Ⅳb型先天性胆总管囊肿致急性胰腺炎1例

谭旻钧 黄卫

暨南大学附属第一医院消化内科，广州 510630

临床资料

患者23 岁，青年女性，因“持续性腹痛3 d”于2022 年10 月27 日10 时39 分收入暨南大学附属第一医院消化科。患者3 d 前无明显诱因出现持续性剧烈腹痛，为剑突下痛，伴呕吐，呕吐为胃内容物及胆汁。于外院诊断“胰腺炎”，抽血检验提示血淀粉酶520.4 U∕L，予护胃药、解痉、止痛治疗后有所缓解，后至暨南大学附属第一医院就诊，以“急性胰腺炎（acute pancreatitis，AP）”收入消化科，患者自发病以来，精神、胃纳、睡眠欠佳，大便不规律。体格检查：体温36.6 ℃，脉率101 次∕min，呼吸18 次∕min，血压101∕66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。腹平坦，腹肌软，全腹未触及肿块，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy 征（-），腹部叩诊呈鼓音。

患者入院后即安排抽血化验，并为其安排相关影像学检查等。抽血及相关化验结果：血红蛋白为110.80 g∕L、白细胞计数为7.51×109∕L、降钙素原为0.047 μg∕L。结合患者入院前检查结果及患者具体情况，符合“AP”诊断，遂予以抑制胰酶、抗感染治疗、维持电解质稳定、静脉营养、禁食、定期监测血淀粉酶等对症治疗。

患者行上腹CT 后影像提示：胰头区体积增大并动脉期局部强化减低，建议磁共振（MR）增强检查；胆囊增大、胆囊炎；部分胆管炎；胆总管及肝内外胆管、胰管扩张。患者腹部B 超提示：肝门区胆管轻度扩张，胆总管囊状扩张，性质待定；胆泥淤积；胆囊壁稍厚；胰管轻度扩张。患者完善上腹MR 及磁共振胰胆管造影（MRCP）后提示（图1）：考虑先天性胆总管囊肿（Ⅳb型）；慢性胆囊炎；部分胆管炎。

图1 患者，23岁，青年女性，Ⅳb型先天性胆总管囊肿，上腹磁共振+磁共振胰胆管造影图像。A：冠状面；B：横截面；C：胆囊及胆管3D图像

经评估患者影像学检查及抽血化验、具体情况等，安排肝胆外科会诊，协助诊治。肝胆外科会诊后考虑Ⅳb型先天性胆总管囊肿诊断成立，建议待患者胰腺炎症状基本缓解后，可转入肝胆外科行手术治疗。入院后一周继续行常规复查患者血液指标，查血提示淀粉酶降至171.8 U∕L，且其余炎症指标等基本恢复正常水平。考虑患者胰腺炎病情较前改善，遂安排转入肝胆外科行进一步治疗。转入肝胆外科后，该科主管医生根据患者具体情况，考虑行“胆总管囊肿切除+Roux-Y 胆肠吻合术”。术后患者安返病房，并予以留置腹腔引流管、止痛、抗感染等对症处理。术后症状缓解后于2022年11月25日出院。

患者上腹MR 及MRCP 影像所见：胆囊体积增大，其内可见液-液平面，胆囊壁稍增厚、毛糙，增强扫描可见强化；肝内外胆管、胆囊管、胆总管及胰管扩张，胆总管最宽约5.0 cm×3.7 cm，部分胆管壁增厚并强化。门静脉及肝静脉未见明显异常。MRCP 示肝内外胆管、胆囊管、胆总管及胰管扩张，其中胆总管全程扩张明显。

