脉管内平滑肌瘤病1例病例报告及文献回顾

郁万媛 王 蕾

青岛大学附属威海市立第二医院妇科,山东省威海市 264200

脉管内平滑肌瘤病(Intravenous leiomyomatosis,IVL)是一种极为少见的肿瘤,兼具有良性的组织病理学行为及恶性的生物学行为。国内报道其发生率为0. 22%～1. 20%[1],国外报道亦罕见,平均发病年龄45岁[2]。有研究表明脉管内平滑肌瘤病为子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔的肿瘤[3],累及静脉者占多数,故也称血管内平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病,少数也可累及淋巴管[3],严重者甚至侵犯至肺血管、右心房、右心室,导致患者猝死,危及生命[4]。本文报道了1例术前误诊为多发性子宫肌瘤的患者,于手术过程中仔细探查发现了脉管内平滑肌瘤病,以探讨脉管内平滑肌瘤病的临床特征,进而提高临床医生对其的敏感度,并减少误诊率,以期为脉管内平滑肌瘤病的诊治提供一定的参考。

1 病例资料

患者女,42岁。因“下腹痛10d,发现子宫肿物4d”于2021年12月20日入院。患者10d前无明显诱因出现下腹痛,呈阵发性疼痛,时轻时重。自行扪及下腹部一质硬肿块,直径约10cm左右,无压痛。4d前于我院就诊,行B超示子宫前壁可见一稍高回声肿块,大小约93mm×100mm×87mm,可见多发液性暗区,压迫内膜。门诊以“子宫肌瘤变性?”收入院。患者平素月经规律,周期3/26d,经量偏多,有痛经,无须口服止痛药物治疗,末次月经2021年12月17日。否认手术及外伤史。体格检查:腹部软,压痛反跳痛均阴性。专科情况:宫颈光滑,质中。子宫增大,如孕4+个月大小,边界清,活动可,无压痛,双侧附件区未及明显异常。门诊B超:子宫前壁可见一稍高回声肿块,大小约93mm×100mm×87mm,边界清,内回声不均,可见多发液性暗区,透声欠佳,压迫内膜,CDFI:肿块周边可见血流信号。子宫内膜受压后移,双层厚度8mm。入院后行盆腔增强MR:子宫体积增大,子宫前壁、右侧壁及前下壁见多发类圆形等T1短长T2异常信号,前壁病灶大小约:90mm×80mm×94mm;右侧壁病灶大小约为:20mm×14mm×15mm,前下壁病灶大小约为:6mm×6.5mm×9mm,各病灶边界清晰,形态较规则,DWI(b=800)及ADC图像显示弥散不受限;增强扫描后病灶无强化。结论:符合子宫多发肌瘤(前壁病灶肌瘤变性)MRI表现。心肌酶:羟丁酸脱氢酶:297U/L,乳酸脱氢酶:376U/L。心肌酶升高,不除外子宫肌瘤恶变可能。血常规:白细胞:13.20×109/L,中性粒细胞比率:83.2%,全血CRP:30.9mg/L,炎性指标升高考虑与子宫肌瘤变性有关。肿瘤标志物:CA125 88.64U/ml。考虑与子宫肌瘤变性有关。其余检查结果大致正常。术前诊断:多发性子宫肌瘤。因不除外子宫肌瘤变性可能,拟行经腹子宫肌瘤剔除术。术中见:子宫如孕4个月大小,前壁触及一直径10cm的质硬肿物,边界清,双侧输卵管卵巢外观未见异常。切开子宫前壁肿物表面的浆肌层达瘤腔,内容物为暗红色样组织,质地略脆,钝性分离瘤体与周围组织间的间隙,完整剥除瘤体。于瘤腔左前壁下方触及一直径1cm的肌瘤,予以剔除(该肌瘤色白、质硬),剔除过程中见一长约2cm的黄白色条状质韧组织,瘤腔右侧壁局部增厚,切开其表面组织,见团状不规则白色光滑质韧组织,来自宫旁血管内(见图1)。送快速病理,报告:(子宫肌瘤、血管内平滑肌瘤)平滑肌瘤伴变性。向患者家属详细交代术中所见,同意切除子宫。近宫角处钳夹切断右侧输卵管及右侧卵巢固有韧带,血管断端见上述白色组织,继续触诊发现右侧骨盆漏斗韧带增粗,约9cm×3cm×2.5cm,内可触及质韧组织物,左侧宫旁及左侧骨盆漏斗韧带内未触及异常。考虑患者存在血管内平滑肌瘤,再次向患者家属详细交代病情,同意切除子宫及双附件(见图2)。术后完善检查行心脏彩超回报:射血分数68%,三尖瓣少量返流。全腹增强CT回报:(1)上腹部CT增强未见明显异常强化;(2)子宫及双侧附件术后改变。术后病理:(子宫肌瘤、血管内平滑肌瘤、子宫肌壁间血管内肿物、右侧附件及骨盆漏斗韧带)静脉内平滑肌瘤病。(全子宫):(1)分泌期样子宫内膜;(2)慢性宫颈炎及宫颈管内膜炎。(左、右侧附件及骨盆漏斗韧带)卵巢输卵管组织伴输卵管急慢性炎伴管壁充血。告知患者及家属IVL虽属于良性疾病,但极易于复发,具有恶性的生物学行为,术后需提高警惕密切随访及复查。该患者术后未给予补充治疗,定期于我院复查,现尚未复发。

