1例脊柱侧后凸型Ehlers-Danlos综合征行后路矫形术患者的麻醉护理

姚婉君 张偌翠 庄珊珊 王晴 顾伟

(南京大学医学院附属鼓楼医院麻醉手术科,江苏 南京 210008)

Ehlers-Danlos综合征(ehlers-danlos syndromes,EDS)是一组遗传性结缔组织疾病,具有临床和遗传的异质性。EDS目前共分为14个亚型,其标志性特征包括关节过度活动、皮肤过度伸展和组织脆弱[1]。脊柱侧后凸型EDS由于其畸形复杂、角度大、手术困难、出血量大、并发症发生率高,且目前国内外对该类患者的治疗和护理报道较少,因此对围术期的麻醉护理带来巨大挑战。我院成功完成1例脊柱侧后凸型EDS患者施行的后路矫形手术,且麻醉科护士参与了全程护理工作,现将麻醉护理经验报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 患者,男性,21岁,身高1.45 m,体重34.5 kg,ASA分级Ⅲ级。因“胸背部隆起不对称17年,近期无明显诱因下畸形加重,脊柱活动逐步受限”入院,既往无家族史及手术史。全脊柱CT提示:脊柱侧弯畸形、后凸畸形;影像学检查显示胸腰椎严重侧后凸,cobb角度约180°,见图1(扫后文二维码获取);实验室检查显示活化部分凝血活酶时间(APTT)40.6 s;肺功能检查结果显示重度以限制性为主的混合性通气功能障碍;超声心动图提示二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣轻度反流,左室EF正常;皮肤活检显示皮肤组织的成纤维细胞培养发现羟化酶活性明显降低,诊断为脊柱侧弯(Ehlers-Danlos综合征)。

1.2麻醉手术过程与转归 患者在全麻下行脊柱后路截骨矫形手术,手术持续近8 h,术中出血量4 000 mL,尿量3 000 mL,输血量4 417mL,晶体液3 050 mL,胶体液1 500 mL,入超1 567 mL。手术进行5.5 h时,患者突发血压明显下降伴双侧上肢皮肤出现皮疹及潮红肿胀,考虑为输注血制品引起的过敏性休克,立即予以暂停输血治疗,遵医嘱给予氢化可的松75 mg、10%葡萄糖酸钙1 g、异丙嗪12.5 mg、肾上腺素0.4 mg/h后好转。给予适量胶体液补充容量并联合血管活性药,即去氧肾上腺素0.5 mg/h、去甲肾上腺素0.15(ug/kg·min)维持血压,使患者安全度过休克期。术毕由麻醉医生和手术医生共同决定转入麻醉后加强监护治疗病房(anesthesia intensive care unit,AICU)进一步复苏治疗,于术后第1天安返病房。术后随访未见异常,患者15 d后出院。

2 护理

2.1术前评估 仔细查阅患者病历及术前检查资料,并于手术前1 d访视患者,评估内容:(1)气道评估:患者颈椎僵直固定于前屈位,后伸、侧屈和旋转活动明显受限;张口度两横指,轻度张口受限;Mallampati分级Ⅲ级;甲颏间距5.5 cm。(2)四肢关节功能:患者四肢肌力Ⅳ级,双侧上肢指关节活动度大,背伸可达90°,见图2A(扫后文二维码获取),皮肤皱襞明显见图2B,扫二维码获取图1、图2A和图2B。(3)心功能:Ⅲ级。(4)肺功能:重度以限制性为主的混合性通气功能障碍。(5)凝血功能:APTT 40.6 S,口腔黏膜易出血。(6)心理评估:术前抑郁情绪不利于术后康复[2],充分了解患者心理活动,实施针对性的心理疏导,如向患者及家属介绍其他成功案例,树立积极的心态;对患者进行专业评估,认真解答患者及家属存在的疑惑;安排患者至手术室试睡手术体位,介绍手术室环境、手术及麻醉配合要点;提供安静舒适的病房环境,关注患者睡眠休息情况等。

2.2气道护理

2.2.1困难气道用物准备 Ehlers-Danlos综合征患者常有咽腔软组织塌陷拥堆[3],且患者脊柱畸形,头颈部活动度受限,无法有效地托起起下颌,是已预料的困难气道。(1)插管设备:纤维支气管镜等可视化插管设备。(2)通气设备:加压面罩、口咽通气道、鼻咽通气道、加强型气管导管(5.5#、6.0#、6.5# 、7.0# 4种型号)、交换管芯、保护性牙垫。(3)急救用品:气管切开包、抢救药品等。(4)其他:听诊器、卵圆钳、负压吸引设备等。