讨论

AP 最初是一种胰腺无菌炎症，会引起系统性炎症反应综合征，在严重程度上具有很大的异质性。约80%的患者出现轻微的症状，只需要用液体、镇痛和恢复饮食进行支持性治疗。然而，由于SIRS 的强烈反应导致持续多器官衰竭，一小部分患者在头几天内被送入重症监护病房［2］。该名患者首发症状为持续性腹痛，并伴有呕吐、血淀粉酶异常升高，因此“AP”的诊断成立。在予以相关对症治疗后，患者症状及相关指标明显好转。为了探寻发病原因、评估病情进展程度，以及避免日后复发甚至转化为急性重症胰腺炎，遂安排相关影像学检查。患者的腹部彩超及CT 均提示：胆总管及肝内外胆管扩张，且呈囊性扩张，但未见明显胆管结石等常见胆管扩张因素。考虑到患者有胰腺炎、胆囊炎，而且胆管呈囊性扩张，因此，不排除有先天性胆总管扩张等罕见疾病。

先天性胆总管囊肿是指一种相对罕见的先天性胆管异常，其主要特征是胆道囊性扩张，这种疾病的经典表现包括恶心、呕吐以及腹痛等。此外，先天性胆总管囊肿通常与各种并发症共存，如胆囊炎、胆管炎、胰腺炎和恶性肿瘤等［3］。对于先天性胆总管囊肿，可按照Todani分型，根据发病部位将胆管扩张症分为五型：Ⅰ型是胆总管扩张，占所有胆管囊肿的80%～90%。Ⅱ型是肝外胆管的憩室，占胆管扩张症的2%～3%。Ⅲ型是胆总管末端（十二指肠壁内段）的胆管囊肿，占胆管扩张症的4%左右。Ⅳa 型是多发的肝内胆管扩张合并胆总管扩张；还有一种少见的Ⅳb 型，即多发的肝外胆管囊肿。Ⅴ型是多发的肝内胆管囊肿，常合并肝纤维化。

成人的先天性胆总管囊肿的临床表现多无特征性，而且Ⅳb型的先天性胆总管囊肿更是罕见，容易在完善相关影像学检查前误诊为胆管炎、胆总管结石等。因此，在该例患者的腹部B 超及CT 发现胆总管明显扩张，遂为其安排MRCP 检查明确诊断。MRCP是当今的黄金标准诊断，有助于诊断成人先天性胆总管囊肿［4］。因随后有胆道恶性肿瘤的风险，所以囊肿切除是先天性胆道囊肿的首选治疗方法［5］。目前，胆管-空肠Roux-en-Y 吻合已成为囊肿切除后胆管重建的标准术式［6］。Ⅳ型先天性胆总管囊肿在完全切除胆管后，可通过Roux-en-Y 肝十二指肠造口术恢复胆汁排泄［7-9］。因此，当该名患者确诊为Ⅳb 型先天性胆总管囊肿后，即为其安排外科会诊，并在胰腺炎基本缓解后行手术治疗。手术干预的主要目标是尝试完全切除囊肿，以避免胆管炎、肝硬化、胰腺炎和恶性转化的长期不良后果。该名患者的病程尚属病变早期，由于周围组织粘连较轻，解剖位置相对清晰，此时手术分离囊肿出血较少，囊肿的早期切除，亦降低了囊肿癌变的风险。目前，该手术完整地切除了病灶，清除了囊肿感染、结石及囊肿癌变的病理基础，术后并发症少，近、远期手术效果较好。经诊断为先天性胆总管囊肿患者可优先考虑该术式治疗。

综上所述，由于先天性胆总管囊肿较为罕见，且发病时无明显特征，因此，当患者腹部彩超或者CT 提示胆管扩张且排除胆结石等常见病因时，应该安排患者行MRCP。该检查不仅能确定是否有先天性胆总管囊肿，且当确诊后还能进一步进行该病的分型，为下一步治疗指明方向。患者若被确诊为先天性胆总管囊肿，应在排除手术禁忌证后尽快安排手术治疗［10］。目前，对于该病的Ⅳ型首选的手术方案为肝外病变成分的完全切除结合胆囊切除术，然后进行Roux-en-Y 胆道重建［11］。这类方案既切除了病变部分，又为患者重建胆汁引流通路，极大降低了患者病变部分进一步恶化的可能性以及提高了患者日后的生活质量。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

作者贡献声明谭旻钧：拟定病例资料收集、写作思路、资料分析、收集分析文献、论文撰写及修改；黄卫：拟定写作思路、指导撰写文章与最后定稿