儿童和青少年颅内脑膜瘤

马莹莹

中枢神经系统肿瘤的发生在年龄方面的差异比较大。对成年人来说，脑膜瘤为常见的颅内肿瘤；对儿童和青少年来说，发生脑膜瘤的概率比较低。即使已经确诊患有脑膜瘤，儿童和青少年的临床表现与病理特点等与成年人相比也有很大不同。本文将对儿童和青少年颅内脑膜瘤进行介绍，让大家更好地了解该疾病。

颅内脑膜瘤占儿童和青少年中枢神经系统肿瘤的比例比较小。由于大部分儿童和青少年缺乏明显的临床症状和体征，加之儿童和青少年年龄较小，对病情的描述不够准确、体检时不够配合等，导致儿童和青少年颅内脑膜瘤的误诊率和漏诊率较高。颅内脑膜瘤几乎可以发生在任何位置的脑膜上，并且其发生的位置不同、大小不一及生长速度不一，均会导致儿童和青少年的临床表现不同，常见症状表现为癫痫。如果脑膜瘤体积比较大及生长速度比较快，会引起儿童和青少年颅内压增高，继而出现头痛、恶心、呕吐等症状。局灶性症状则因脑膜瘤对神经压迫的程度不一而表现不同，如大脑凸面脑膜瘤的病史比较长，临床主要表现为头痛、肢体功能障碍及精神障碍等；前颅底脑膜瘤会导致儿童和青少年出现性格改变、行为异常及人格分裂等症状；内侧蝶骨嵴脑膜瘤会导致儿童和青少年出现视觉障碍；海绵窦脑膜瘤会累及儿童和青少年的动眼神经和三叉神经，继而出现眼球运动障碍及面部感觉异常等症状。

虽然颅内脑膜瘤可发生在颅内的任何位置，但是幕上发生率高于幕下，好发部位依次为大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁、颅底。儿童和青少年颅内脑膜瘤与成年人群相似的是幕上发生率更高。成年人群发生在脑室内、脑实质内及眼眶内的脑膜瘤概率更低，而儿童和青少年发生于上述部位的概率更高。有关报道指出，有一些儿童和青少年颅内脑膜瘤生长在脑实质内，与硬脑膜无明显相关性。大多数儿童和青少年在就诊时，其颅内脑膜瘤的体积比较大，可能与儿童和青少年颅内脑膜瘤生长速度比较快相关。儿童和青少年颅内脑膜瘤的病理组织学主要表现为合体细胞型、纤维型和过渡型。

世界卫生组织（WHO）按照病理类型、良恶性和复发性等将脑膜瘤分为3级：①Ⅰ级为良性脑膜瘤，占所有脑膜瘤的65%～80%，侵袭性低，复发率低，生存期最长，生长缓慢，多能通过手术完全切除肿瘤，疗效较好。②Ⅱ级为非典型脑膜瘤，占所有脑膜瘤的20%～35%，侵袭性和复发率介于良、恶性脑膜瘤之间。③Ⅲ级为恶性脑膜瘤，生存期最短，侵袭性高，复发率高。脑膜瘤患者若肿瘤良性，体积小，等级低，无明显症状及其他并发症，手术治疗后一般不太影响正常寿命；若肿瘤恶性或等级高，体积大，发展较迅速，身体有明显症状和其他并发症，不立即进行手术治疗的话，整体预后较差。因此，对于确诊为脑膜瘤的患儿，需要尽早进行治疗，从而改善预后情况。

随着影像学诊断技术的日益发展和进步，对儿童和青少年颅内脑膜瘤的诊断也取得了较大进展。脑血管造影曾经是诊断颅内脑膜瘤的重要方法之一。随着CT和磁共振检查技术的不断发展和进步，单纯开展脑血管造影的方法比较少用了。但是，有专家指出随着造影剂和造影设备的不断改进、介入放射学的不断发展，会使得脑血管造影在颅内脑膜瘤的分析和诊断中重新占据重要地位。CT和磁共振检查技术是目前诊断颅内脑膜瘤的常用方法。CT检查技术具有操作简单及方便快捷等优势，可作为筛查颅内脑膜瘤的首选方法。儿童和青少年颅内脑膜瘤的CT典型表现为：肿瘤呈半球形或球形；肿瘤边缘清晰；部分肿瘤可见钙化（斑点状钙化、结节状钙化或砂砾状钙化）。肿瘤周围水肿情况在儿童和青少年颅内脑膜瘤中不常见，但是对肿瘤生长速度的判断具有一定作用。肿瘤如果生长速度比较慢，周围基本不会出现水肿情况。肿瘤如果生长速度比较快，周围会出现水肿情况。儿童和青少年颅内脑膜瘤相临部位会出现颅骨骨质反应性增生及侵蚀等情况，因此临床建议采用CT骨窗或三维重建技术观察患者颅底骨质的破坏情况，为儿童和青少年选择合适的手术入路方式。

在观察儿童和青少年颅内脑膜瘤形态学变化方面，磁共振检查技术优于CT检查技术。磁共振能更清楚地显示肿瘤与脑膜之间的关系，肿瘤与神经血管的包绕情况等。磁共振血管造影术可观察儿童和青少年的硬脑膜静脉窦的移位情况和包埋情况，相比血管造影术更为安全和便捷。

1.手术治疗

由于儿童和青少年的身体正处于发育中，加之其生理、病理具有一定特殊性（如血容量比成年人少，对失血的耐受力更差，颅内脑膜瘤血供丰富等），因此需提前做好手术的相关准备。主要内容包括：其一，手术前如果儿童和青少年出现水电解质紊乱以及酸碱平衡紊乱等情况，需提前开展全身支持疗法，从而提高儿童和青少年对手术的耐受度；其二，由于颅内脑膜瘤血供丰富，手術出血量比较多，所以术中必须保持输液通道通畅，保证血液能够及时输入；其三，对于后颅凹脑膜瘤伴有脑室扩大积水的儿童和青少年来说，需先做好脑室外引流工作，3天之后再实施手术治疗；其四，手术应该在显微镜下进行操作，在未对儿童和青少年造成重大创伤的前提下尽量全部切除肿瘤，与此同时将被侵犯的脑膜和颅骨等进行切除，防止复发；其五，对于手术过程中不能明确肿瘤的良性和恶性等情况时，需做好冰冻切片病理检查工作，再开展针对性的手术治疗；其六，手术过程中需掌握麻醉深度，尽量争取儿童和青少年在结束手术时就能清醒过来。

2.辅助治疗

大部分儿童和青少年在接受手术治疗后，效果比较理想。但是，也有少部分儿童和青少年的肿瘤（尤其是发生在颅底及硬脑窦旁的肿瘤）无法被彻底清除，术后肿瘤也可能复发，导致预后效果下降。因此，有关专家建议对儿童和青少年采取手术治疗后辅以立体定向放射治疗。立体定向放射治疗在高能射线的辅助下照射肿瘤，继而达到杀死肿瘤的效果。立体定向放射治疗儿童和青少年颅内脑膜瘤的适应证为：其一，瘤体直径小于3.5厘米者；其二，其他原因导致无法手术者；其三，多发或复发性颅内脑膜瘤者。

综上所述，虽然儿童和青少年发生颅内脑膜瘤的概率比较小，但是如果高度怀疑儿童和青少年患上颅内脑膜瘤，需及时进行影像学检查，一旦确诊，需及时开展手术治疗或在术后联合立体定向放射治疗，从而有效切除肿瘤，保护儿童和青少年的神经功能，防止肿瘤复发。