2.2.2气管插管配合 由于Ehlers-Danlos综合征关节活动过度,皮肤脆弱增加、发生器官或血管破裂的风险增加,因此协助医生气管插管时动作轻柔,避免使用喉镜、光棒对咽喉及气道部位操作发生损伤。纤支镜设备体积小,可曲性高,管径细、可视图像清晰,故此患者在麻醉诱导后,选择纤支镜引导下插管,入口腔后由于软组织塌陷拥堆,首次插管未能窥见会厌及声门,后协助麻醉医生使用卵圆钳垫厚纱布将舌体牵出,再次使用软镜引导插管成功,妥善固定气管导管,并连接麻醉机辅助通气。

2.2.3术中气道管理 该患者胸腰椎严重侧后凸,肺功能是重度以限制性为主的混合性通气功能障碍,同时由于胸部扩张和腹部受压,俯卧位时常伴随气道压升高和肺顺应性下降[4],因此术中采用肺保护性通气策略,选择压力控制通气模式,以尽量降低胸膜腔内压较高的风险。麻醉护士需严密监测患者术中生命体征变化并维持气道压在20 cmH2O,呼吸频率12～14次/min,PET CO2在35～40 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)并观察患者潮气量的变化。

2.3手术体位摆放及皮肤护理 此患者手术体位为俯卧位,且胸腰椎严重侧后凸、关节过度活动、组织脆性大,摆放手术俯卧位难度增大,故选择一体化俯卧位凝胶垫,采用中立俯卧位。摆放体位时注意检查皮肤受压情况,因此做好以下措施。(1)安置患者俯卧位时,麻醉护士站在患者头侧,固定保护患者头颈部,翻转过程中动作轻缓、步调一致,该患者不能按照常规头颈躯干在同一直线轴性翻身,应注意顺应脊柱原有的弯曲度,保持患者整体在一轴线,防止扭曲。特别注意气管导管,整个翻身过程中患者气管导管始终与呼吸环路相连不中断,避免发生向内或向外移动以及扭结。(2)翻转完成后,将患者双上肢沿关节生理方向旋转,自然向前放于头部两侧。妥善固定软枕及衬垫物,避免其滑动和移位,减少对患者皮肤的压迫和摩擦;同时保证患者腹部悬空,减轻腹压,避免压迫腹部使腹内压增高影响静脉回流,减少术中出血。(3)俯卧位后立即检查并妥善安置气管导管和牙垫,确认患者通气能力、双侧呼吸音和血压;支撑起呼吸回路,以免气管内导管受到牵拉,避免损伤牙齿、牙龈及口腔黏膜。(4)注意保护眼睛。有文献[5]报道,长时间俯卧体位,致使眼内压升高,会引起视力损害。用医用手术薄膜从上向下将眼睑闭合,防止麻醉状态下眼睑不能完全闭合以及俯卧位眼球外凸引起角膜擦伤及角膜干燥,同时,可避免消毒液流入眼内造成损伤。根据患者脸型大小选择适合的一体化俯卧位水凝胶垫,在患者颊面部和水凝胶垫之间使用油性条状气囊衬垫,使患者面部受力均匀,并保持眼眶、眼球悬空。术中因手术器械操作的力量常常会使体位移位,尤其是头面部,故在置钉、截骨、矫形时加强观察颜面部和水凝胶垫的贴合情况,适当予以调整,保持受力均匀。(5)定时更换脉氧指套,术中使用有创血压检测,避免多次测量无创血压,必要时在血压袖带下附衬上纱布衬垫,减少上臂因束缚导致淤血的可能。

2.4过敏性休克的识别和护理

2.4.1过敏性休克的识别 过敏反应是一种迅速发作、严重时可危及生命的全身性反应,最常见的可识别病因包括:抗菌药物、血液制品、氯己定、NMBA、NMBA拮抗剂舒更葡糖,偶尔会引起过敏反应的物质,包括催眠诱导药、阿片类物质、胶体、乳胶[6]。在严重过敏反应中,皮肤症状往往是最早出现且最常见的[7],但由于患者处于麻醉镇静状态,全身被手术铺巾所覆盖,皮肤症状往往不易被发现,血压是休克治疗中最常用的监测指标,是休克早期表现。由于脊柱侧凸矫形手术常涉及多个胸腰段椎体,创伤大、手术时间长、出血多、液体大量转移[8],加上EDS综合征患者结缔组织胶原异常、组织脆性大,术中有血管、内脏损伤导致大出血的潜在危险,因此麻醉护士需密切观察术中患者生命体征尤其是血压的变化,做好术中液体管理,及时识别引起过敏反应的征兆,汇报上级麻醉医生,积极配合处理。

