幼儿先天性中耳珍珠瘤1例*

李秋焕 李晓晶 陈思雨,2 刘硕 李曼曼 姜子刚

儿童先天性中耳珍珠瘤是儿童先天性中耳胆脂瘤的一种,源自于先天遗留在中耳且无法排出的上皮组织,抑或产生于羊水里的鳞状上皮,或是由于儿童时期鼓膜急性感染造成鼓膜与听骨相贴,鼓膜上皮组织进入中耳听骨链周围发展而来[1-3],类似珍珠,故称为珍珠瘤,具有完整的包膜囊壁,且囊壁表面多伴发新生血管[4,5]。儿童先天性中耳珍珠瘤相对少见,患病率约为3/100 000,占所有儿童耳部胆脂瘤的4%,平均患病年龄4～5岁,男性的发病率是女性的1.1倍[6,7],早期症状隐匿,很难发现。本文通过分析一例幼儿先天性中耳珍珠瘤病例的临床资料,希望对儿童先天性中耳珍珠瘤的诊疗有所帮助。

1 病例资料

患者男,2岁,因“右耳痛3天”于2020年10月20日就诊于秦皇岛市第一医院耳科门诊。耳镜检查示右耳鼓膜完整、充血明显,鼓室充满积液,考虑急性分泌性中耳炎,给予抗炎、口服粘液促排剂,每周门诊随访复查,经规范治疗1个月,右耳鼓膜炎症及中耳积液治愈,耳镜检查发现鼓膜后方锤骨柄内侧鼓室前上象限内异常类圆形白色团块影(图1),继续门诊耳镜随访1年,发现其逐渐长大(图2)。患儿配合度较高,纯音听力测试右耳为轻度传导性聋(0.25～8 kHz气导倍频程听阈分别为 35、20、30、20、20、20 dB HL,0.25～4 kHz骨导听阈分别为 0、0、5、5、5 dB HL)。0.5～4 kHz ASSR反应阈分别为 30、30、20、20 dB SPL。声导抗:双耳As型。颞骨高分辨率CT示右耳鼓室内小结节状稍高密度影(图3)。薄层高分辨率MRI扫描示:患耳中耳腔内T1等偏低、T2高、DWI高的异常信号影(图4),初步诊断:先天性中耳胆脂瘤(右)。完善术前检查,排除手术禁忌后,全麻耳内镜下行右中耳病损切除术,术中见锤骨柄内侧白色珍珠球,表面见新生血管分布(图5),病变与锤骨柄紧密相贴,予以完整取出,探查听骨链,锤骨柄局部轻微骨质受压吸收,但形态尚可,听骨链活动佳。术后病理回报为胆脂瘤(图6),结合术中病变形态,符合先天性中耳珍珠瘤诊断。术后3个月、半年、1年随诊复查耳镜(图7-10)、纯音测听、ASSR、声导抗,均恢复良好,无复发迹象。

图1 初诊耳镜图 见鼓膜后方小白色团块影

2 讨论

儿童中耳珍珠瘤归属于儿童先天性中耳胆脂瘤的早期,症状隐匿,很难早期发现。听力学检查可能仅为轻度传导性聋,而患儿却无明显自觉听力下降,往往是在诱发急性中耳炎或分泌性中耳炎就诊时被偶然发现,病变最常见的部位为鼓膜前上象限,也有的位于鼓膜后上象限及其他位置[8]。有研究报道高分辨率薄层核磁扫描尤其核磁的弥散加权扫描对胆脂瘤的诊断敏感性达81%,特异性可达100%,诊断符合率高达98%,直径小于3 mm的病灶都可以被发现[9-12]。本文病例早期诊断为分泌性中耳炎,门诊随访期间,行高清耳内窥镜检查发现鼓膜后方异常团块影,CT示右中耳腔内锤骨柄周围异常球形软组织密度影,磁共振示右中耳腔内病变呈T2WI高信号、DWI高信号,考虑早期中耳珍珠瘤诊断。

儿童先天性中耳珍珠瘤的治疗以手术为主,病变的范围和程度决定手术方式,早期发现,尽早治疗是预防残留及复发的关键之举[13]。早期病变范围较局限时被发现并早期进行手术,听力恢复佳,病变易于切除,且复发率低。当出现骨质破坏尤其听骨受侵后再进行手术治疗,听力重建的机会可能受到影响,且越晚处理,术后听力恢复可能性越低,病变残留的可能性也越大。本文病例术前为轻度传导聋,考虑病变较小,部位较局限,选择耳内镜下右耳病变切除术,术中探查并完整取出病变,术后患儿听力恢复正常,密切随访1年,无胆脂瘤复发及听力下降。

总之,儿童先天性中耳珍珠瘤病史隐匿,听力下降不明显,往往很难被发现。儿童体检时如果发现鼓膜后方局限性白色团块,即使患儿无明显不适,仍建议家长尽早带儿童前往专业医疗机构进一步检查排除异常,定期随访;且经颞骨CT检查发现中耳异常病变的患者,应常规进行内耳高分辨率薄层磁共振扫描,有助于病变的明确诊断,常规低场强厚层核磁扫描易漏诊一些耳部细小病变。中耳珍珠瘤早期病变较小、部位较局限,建议行耳内镜下手术,创伤小,恢复快,预后佳。