胸部孤立性纤维瘤的HRCT表现及鉴别诊断

严洪军 孙勤学*

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见的间叶源性肿瘤，首次由Klemperer 和Rabin 描述SFT 的论文发表于1931 年［1］。SFT 起源于CD34+树突状间质细胞，可发生在全身部位，如鼻窦、眼眶等，以胸部最常见。SFT 生长缓慢，临床症状无特异性，影像表现多变，术前误诊率高。本文通过回顾性分析24 例胸部经手术或穿刺病理证实的患者临床资料及病理，分析其HRCT 表现，旨在提高对该病的认识与诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2015 年6 月至2021 年12月本院由病理证实胸部SFT 患者24 例，男10 例，女14 例；年龄32～75（51.4±13.1）岁。无症状、体检或意外发现14 例，咳嗽、气促5 例，胸背疼痛3 例，头晕1 例，发现胸腔积液1 例。

1.2 方法 所有患者均在禁食至少4 h 状态下进行平扫及增强检查（动脉期、静脉期）。CT 检查采用16 层PHILIPS 螺旋CT 机。扫描参数设置：管电压120 kV，管电流250 mA；层厚2.0 mm，分辨率为512×512。均在平扫基础上，使用高压注射器经手背静脉以3.0 mL/s流速注入总量约90 mL（1.5～2.0 mL/kg）碘海醇对比剂，进行动脉期（25～30 s）及静脉期（70～75 s）动态增强扫描。扫描范围从胸廓入口处至肺底。

1.3 图像分析 由2 名胸部专业放射诊断医师分别独立操作，记录病灶部位、数量、最大径、形态、密度、是否囊变坏死、强化方式、与周围组织的继发表现、有无淋巴转移，如意见不一致，则由上级医师再次评估，作出诊断。

1.4 手术或穿刺病理学检查 手术切除22 例，CT 引导下穿刺活检2 例。行常规HE 染色，18 例患者进行免疫组化。主要标记物：Ki-67，STAT6，CD34，CD99，Bcl-2，波形蛋白（Vimentin）、S-100、平滑肌肌动蛋白（SMA）等。

2 结果

2.1 SFT 定位 所有患者均单发，纵隔5 例，肺内2例，胸壁2 例，15 例胸膜来源。肿块大小悬殊，最大径7～134 mm，8 例最大径>100 mm，16 例最大径＜100 mm。

2.2 CT 影像表现 8 例最大径>100 mm 肿块局部浅分叶，密度不均，内见斑片状坏死区。16 例最大径＜100 mm 肿块边缘光滑无毛刺，密度均匀。有12 例出现轻中度强化，强化幅度约20～40 HU，有6 例明显强化，强化幅度 40～50 HU，有4 例呈不均匀强化，如“地图样”改变，瘤内或瘤周出现增粗迂曲血管影，2例强化不明显。有2 例肿块与胸膜呈锐角，12 例以宽基底于胸膜相连，5 例夹角呈钝角呈“胸膜尾征”，带蒂。1 例外形呈“D”型。2 例病灶内出现钙化，8 例出现坏死区。1 例出现胸腔积液。4 例患侧肺有不同程度的肺不张。1 例出现淋巴转移。

2.3 手术及病理 （1）大体标本：多为实性软组织肿块，多数有完整包膜，切面较硬，呈灰白或灰黄色，有4 例呈鱼肉样，内见黏液样变、坏死。4 例瘤体内见增粗滋养血管。（2）镜下：肿瘤组织由细胞丰富区和稀疏区组成，呈席纹状、编织状或不规则排列，丰富区细胞多呈梭形。间质中散在分布粗大胶原纤维及增生的薄壁血管扩张。有4 例核分裂像>4 个/2 mm2。免疫组化：CD34、CD99、Bcl-2、STAT6+，VIimentin（+），S-100、平滑肌肌动蛋白（SMA）（-），ki-67 多＜5%，1 例ki-67为10%，1 例ki-67 为20%。4 例诊断为恶性SFT。

3 讨论

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是少见的梭形细胞肿瘤，WHO（2013）软组织肿瘤分类将其归类于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源的肿瘤［2］。之前使用了几个不同的术语，如局限性胸膜纤维瘤等［3］。目前病因尚不明确，与环境因素和石棉接触史无关。有学者表明可能与涉及NAB2-STAT6 融合基因的12q13号染色体反复倒位有关［4］。全身各部分均可发生，约33%发生于胸部，最常见于胸膜，约占胸膜肿瘤的5%。发病年龄32～75（51.4±13.1）岁，本研究中女性多于男性，作者认为这可能与城市人口构成比及小样本量有关。肿块大小悬殊，以良性居多，但有约12%具有生物学恶性倾向，具有侵袭性或转移的风险［5］，本组有20 例为良性，4 例为恶性。

