成人型卵巢颗粒细胞瘤MR 影像表现1 例

杨永嫦，李娟娟（通信作者），刘 敏

（祥云县人民医院影像科 云南 大理 672100）

成人型卵巢颗粒细胞瘤发病率约占所有卵巢肿瘤的1%～5%[1]，恶性程度较低，但有远期复发倾向[2]，本文回顾性分析本院收治的1 例成人型卵巢颗粒细胞瘤（AGCT）患者的MR 影像表现及临床资料，现报道如下。

1 病例资料

患者，女，40 岁，体检发现盆腔包块6 年，月经紊乱半年来院就诊。在本院行盆腔超声示：盆腔内探及大小约11.4 cm×5.8 cm 的囊实混合性包块，形态尚规整，边界尚清，以囊性部分为主，其内透声差，呈“多房、分隔”，分隔带增厚，彩色多普勒血流成像（CDFI）未见明显血流信号，考虑黏液性囊腺瘤可能。入院查体：盆腔内可触及约12 cm×8 cm 肿块，囊性，活动差，无压痛。入院完善相关实验室检查：其中垂体泌乳素升高（41.55 ng/mL，正常范围＜23.10 ng/mL），女性肿瘤标志物在正常范围内。

盆腔MRI 平扫及增强检查：盆腔内12.1 cm×8.8 cm×6.5 cm 囊实性肿块，病灶与左侧附件分界不清，在T1WI 像上病灶呈等/低/高混杂信号影，在T2WI 像上呈稍高/高信号影，内可见分隔，并可见包膜形成，呈长T1短T2信号影（图1a ～1c），在DWI 像上病灶实性部分呈高信号影（图1d），增强扫描后病灶实性部分及分隔明显强化，囊液性区无强化（图1e ～1f）；诊断：盆腔内囊实混合占位性病变，考虑卵巢来源，性质多倾向恶性，囊腺癌可能，另合并子宫平滑肌瘤及子宫内膜息肉。

图1 卵巢颗粒细胞瘤盆腔MRI 平扫+增强

手术所见：行左侧单侧输卵管-卵巢切除术，子宫大小正常，左侧卵巢见约12 cm×10 cm×7 cm 的褐色与白色相间肿瘤，无粘连，左侧输卵管及右侧附件外观无异常。

病理及免疫组化：病理所见左侧卵巢灰白灰红色包块1 枚，大小12.0 cm×9.0 cm×6.0 cm，包膜完整，切面灰红、实性、质软，一侧附着输卵管1 段，长6.0 cm，直径0.5 cm；光镜下见圆形、卵圆形，瘤细胞体积均匀一致，片状或岛状排列，胞质嗜酸性，部分细胞富含脂质，核沟不明显，核仁清晰（图2）。免疫组织化学：CD99（弱+），α-Inhibin（+），PLAP（-），SALL4（-），CR（部分+），CK-P（-），CK7（-），EMA（-），Ki-67（+约20%），WT-1（-）。病理诊断：左侧卵巢颗粒细胞瘤（成人型）（adult granular cell tumor，AGCT）。

图2 HE 染色（×400）

治疗及转归：患者明确诊断后，在左侧单侧输卵管-卵巢切除术后23 天再次入院行经腹扩大性全子宫切除术+右侧附件切除术+大网膜切除术+肠粘连松解术，术后患者行TC 方案（紫杉醇+卡铂）化疗，目前已完成四个周期化疗，现患者一般情况尚可。

2 讨论

2.1 卵巢颗粒细胞瘤背景和流行病学

卵巢颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor of the ovary，GCT）属于一种较为罕见卵巢性索间质肿瘤，占所有卵巢肿瘤的5%[2]；分成人型和幼年型，成人型颗粒细胞瘤（adult granular cell tumor，AGCT）较常见，约占95%，属低度恶性肿瘤，由于肿瘤生长缓慢并有独特的性激素分泌功能，通常在肿瘤早期即可诊断，尽管绝大部分患者就诊时肿瘤多为早期，但仍有一部分患者出现复发及疾病相关的死亡[3]。

