Wassel 将其分为7种类型（图2），Wassel Ⅳ型为最常见的畸形，约占拇指重复畸形的50%，蟹钳指型为Wassel Ⅳ型，治疗最复杂、最困难，且若处理不当，术后易发生继发性畸形，往往出现“Z”形畸形，即近节尺偏，末节桡偏（图 3），需要截骨矫形［11］。虽然Wassel Ⅳ 约占重复拇指畸形的50%，但蟹钳指畸形发病率比较低，相关研究较为少见。

由于手部神经、血管、肌肉丰富，手掌解剖结构复杂，畸形拇指两指间存在的平衡关系，手术切除多余拇指时易损伤相邻组织结构，破坏畸形拇指间的平衡关系，指骨和掌骨偏离纵轴、指关节不匹配及偏斜，易导致关节不稳定，术后可能出现拇指继发性畸形和功能不良，尤其是蟹钳指。蟹钳指手术保留两指中的任何一个，都会存在术后指间关节和掌指关节向反方向的偏移，导致术后“Z”形畸形。为避免术后成角畸形的发生，临床学者对蟹钳指手术方式多样，各有优缺点［12-13］。拇指重复畸形手术治疗的原则是重建拇指的解剖学结构，而不是简单地切除多余组织［4］。因此，手术切除多余拇指的同时，重建拇指良好的指力线、适合的指体长度和周径、稳定灵活的指间关节和掌指关节、丰富的血液循环、敏锐的感觉功能，避免术后再发畸形是蟹钳指手术需重点关注的问题。

对于软组织重建治疗蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形者，主要重建畸形拇指的血管、神经、滑膜囊、关节囊、韧带、肌腱、肌肉、皮下组织、皮肤等软组织和解剖外形，其为重建畸形拇指骨动力，恢复拇指功能提供了良好的解决方案。本研究采用软组织重建治疗8例蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形术中解剖发现：畸形拇指桡侧皮肤、关节囊挛缩，末节拇指偏移桡侧，尺侧松弛；屈拇长肌腱无腱鞘包裹，A2滑车缺如，拇长屈肌腱止点附着于拇指末节基底，约1/3居中者5例，2/3位于桡侧者2例。所有患儿均拇指末节向桡侧旋转约5 °～10 °，平均（7.3±3.8）°。全附着于桡侧者1例，掌指关节无偏移者1例，尺偏者7例。尺偏7例中，掌指关节桡侧关节囊均松弛，掌骨头桡侧膨大3例；大鱼际肌附着点在关节囊处有3例，附着点在第一掌骨远端桡侧有5例。研究结果初步表明，发生继发性的主要原因可能是屈肌腱附着点偏离中轴线，未建立A2区腱鞘。

软组织重建治疗蟹钳指畸形主要切除多余拇指，并重建拇指软组织和解剖外形。本研究对17例蟹钳指畸形原发性病例术中解剖发现：拇长伸肌腱于掌指关节处分叉为粗细均匀的两束肌腱，直线向前至腱冒，分叉前有腱鞘包裹，分叉后无腱鞘包裹（图4）。分叉点大多位于近节指骨近中1/3处，肌腱轴线与近节指骨轴线间呈15 °～30 °夹角；肌腱腹侧两近节指骨附着一层由腱鞘移行形成的坚韧纤维膜（图5）。桡侧束肌腱和尺侧束肌腱6手止点均位于同侧指末节指骨基底，其中约1/3于中央，2/3于尺侧（图6）。桡侧指末节向尺侧旋转约10 °～20 °，尺侧指末节向桡侧旋转10 °～20 °。两近节指骨由软骨在基底相连，共用一个掌指关节，掌骨头膨大，较正常掌骨头大约1/3。大鱼际肌止点止于桡侧指近节指骨基底桡侧。

图4 蟹钳指畸形分叉后无腱鞘包裹的肌腱

图5 两近节指骨间的坚韧纤维膜

图6 桡侧和尺侧束肌腱6 手止点

本研究采用软组织重建治疗儿童蟹钳指畸形和蟹钳指畸形术后出现“Z”形畸形，术后随访显示优良率为96%，拇指外形美观，发育良好，患儿及家属满意。生存质量又称生活质量，是临床用于综合评估患儿整体健康状况、临床疗效的重要手段［14-15］。本研究发现，软组织重建手术治疗后，患儿生存质量较术前得到大幅度提升，手术前后比较差异有统计学意义（P＜0.001）。指间关节伸直障碍1例，骨折愈合延迟1例，并发症总发生率8%。指间关节伸直障碍的发生原因为患儿未按要求进行功能锻炼所致，指导家属督导强化其功能锻炼后好转；骨折愈合延迟患儿，分析原因可能与其营养摄入不足有关，指导其家属加强营养后骨折愈合。

综上所述，软组织重建治疗儿童蟹钳指畸形，患儿无需经历一期切除重复拇指，二期行截骨矫形手术或者切除多指的多次手术，只需一次手术就完成蟹钳指截骨矫形，具有术后并发症少、恢复快、治疗周期短、患儿痛苦少、家庭经济成本低，临床效果满意等优点，且能显著提高患儿的生存质量，值得临床推广应用。本研究存在病例数量较少、随访时间较短的不足，病例数量较少与该病发病率较低有关，日后拟加强各级各基层医院联系，增加病例数、延长随访时间以进一步验证。