图1 术中所见:肿物(红箭头)及血管(蓝箭头)

图2 切除的子宫、双附件及肿物

2 讨论

IVL的临床表现无特异性。局限于子宫的IVL与子宫肌瘤的临床表现相似,极易误诊为子宫肌瘤,有些无自觉症状,仅在查体时发现。病变可沿脉管系统扩散,严重者病变侵犯下腔静脉及右心,导致下腔静脉阻塞综合征,具体表现为下肢水肿、胸闷、腹部肿胀、晕厥、呼吸困难;严重时肺血管等心脏流出道可被肿瘤阻塞,导致呼吸困难,右心衰竭,严重者可致猝死。少数累及心脏的IVL仅在体检时发现,没有明显临床症状[3]。

IVL的超声等影像学检查及肿瘤标志物无特异性,且易与子宫平滑肌瘤同时存在,故易误诊为多发性子宫肌瘤,这大大增加了术前诊断的难度。确诊主要依靠术中所见及术后病理诊断[5]。当肿瘤局限于盆腔时,极易误诊,手术医生应提高警惕,IVL应与以下疾病相鉴别:(1)子宫平滑肌瘤:圆形的形状规则的实性结节,具有假包膜,边界清楚,不侵犯血管。(2)子宫平滑肌肉瘤:组织病理学恶性,细胞异型性显著,核分裂象≥10个/10高倍视野(HP),边界不规则,并侵犯肌层。(3)高分化子宫内膜间质肉瘤:血管极少受累,圆形或卵圆形的子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉排列成同心圆,CD10呈强阳性表达;而IVL CD10不表达[3]。

目前本病最有效的治疗方案是手术治疗,术中IVL有以下几个特征:(1)子宫肌壁间肌瘤边界不清,不宜完整剔除,形状不规则,无假包膜,周围见灰白色或黄白色组织于脉管内生长。(2)宫旁或输卵管系膜内可见沿血管生长的条索样物,沿血管内走行,导致血管扩张。(3)术中切断子宫血管,见管腔内粟粒样结节,呈灰白色或黄白色[6]。因IVL具有恶性的生物学行为,极易复发,有报道显示,术后6个月～15年的复发率为15%～30%[7]。治疗本病的关键是规范的手术方式及是否有子宫外脉管浸润,临床治疗时要综合考虑病变侵犯的部位及患者的年龄,手术方式有以下几种:(1)单纯肿瘤剔除术,适用于年轻有生育需求的妇女,需要明确充分告知术后复发的风险,术后需密切随访,完成生育功能后可考虑行全子宫切除术;(2)全子宫切除术,适用于无生育要求、无子宫外脉管浸润或≤45岁者;(3)全子宫+双附件切除术+子宫外病灶切除术+卵巢动静脉高位结扎术适用于有子宫外脉管浸润或> 45岁者[2,8]。

因该病复发率高,手术治疗后是否需要辅助药物治疗预防病变的复发,国内外学者意见尚不一致[9],有学者认为术后可以使用促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)或抗雌激素药物延缓复发时间,有学者认为使用药物同不使用药物相比复发时间无明显改善。患者术后均需长期管理,定期复查,密切随访,若出现临床症状及时就诊,及早发现复发肿瘤,及早治疗,改善预后,提高生存率。

综上所述,脉管内平滑肌瘤病是一种组织病理学良性、生物学行为恶性的罕见肿瘤。临床症状不典型,极易忽视及误诊。最主要的治疗方式为手术治疗,确诊依靠手术及免疫组化。本例患者术前诊断为多发性子宫肌瘤变性,术中剔除了大的变性子宫肌瘤后,对比影像学报告仔细探查子宫,发现了较小的脉管内平滑肌瘤,若术中探查不彻底,极易造成忽视,导致肿瘤残留、病变继续进展,造成不可逆的后果,对患者及其家庭造成极大的影响。故提高临床医生对IVL的认识及敏感度极为重要,早期准确识别并且全面评估IVL,手术前超声仔细检查,必要时完善盆腔增强MR,手术中仔细探查子宫及附件区,对手术能够切净肿瘤、降低肿瘤复发率并提高患者生存率有非常重要的意义。但是由于此病发病率低、病例个数较少、随访时间较短,仍需更多的临床医生共同努力,收集病例资料以更加深入研究该病的特点并探索最佳治疗方案。