SFT 肿块较小时一般无明显临床症状，发病隐匿，多数由体检或偶然检查发现，肿块生长缓慢，当发展成较大肿块时，可压迫周围组织而产生相应临床症状，常表现为咳嗽、胸痛、气促等不适。SFTP 可诱发副肿瘤综合征，最常见的是肥厚性骨关节病和特发性低血糖［6］。肥厚性骨关节病被称为Pierre-Marie Bamberger综合征，包括关节僵硬或肿胀、关节痛等，亦可出现女性乳房发育或溢乳。特发性低血糖，被称为Doege-Potter 综合征［7］，可能是肿瘤产生的胰岛素样活性物质和胰岛素样生长因子。本研究患者均未出现上述相关综合征。手术切除是有效的治疗方法［8］，预后一般良好，但仍需术后随访复查。

大体为类圆形或分叶状软组织肿块，多数有完整包膜，边界清楚，质硬或中等，切面呈灰白，体积较大时可出现坏死、囊变。镜下由大量梭形细胞、卵圆形和圆形细胞构成的细胞丰富区和由粗细不等的胶原纤维、薄壁血管混合而形成［9］。免疫组化显示CD34，CD99，Bcl-2、STAT6+，VIimentin 表达阳性，但不具特异性。ki-67 多＜5%。STAT6 可通过免疫组织化学检测，已被证明是NAB2-STAT6 基因融合的可靠替代标记物，具有高度敏感性和特异性［10］。本组已行免疫组化的患者均显示STAT6+，与文献报道相一致。

GUPTA 等学者［11］认为肿块大小不是良恶性的主要鉴别点，因为与缓慢生长的良性病变相比，恶性肿瘤常生长得更快，从而产生症状，并保持无症状的状态，同时又指出恶性SFT 常有分叶状改变及钙化。本研究4例恶性肿瘤中，3 例最大径均>100 mm，仅1 例最大径＜100 mm。当出现胸腔积液时，且胸膜呈结节样增厚，需警惕恶变可能，本组也有1 例出现同侧胸腔积液，作者认为可能肿块刺激胸膜的缘故。有研究报道SFT 可发生淋巴远处转移［12］，提示恶性肿瘤，本研究中出现1 例发生肺门淋巴转移，后经病理证实为恶性SFT，所有患者均未发生邻近骨折破坏及远处转移。

由于SFT 内的病理组成成分及比例不同，强化方式可表现多种。肿块较小时，强化均匀，呈轻-中度强化。“血管蒂样强化”“蛇纹血管征”及“地图样强化”是SFT 较典型的特征表现，为动脉期时瘤体内和周围出现粗大迂曲血管，如蛇纹样四处爬行，静脉期强化不均匀且持续性强化，其原因是细胞丰富区及血管丰富区的强化明显，细胞稀疏区胶原化强化程度较弱，而出现地图样改变。CARDINALE 等［13］学者认为发生于纵隔胸膜的SFT 与纵隔肿瘤相类似，影像学有时鉴别困难，但纵隔起源肿瘤对胸膜的外侧边凸出。当发生于纵隔区病变，应排除是否为前纵隔旁胸膜病变。

鉴别诊断：（1）胸膜肿瘤：如胸膜间皮瘤，好发中老年男性，有石棉接触史，可分局限性和弥漫性。恶性间皮瘤常伴胸腔积液，胸膜呈弥漫性结节样增厚，强化均匀，病灶较大时可出现坏死。（2）肺内肿瘤：良性肿瘤，如肺硬化性肺泡细胞瘤等。肺硬化性肺泡细胞瘤好发中年女性，边缘光滑、强化明显，“贴边血管征”及“空气半月征”是其较典型表现。恶性肿瘤，如肺癌，肺肉瘤等。肺癌好发老年男性，常见“毛刺征”“分叶征”“胸膜凹陷征”等征象，易侵犯周围组织及淋巴转移。肺肉瘤好发于＜40 岁，周围型常见，钙化少见，不均匀强化，局部胸膜侵犯。（3）纵隔肿瘤：神经源性肿瘤，脊柱旁多见，边界清楚，与胸膜呈锐角，邻近椎间孔扩大，向椎管内延伸，呈哑铃状改变，有钙化，强化方式多样。

综上所述，SFT 发病率低，临床上少见，临床症状不明显，影像学、病理和免疫组化是诊断和鉴别诊断的重要工具。SFT 在HRCT 检查上具有一定的特征性，对术前诊断具有较大的应用价值。当HRCT 检查发现胸部内孤立性肿块，边界光整，浅分叶，病灶较小时强化均匀，较大时不均匀强化，瘤内或瘤周出现增粗血管，应考虑SFT 可能，“血管蒂样强化”“蛇纹血管征”及“地图样强化”是较典型的特征表现。当出现胸腔积液及钙化、肿块局部分叶，提示肿块恶性可能。最终确诊还需依赖病理和免疫组化检查。