低钾性周期性麻痹误诊为急性脑梗死的周期性麻痹1例报道

2023-10-19 02:25杨晓玲魏珍玉沈佐廷
中西医结合心脑血管病杂志 2023年17期
关键词:低钾血症无力醛固酮

杨晓玲,何 旻,魏珍玉,周 慧,沈佐廷

低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysis,HoPP)是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,临床上伴有低钾血症,通常表现为对称性四肢近端肌肉无力。偶有其他形式肌无力发病的报道,如双下肢截瘫、偏瘫[1-2]、单肢瘫[3-4]等。我院收治的1例病人,在服用复方甘草酸苷片5个月后出现低钾性周期性麻痹,临床上以偏侧肢体无力为首发症状,曾被误诊为超急性脑梗死,现将其临床资料报道如下。

1 病例资料

病人,女,87岁,因“右侧上下肢无力3 h”于2021年3月1日入院。病人有脑梗死病史5年,遗留左侧肢体无力,能独立行走。本次发病前2周曾出现右侧上下肢体无力,数小时后肌力完全恢复,但主观上仍感觉双下肢酸胀不适。2021年3月1日13:30病人感觉右侧上下肢沉重,右上肢抬举乏力,右手精细动作不灵活,不能独立行走。急诊查头颅CT显示:两侧基底节区多发腔隙灶。心电图显示:窦性心律,房性期前收缩,ST-T改变。病人既往有高血压病史,服用氨氯地平片;2020年10月因肝功能不全(具体原因不详),服用复方甘草酸苷片50 mg,每日3次,水飞蓟宾葡甲胺片280 mg,每日3次,至发病前已连续服用5个月。病人为右利手,近期否认恶心、呕吐、腹泻等,否认使用利尿剂,否认糖尿病。查体:血压172/78 mmHg,意识清楚,口齿清,眼球活动可,双侧鼻唇沟对称,口角不歪,伸舌居中,右侧上下肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,左侧上下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力正常,双侧腱反射(+),双侧肢体针刺觉对称,双侧巴宾斯基征(-),美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分为6分。首先考虑急性脑梗死,在时间窗内给予组织型纤溶酶原激活剂(r-tPA)静脉溶栓,但病人右侧上下肢无力并未改善。进一步行头颅磁共振成像(MRI)提示两侧基底节区、放射冠区、额顶叶白质多发缺血灶,弥散张量成像(DWI)未见高信号责任灶。血生化:丙氨酸氨基转移酶43 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶83 U/L,乳酸脱氢酶322 U/L,肌酸激酶492 U/L,血清钾1.85 mmol/L,补充诊断为低钾血症,停用复方甘草酸苷片,给予静脉及口服补钾治疗,随着血清钾浓度的提高,病人的右侧肢体肌力逐渐恢复,入院第8天,血清钾升至4.8 mmol/L,病人右侧肌力完全恢复至Ⅴ级。血清甲状腺功能、醛固酮、肾素、促肾上腺皮质激素和皮质醇测定都在正常范围,双肾、肾上腺超声未见明显异常。双下肢肌电图提示运动单位时限缩短,波幅降低。出院后病人未再服用复方甘草酸苷片,3个月随访未再发生低钾血症。

2 讨 论

本例病人发病前2周曾发生一过性右侧上下肢体无力,考虑可能发生了短暂性脑缺血发作(TIA),之后当病人再次出现右侧上下肢无力,急诊判断该病人为超急性脑梗死,在时间窗内给予r-tPA静脉溶栓。但溶栓后病人右侧肢体无力并未改善,且头颅MRI的DWI序列未见高信号责任病灶,故急性脑梗死的诊断存在疑问。反而随着低钾血症的纠正,病人的肢体肌力逐渐好转,入院第8天血钾升高至4.8 mmol/L,病人的右侧肢体肌力达Ⅴ级。病程中肌电图提示运动单位时限缩短,波幅降低,可能存在离子通道疾病,故最终诊断为低钾性周期性麻痹。