AGCT 可发生于任何年龄，常见于绝经前后的女性（50 ～55 岁）[4]，是一种内分泌卵巢癌，特别是雌激素分泌异常的患者，常因长期暴露于内源性异常雌激素下而导致子宫内膜异常[5]。有文献报道，24%～80%的患者可伴子宫内膜病变，其中，20%～65%为子宫内膜增生，10%为子宫内膜癌[6]。

2.2 卵巢颗粒细胞瘤临床表现

常见临床症状包括不规则阴道出血、月经失调、继发性闭经，少数患者因雄激素升高出现多毛、闭经、痤疮和声音低沉等症状,部分患者表现为盆腔包块、腹胀，甚至因包块扭转或自发破裂出血以“急腹痛”症状就诊[7]。

2.3 AGCT MRI 表现及鉴别

AGCT 常见的影像学表现为囊实性肿块，与囊腺瘤等上皮来源肿瘤难以区分，容易造成误诊、漏诊[8]。肿瘤多为单侧，圆形或椭圆形，呈分叶状，表面光滑，包膜完整[3]，实性或部分囊性肿块，在T1WI 上呈等低混杂信号，T2WI 呈混杂高信号，囊间分隔厚薄不一，无壁结节及乳头状突起，蜂窝状多房表现为其特征性表现；此外，较大的囊实性颗粒细胞瘤常伴有少量出血，可视为其常见的另一特征性MRI 表现[9]。本病例病灶体积较大，呈囊实性包块，可见蜂窝状多房特异性改变，病灶内可见短T1WI 出血信号改变，病灶包膜完整，包膜的完整性是判断肿瘤是否向周边浸润的重要标准[10]，另该病例同时还合并子宫平滑肌瘤及子宫内膜息肉，可能与激素分泌异常有关。MRI 因具有良好软组织分辨率，在诊断卵巢肿瘤的准确性优于多普勒超声及CT 增强检查[11]。

囊实混合性颗粒细胞瘤需与以下疾病相鉴别，①卵黄囊瘤：肿块质地也多呈囊实性，常见于年轻女性及青少年，卵黄囊瘤多数患者有高甲胎蛋白水平和早期远处转移[8]；②黏液性囊腺瘤：影像表现为不规则囊实性肿块，实性部分多为结节突起，增强扫描实性成分明显强化，常有腹腔、腹膜、肠系膜的转移，多伴大量腹盆腔积液；③卵泡膜细胞瘤：主要发生于绝经后妇女，可伴雌激素过高，并常引起子宫内膜变化，影像表现为肿块内部可见多发结节，结节大小不一，T2WI 脂肪抑制像病灶呈低信号或极低信号，结节周围夹杂散在条片状或裂隙状高信号影为特征表现，病灶增强扫描呈轻-中度强化；④ 良性畸胎瘤恶变或未成熟性畸胎瘤：表现比较典型，肿瘤内脂肪信号为其特征性表现。

2.4 卵巢颗粒细胞瘤治疗及转归

手术是卵巢颗粒细胞瘤患者的主要治疗方式，对于早期患者手术应包括子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术，在进行子宫内膜活检排除子宫内膜病变后，可不必常规行盆腹腔淋巴结清扫术[12]。由于AGCT 晚期患者易复发，因此术前利用影像检查明确该病的早期诊断，对临床制定正确的治疗方案具有重要指导意义[13]。

综上所述，当临床表现出现高雌激素血症如：月经失调、内膜增厚、子宫体积增大等，联合MRI 影像学表现的特异性：附件区囊实性肿块，呈蜂窝状或海绵样改变，有假包膜存在，病灶大时伴有少量出血，应考虑AGCT的可能，最终确诊需依赖组织病理学检查。早期诊断能为后续的治疗提供临床指导，同时对患者的预后至关重要。