腹腔镜膀胱部分切除术治疗成人原发性膀胱横纹肌肉瘤1例

杨海宏 张 彪 尚攀峰

(兰州大学第二医院泌尿外科,兰州 730030)

膀胱横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是成人罕见的泌尿系统恶性肿瘤,临床表现不具特异性,目前尚无标准的治疗方案且预后较差。我院2022年1月收治1例成人原发性膀胱RMS,报道如下。

1 临床资料

男,34岁,因间断无痛性全程肉眼血尿1周于2022年1月6日入院。尿常规:红细胞1021/μL,白细胞54/μL;血管内皮生长因子233.7 pg/ml;胸苷激酶1为15.9 pM;血常规、肿瘤标记物未见异常。泌尿系增强CT示:膀胱前壁见菜花状混杂密度占位,大小约3.7 cm×3.9 cm,边缘可见钙化影,增强扫描病灶呈中度强化,腹膜后未见明确肿大淋巴结(图1)。排除手术禁忌后于2022年1月10日在全麻下行腹腔镜下膀胱部分切除术。采取头低脚高位倾斜25°。留置尿管,经脐切口10 mm trocar置入作为观察孔,缝合缩小切口确保不漏气,注入CO2气体保持14 mm Hg建立气腹,置入腹腔镜。在左、右腹直肌外侧缘中点分别做切口,直视下穿刺置入5、12 mm trocar作为操作孔。术中沿脐尿管打开后腹膜,游离至膀胱。充分游离膀胱顶部及前壁,于膀胱顶部后壁超声刀逐层切开膀胱,探查见膀胱顶部前壁有大小4 cm珊瑚样肿瘤,基底宽大,未侵及膀胱壁外组织。分别环形切除肿瘤及肿瘤周围1 cm膀胱壁,检查膀胱内无其他病变,2-0可吸收线连续缝合膀胱黏膜层、部分肌层和浆肌层。蒸馏水、生理盐水冲洗手术区,在耻骨后放1根乳胶引流管,由trocar口引出。检查手术区内无出血点,清点器械、纱布无误后逐层缝合切口。手术时间3 h,术中出血20 ml,标本分别送病理检查。术后病理结果:RMS,考虑胚胎型与梭形细胞混合型;癌旁组织未见肿瘤残留;显微镜下见肿瘤细胞呈小圆形,核大深染,偏位,可见核分裂(图2A);免疫组化染色(图2B、C):瘤细胞示Desmin(+),MyoD1(+),actin(+),Myogenin(-),Syn(-),Ckp(-),CgA(-),S-100(-),h-caldesmon(-),SMA(-),Sox-10(-),Pax-8(-),GATA3(-),P53(突变型),Ki-67阳性细胞数80%。术后行“长春新碱+放线菌素D +环磷酰胺(vincristine, actinomycin D, and cyclophosphamide,VAC)”方案化疗4次。术后1、4个月复查CT未见肿瘤复发(图3A、B);术后10个月复查CT示肿瘤复发,直径约2.5 cm(图3C);术后13个月复查CT示肿瘤明显增大,最大径6.7 cm(图3D)。

图1 术前腹部增强CT示膀胱前壁菜花状混杂密度占位,大小约3.7 cm×3.9 cm,边缘可见钙化 图2术后病理 A.显微镜下见核大深染的小圆形肿瘤细胞(HE染色 ×200);B.免疫组化Desmin(+)(双染色法 ×200);C.免疫组化MyoD1(+)(双染色法 ×200) 图3 术后复查CT A.术后1个月CT平扫未见复发;B.术后4个月CT平扫未见复发;C.术后10个月CT平扫示膀胱左前上缘见结节状软组织密度影,边界清,直径约2.5 cm,CT值约36 HU,腔内未见明显异常密度影;D.术后13个月CT平扫示膀胱左前上缘一叶状肿物,大小约6.7 cm×5.5 cm×5.6 cm,前缘与腹直肌分界欠清,后缘与膀胱分界欠清,其内可见斑片状低密度影,膀胱充盈欠佳,其内未见明显异常密度影

2 讨论

RMS是儿童最常见的恶性肿瘤之一,男性多于女性,其中15%～20%的病例为泌尿生殖系统RMS,该类患者最常见的部位为膀胱和前列腺[1]。膀胱RMS在成人非常罕见,大多数患者预后较差,5年生存率仅为22.2%,远低于膀胱尿路上皮癌[2,3]。该病的病因和发病机制尚不清楚,多为散发病例。RMS的病理类型共有4种:胚胎型、腺泡型、多形性和梭形细胞/硬化型RMS[4],泌尿系统中以胚胎型多见。

膀胱RMS的临床表现缺乏特异性,由于肿瘤位置较深,出现肉眼血尿时往往较晚,当肿瘤位于膀胱颈口时可导致排尿困难、尿潴留。超声、CT等影像学检查虽然无法鉴别肿瘤的性质,但可以判断肿瘤浸润深度、淋巴结受累情况及有无远处转移。本例因出现无痛性肉眼血尿1周而入院,无尿频、尿急、排尿困难等其他不适,泌尿系增强CT结果显示肿瘤直径约4 cm,尚未发现淋巴结转移。该疾病早期与膀胱尿路上皮癌较难鉴别,Ramasubramanian等[5]报道1例通过尿脱落细胞学检测高度怀疑膀胱RMS的青年患者,最终通过膀胱镜活检证实为胚胎性膀胱RMS。因此,对于尿脱落细胞学检查提示非尿路上皮来源肿瘤的患者,应考虑到膀胱RMS的可能。确诊该疾病主要依靠病理检查,其中MyoD1、Desmin、Myogenin是RMS具有诊断意义的免疫标志物[6,7]。结合病理及免疫组化染色结果,本例诊断为胚胎型与梭形细胞混合型膀胱RMS。

成人膀胱RMS的治疗目前尚无统一的标准,主要采用手术、化疗以及放疗综合治疗模式,何种治疗策略最优尚无定论。膀胱RMS的手术方式包括膀胱部分切除术和根治性膀胱切除术,对于仅接受手术治疗的患者,2种手术方式总生存期(overall survival,OS)无明显差异(P=0.841)[8]。因此,对于不同手术方式的选择需要综合考虑肿瘤切除完整程度和患者的术后生存质量。Xu等[9]报道膀胱根治性切除联合去带乙状结肠新膀胱重建术治疗小儿膀胱RMS,术后肿瘤控制良好,功能恢复佳。小儿膀胱RMS采用新辅助放化疗联合膀胱部分切除术,在保留部分膀胱功能的同时5年OS达到84%[10],为成人治疗提供参考。成人膀胱RMS恶性程度高,术后还需行全身化疗或者局部放疗,VAC方案是常用的化疗方案,成人的剂量目前尚无标准,由长春新碱+伊立替康组成的Ⅵ方案的毒性更低[11]。放疗是儿童RMS的首选治疗方案之一,但不良反应明显,对膀胱功能可能会产生损伤。本例由于术前行膀胱镜检查提示肿瘤位于膀胱顶部前壁,且基底较宽大,仅行膀胱肿瘤电切术无法将肿瘤完全切除,因此,选择膀胱部分切除术,术后病理诊断为膀胱RMS,虽然积极采取辅助全身化疗,1年内肿瘤复发,提示我们成人膀胱RMS预后不容乐观,临床上需要进行长期随访。

综上,成人膀胱RMS罕见,恶性程度高且预后大多不良,随着微创技术的提高和由手术、放疗和化疗组成的多学科联合治疗模式,患者的预后和生活质量得到改善,但仍需要更多的样本和随访资料来进一步证实该模式的疗效。