饶松泉,刘志东,张林启,张汝森
(广州医科大学附属肿瘤医院核医学科,广东 广州 510095)
患者女,59岁,双下肢反复疼痛1个月;1年前接受腹膜后肿物切除术,病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)(非生发中心来源),术后接受6个疗程R-CHOP方案化学治疗。查体:下腹部见14 cm切口瘢痕,愈合良好;双下肢活动稍受限,拉塞格征阳性。实验室检查:血清乳酸脱氢酶317.0 U/L。全身18F-FDG PET/CT显像:左侧颈肩部、骨盆区见多发异常高代谢灶(图1A);左侧臂丛神经、右侧闭孔神经、双侧第1~2骶神经、左侧第3骶神经、双侧坐骨神经呈梭形增粗,增强CT见环状强化;左侧胸大肌、胸小肌、右侧臀大肌、闭孔内肌、大收肌、短收肌及闭孔外肌见多发软组织密度灶,最大者6.7 cm×2.6 cm×7.8 cm,增强CT见不均匀强化;受累神经、肌肉内见异常放射性浓聚灶,最大标准摄取值分别为8.6及22.4(图1B、1C)。综合诊断为周围神经淋巴瘤病(neurolymphomatosis, NL)。
图1 周围神经淋巴瘤病 A.最大密度投影图; B.胸部轴位CT及PET/CT融合图; C.盆部轴位CT及PET/CT融合图 (箭示病灶)
讨论NL是淋巴瘤直接浸润周围神经系统(包括周围神经、脑神经及神经丛)所致罕见临床状态,以周围神经疼痛、感觉或运动功能障碍及脑神经病变为主要表现,周围神经根最常受累,目前发病机制尚不明确。NL最常见病理类型为非霍奇金B细胞淋巴瘤、尤其DLBCL。18F-FDG PET/CT对于检测NL高度敏感,通常可见沿神经束或神经丛分布的条带状摄取增高、神经根或神经节的局限性摄取增高、沿神经根弥漫至神经丛的片状、树杈状摄取增高,同时代谢程度处于较高水平。本例患者双下肢疼痛,PET/CT表现典型,符合继发于DLBCL的NL;原发病变侵袭邻近组织可能是出现淋巴瘤神经浸润的重要原因。鉴别诊断:①周围神经鞘瘤,表现为沿神经分布的椭圆形肿物,良、恶性呈现不同程度FDG摄取;②慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病,表现为周围神经轻度或明显梭形增粗,结合电生理及脑脊液检查可予以鉴别。遇淋巴瘤患者出现类似神经系统症状时,应考虑NL可能。本病最终确诊需依靠病理学检查。本例因实施困难而未能进行神经活检。