1例误诊为乳腺炎的原发性乳腺血管肉瘤的超声表现报道

余慧珍 周鸿 周洋

1 病例资料

患者，女性，34岁，无恶性肿瘤病史、胸壁放射治疗史及外伤史，于2021年5月发现左乳包块，院外超声、MRI、钼靶及穿刺活检均提示炎性可能，具体不详，行抗炎及引流治疗效果不佳。2022年3月左侧乳腺10点钟位皮肤青紫，未予重视。2022年4月来我院就诊，超声提示炎性伴脓肿可能，遂行脓肿切开引流，术中仅见少许暗红色液体，组织活检病理结果：慢性炎症伴肉芽组织增生。2022年7月上述皮肤青紫处增大呈紫红色肿块凸出皮肤表面（图1）。查体：左侧乳房质地较硬，10点钟位皮肤处可见大小35 mm×10 mm紫红色肿块凸起，质地柔软，触之疼痛感明显，表面针点状溃烂。遂行10点钟位腺体层内低回声区超声引导下穿刺活检，病理结果：血管肉瘤。2022年8月于我科行补充超声检查所见：左侧乳腺内回声强弱相间，无明显边界，其内可见多处低回声结节、低回声区，边缘不光整，形态不规则，内部回声不均匀，彩色多普勒超声（color doplor flow image，CDFI）显示病灶内部血流分级0～3级不等（图2）。脉冲多普勒（pulse wave，PW）测及低速低阻动静脉频谱。另见内上象限皮肤层增厚，10点钟位紫红色肿块处与深面组织分界不清（图3）。CDFI紫红色肿块显示内部及周边血流分级3级，PW测及低速低阻动静脉频谱。剪切波弹性成像（shear wave elastography，SWE）显示，最大弹性模量值（maximum elastic modulus，Emax）为91.1 kPa，弹性标准差（elastic standard deviation，Esd）为12.4 kPa。左侧腋窝探及多个淋巴结，皮质不均匀增厚，最大约19 mm×10 mm，CDFI示呈门型血流信号。随后行左侧乳腺全切除术、左侧腋窝前哨淋巴结活检术，术中左侧乳腺内可见80 mm×75 mm×48 mm大小肿块，切面呈蜂窝状，血窦血池形成，内充盈暗红色液体及血凝块。术后病理：中分化血管肉瘤侵及皮肤真皮层，免疫组化结果：PCK（-），Bcl-2（+，局灶），Calponin（+，个别细胞），HMB45（-），S-100（-），SMA（+，局部），CD34（+），CD31（+），Des（+），STAT6（-），Caldesmon（+），ER（-），PR（-），P53：野生型，Ki-67+（20%）。腋窝前哨淋巴结未见肿瘤累及。病理切片：镜下可见增生薄壁小血管分支、吻合、形成大小血管腔，向乳腺实质及脂肪层穿插、分割生长，衬覆异型内皮细胞。

图1 左侧乳腺10点钟位病灶外观

图2 左侧乳腺4点钟位示病灶血流0～3级不等

图3 为左侧乳腺10点钟位皮肤肿物超声图像

2 讨论

乳腺血管肉瘤（breast angiosarcoma，BA）是一种高侵袭性且罕见的恶性肿瘤，以浸润生长及远处转移为特征，总生存率低，分原发性和继发性［1］。原发性乳腺血管肉瘤（primary breast angiosarcoma，PBA）是来源于腺体内血管或淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，偶累及皮肤，仅占乳腺恶性肿瘤的0.04%［2］，因临床及影像学检查缺乏特异性，术前常发生误诊而延误治疗。本研究讨论1例首诊时误诊为乳腺炎的PBA患者，旨在探讨PBA的多模态超声表现，提高对此病的认识，减少误诊、漏诊。研究表明，PBA多为单发，好发于30～50岁女性，病因不明［2-3］。发病初期常以单侧迅速增大的乳房肿块就诊，累及皮肤时可见皮肤青紫瘀斑，但易被忽略而延误治疗，而皮肤呈青紫色被认为是乳腺血管肉瘤特异性的临床表现［4］。继发性乳腺血管肉瘤好发于有乳腺手术或放疗病史的患者。BA多经血行转移到肺、肝、骨、皮肤和对侧乳房，通常不伴有腋窝淋巴结转移，本例患者前哨淋巴结活检未见肿瘤细胞，符合相关报道［2，5］。BA组织学上按分化程度将其分为3级：高分化、中分化、低分化，肿瘤分化程度及大小都是影响预后的独立危险因素［6-7］。

本例患者无相关病史，考虑为PBA，发病初期肿块内血池伴瘀滞血液类似脓肿超声表现，抗炎治疗效果不佳，随病情进展，累及皮肤出现青紫到增大至紫红色包块隆起特征性表现。因肿块由不同分化程度肿瘤组织构成，故超声显示呈强弱相间无明显边界杂乱回声，内部呈低回声区、细网格样低回声结节等多种超声表现。而CDFI显示富血供区域，PW呈动静脉瘘样血流频谱，可见内部有丰富血管网及异常动静脉吻合形成。有研究表明剪切波弹性成像定量参数诊断乳腺病灶良恶性的阈值分别为：Emax 60 kPa，Esd 11.2 kPa［8］。本例患者SWE值Emax 91.1 kPa，Esd12.4 kPa，可增加诊断为恶性病灶的信心。值得注意的是，PBA需与乳腺炎相鉴别［9］，有报道提出宽景成像模式有助于显示肿块全貌便于与乳腺炎相鉴别，乳腺炎多表现为腺体层内不规则低回声区，可呈裂隙状在腺体层内穿插，周围腺体层回声增强但边界尚清晰，而PBA多表现为一个边界不清的巨大肿块，回声强弱相间，血供可丰富，PW可测及动静脉瘘样血流频谱，也可无血流信号［10］。

通过本例PBA患者误诊报道，回顾该患者从误诊到确诊的全部过程，增加对该病的临床特征和超声表现的了解，总结该病常规超声、彩色多普勒超声、剪切波弹性成像多模态超声声像图特征和鉴别诊断，增强临床思维及诊断认识，便于早期诊断、早期治疗，为患者争取更多时间和提高术后生活质量。