2.4.2护理要点 (1)密切关注手术进程,严密监测患者血压、心率、尿量、中心静脉压以及动脉血气分析中血清乳酸水平和手术出血量。(2)术中控制性降压,把平均动脉压控制在一定水平(通常为 50～65 mm Hg)从而减少术中出血量,定时监测患者凝血功能、积极评估全身情况,适当输注血制品和止血药物,并严格掌握成分输血的适应证,各种血液制剂的输注方法、速度,重视输血安全,及时识别大量输血的不良反应并提前做好应对策略。(3)做好患者体温保护,减少皮肤暴露面积和暴露时间,采用充气式加温装置局部主动保温措施维持体温[9],防止体温过低损害血小板和凝血酶活性,导致围术期出血风险增加[10]。(4)发生过敏性休克时立即停止输注血制品和胶体,遵医嘱正确使用肾上腺素、糖皮质激素等药物进行抗过敏、抗休克治疗,快速静脉输注晶体液进行液体复苏,同时评估患者气道有无异常变化,保持呼吸道通畅;观察患者皮肤温度、色泽及皮肤黏膜等末梢循环情况。

2.5麻醉复苏期疼痛护理 患者术毕转入AICU,EDS患者常有明显关节疼痛,加上脊柱矫正手术操作复杂,耗时较长,且创伤较大,术后疼痛剧烈,严重损害患者的身心健康[11],因此制定个性化的镇痛方案,做好麻醉复苏期的疼痛管理至关重要。(1)根据疼痛评估时机选择合适的评估工具:患者全身麻醉状态时使用CPOT评分表(critical care pain observation tool)从面部表情、身体活动、肌肉紧张度、呼吸机的顺应性四方面动态评估镇静镇痛效果,识别患者疼痛情况,及时汇报医生,调整用药方案;患者全麻清醒后使用数字评价量表(numerical rating scale,NRS)评估患者疼痛,根据患者主诉疼痛情况,遵医嘱正确使用镇痛药物。(2)多模式镇痛:即联合应用不同作用机制的镇痛药物或(和)多种镇痛方法,通过多种机制产生镇痛作用,以获得更好的镇痛效果,而使药物副作用减少到最低。EDS患者术后镇痛应避免使用干扰凝血功能的药物,如非甾体抗炎药,阿片类药物有较好的镇痛效果,因此该患者使用阿片类(瑞芬太尼、芬太尼)和非阿片类中枢性镇痛药(曲马多)联合镇痛,全麻未醒时无肌肉紧张表现、无身体运动、肌肉处于放松状态,机械通气顺畅,即CPOT评分0分。拔除气管导管后NRS评分1分,无疼痛主诉。协助其轴线翻身过程中患者未发生活动性疼痛主诉,舒适地度过度过了麻醉复苏期。并使用芬太尼、昂丹司琼、地塞米松配置的患者自控镇痛泵进行术后的持续镇痛。

2.6气管导管拔除的麻醉护理 该患者为困难气道,插管难度较大,拔除气管导管后,气道将从可控状态转为不可控状态,发生非计划二次插管的风险较高,故拔管前全面评估拔管指征和选择合适的拔管时机至为重要。护理要点包括:(1)集中气道操作,避免呛咳。为避免清醒时吸痰引起患者呛咳的不舒适感,避免剧烈呛咳引起伤口出血,故在患者麻醉状态集中护理操作,提前吸痰清除气管导管和口鼻腔内分泌物,吸痰动作轻柔。患者试脱机时,做好镇痛镇静的同时保留患者自主呼吸,减少气管导管对气道的刺激。(2)严格掌握拔管指征。为了避免因不自主体动、呛咳等引发的损伤性出血以及唤醒时血压升高导致的手术野大量渗血等不良事件的发生,本次手术中未做唤醒试验,故患者意识清醒,自主呼吸恢复,咳嗽反射恢复,口咽部无肿胀,运动、感觉无异常,可配合完成握手、举手、勾脚、抬高下肢等指令动作,氧合指数达标后方可遵医嘱拔除气管导管。(3)做好气道湿化。气道湿化是保持呼吸道通畅、预防肺部感染等并发症的有效措施[12],故在拔除气管导管后遵医嘱予以患者雾化吸入,增加气道内的湿度,有利于维持呼吸道纤毛运动,可达到稀释痰液、缓解痉挛、减轻炎症的作用[13]。(4)严密监测患者呼吸情况。患者自主呼吸恢复后,需密切监测患者呼吸的频率、节律和深度,避免患者呼吸遗忘和上呼吸道梗阻的发生。 颈椎手术患者气道梗阻的发生率占术后并发症的0.1%～5.6%[14-15],其发病迅速,极易对患者造成不良后果,故床旁需备好紧急气管插管和气管切开用物,使患者安全平稳渡过麻醉复苏期,次日安返病房。

综上所述,脊柱侧后凸型Ehlers-Danlos综合征患者存在皮肤弹性过度、关节活动度大及组织脆弱、脊柱侧弯严重等临床特征,围术期存在安全风险。充分的术前评估、做好困难气道的物品准备、气管插管配合和术中的气道管理、手术体位摆放及皮肤护理,过敏性休克的识别和护理,疼痛管理以及术后拔除气管导管的护理等一系列的精细化护理措施,能使患者病情明显好转。