该病人在入院前及住院期间饮食正常,无腹泻、恶心、呕吐,无利尿剂使用史,排除摄入过少或丢失过多引起的低钾血症。那么发生低钾血症的原因是什么呢?进一步测定甲状腺激素、血浆醛固酮、肾素、促肾上腺皮质激素和皮质醇均在正常范围,双肾、肾上腺超声未见明显异常,排除甲状腺疾病、醛固酮增多症、肾上腺占位等疾病。追问病史,病人发病前连续服用复方甘草酸苷片5个月,故考虑该病人的低钾血症为长期服用复方甘草酸苷片所致,嘱其停用复方甘草酸苷片,3个月后随访,病人无低钾血症再发。

复方甘草酸苷片用于治疗慢性肝病、荨麻疹、湿疹等,其不良反应有低钾血症、假性醛固酮增多症、横纹肌溶解等[5]。查阅国内外文献,未见复方甘草酸苷片引起低血钾进而导致周期性麻痹的病例报道。复方甘草酸苷片在体内代谢后的活性成分是甘草次酸,甘草次酸通过竞争性抑制醛固酮代谢过程中的多种酶,如5-β还原酶,阻碍醛固酮在肝脏的灭活,延长醛固酮的作用时间,从而增强其“保钠排钾”的作用,导致血钾降低[6]。同时甘草次酸无选择性地抑制氢化可的松的代谢酶11β-羟基类固醇脱氢酶2型的活性,阻止氢化可的松转化为可的松,导致氢化可的松在体内过量蓄积,氢化可的松的结构与醛固酮类似,从而引起类醛固酮增多症的临床表现,导致尿钾增高,而血钾降低[7-8]。本例病人为87岁高龄,有研究发现,随着年龄的增长,病人体内的11-β羟基类固醇脱氢酶2型的活性降低[9],在服用复方甘草酸苷时更容易发生低钾血症。

低钾性周期性麻痹通常表现为对称性四肢近端肌肉无力,是公认的与血钾浓度有关的骨骼肌离子通道疾病。骨骼肌细胞膜上的钠-钾-ATP酶(NKA)调控着细胞内外血钾的浓度。当骨骼肌上的NKA活性增加,可促进钾向细胞内转运,血钾降低,导致骨骼肌细胞膜去极化异常而发生肌无力。NKA活性受多种因素的影响,醛固酮增多、运动等均可增强骨骼肌NKA的活性[10],导致低钾性周期性麻痹发生。本例病人服用复方甘草酸苷片不仅引起低钾血症,还出现了周期性麻痹,是因为服用复方甘草酸苷片后继发类醛固酮增多症,增强了骨骼肌NKA的活性,最终导致低钾性周期性麻痹的发作。也有研究发现,骨骼肌的NKA活性分布是非对称的,使用频率高的肌肉,其NKA活性增强[11]。而本例病人为右利手,且5年前脑梗死病史遗留左侧肢体无力,平素活动以右侧上下肢为主,故可能存在潜在的骨骼肌NKA活性分布不对称,右侧肢体的NKA活性分布高于左侧肢体,从而右侧肢体骨骼肌NKA活性相对增强,故发病时表现为右侧肢体无力。

综上所述,临床工作中对于使用复方甘草酸苷片的病人,特别是高龄及长期使用的病人,应监测其血钾水平,尤其是出现无法解释的、持续的低钾血症时,应考虑到可能是复方甘草酸苷片引起的类醛固酮反应,还应注意低钾性周期性麻痹临床症状的多样表现,对急性起病的偏瘫或单个肢体无力,除考虑脑卒中等病因,还应考虑低钾性周期性麻痹的可能,尽快进行血钾的检测,从病因上给予病人有效治疗。

猜你喜欢
低钾血症无力醛固酮
肌无力、厌食、腹胀……可能是缺钾
含卷曲霉素方案治疗MDR-TB患者 引起低钾血症的临床分析
AAV9-Jumonji对慢性心力衰竭犬心脏肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性的影响
原发性醛固酮增多症中肾上腺醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症的临床特点分析
血钾不高血液透析患者透析后低钾血症的发生率及并发症发生情况
老年腹膜透析低钾血症危险因素
瑞风车加速无力
浅析原发性醛固酮增多症中肾上腺醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症的临床特点
争论,有力的和无力的
斯柯达昊锐车加速无力