Goel技术在颅颈交界区畸形中的应用研究进展

余跃 李国强 许彦龙 张祎年

摘要：颅颈交界区畸形是由多种因素造成的枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病。小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）是颅颈交界区畸形中最常见的一种类型，其传统手术治疗方法以枕骨大孔减压术为主，目前以Goel为代表的学者，基于后入路寰枢椎复位内固定技术（即Goel技术），就Chiari畸形的分型、发病机制、治疗理念提出新的理论，并对传统手术方法提出挑战。本文对该问题研究进展进行综述，为临床工作提供参考。

关键词：颅颈交界区畸形；Chiari畸形；枕骨大孔减压术；寰枢椎復位内固定术

中图分类号： R651.1+1  文献标志码： A  文章编号：1000-503X（2023）01-0101-07

DOI：10.3881/j.issn.1000.503X.14637

Research Progress on the Application of Goel Technique in Craniovertebral Junction Anomalies

YU Yue，LI Guoqiang，XU Yanlong，ZHANG Yinian

Department of Neurosurgery，The Second Hospital of Lanzhou University，Neurosurgery Laboratory，Institute of Neurology，Lanzhou University，Lanzhou 730030，China

Corresponding author：ZHANG Yinian Tel：0931-8943723，E-mail：ery_zhangyinian@lzu.edu.cn

ABSTRACT：Craniovertebral junction anomalies are a group of diseases characterized by the pathological changes of occipital bone，atlantoaxial bone，cerebellar tonsil，surrounding soft tissue，and nervous system，which are caused by a variety of factors.Chiari malformation is a common type of craniovertebral junction anomalies，the conventional surgical therapy of which is posterior fossa decompression.Currently，scholars represented by Goel have proposed a new theory on the classification，pathogenesis，and treatment of Chiari malformation based on posterior atlantoaxial fixation （Goel technique）.This article introduces the progress in Goel technique，aiming to provide reference for the clinical work.

Key words：craniovertebral junction anomalies；Chiari malformation；posterior fossa decompression；atlantoaxial fixation

Acta Acad Med Sin，2023，45（1）：101-107

颅颈交界区畸形是由于先天发育或后天获得性因素造成的颅颈交界区结构不稳，引起生物力学改变，最终导致枕骨、寰枢椎骨质、小脑扁桃体、周围软组织及神经系统异常病理性改变的一类疾病，包括小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形，简称Chiari畸形）、脊髓空洞症、寰枢关节脱位等多种畸形［1］。虽然该类疾病在我国发病率较高，但目前仍无流行病学方面确切资料。根据畸形种类的不同，已有枕骨大孔减压术、硬脑膜扩大成形术、小脑扁桃体切除术、经口或鼻入路齿状突／斜坡下段切除术、寰枢椎固定术等多种手术方式用以治疗［2］。但由于颅颈交界区解剖结构复杂、变异多样、多种畸形共存，传统手术疗效预后欠佳，该类疾病的手术治疗方式一直存在争议。本文对先天性颅颈交界区畸形，尤其是Chiari畸形的传统手术方法及Goel技术在该类疾病中的应用进行综述，以期为临床实践提供参考。

Goel对颅颈交界区畸形的新型分类方法

常见的先天性颅颈交界区畸形包括Chiari畸形、脊髓空洞症等神经组织畸形，寰枢椎脱位、寰枕融合、颅底凹陷症、扁平颅底、颈椎分节不全（Klippel-Feil综合征）等骨性畸形，以及斜颈、短颈等肌肉软组织畸形。对于Chiari畸形，根据小脑扁桃体下疝的程度及疝入的内容物可分为4型：其中以Chiari畸形Ⅰ型最为常见。根据颅颈交界区生物力学特点，又可将颅颈交界区畸形分为颅颈间失稳畸形和颅颈间稳定畸形。失稳畸形主要由寰枢椎脱位或寰枕脱位造成；稳定畸形一般无明显影像学脱位表现，但往往存在脑干或脊髓压迫。传统意义上的寰枢椎脱位包含寰枢椎前脱位、后脱位、旋转脱位、垂直脱位以及混合型脱位［3］，主要指枢椎齿状突和寰椎齿突凹位置发生改变，如CT矢状位上寰齿前间距增宽或前屈-后伸位动态测量寰齿前间距变化值增大、寰齿后间距减小、Wackenheim线（斜坡背侧面向下延伸的直线）与枢椎齿突关系发生改变、BDI值（basion-dental interval：指颅底点和齿突尖最上方的点之间的距离）增大或前屈-后伸功能位时BDI值变化值增大［4-5］。

Goel发现，寰枢椎脱位不局限于影像学明显可见的枢椎齿状突脱位，还应关注寰枢椎侧块小关节的相对位置，其基于寰枢椎侧块关节脱位，提出了寰枢椎脱位Goel分型［6-7］：Ⅰ型脱位是指寰椎小关节脱位在枢椎小关节前方；Ⅱ型脱位是指寰椎小关节在枢椎小关节之后脱位；Ⅲ型脱位在影像学上没有显示出寰枢椎小关节面排列不整齐、脱位的证据，但Goel将这种类型脱位称之为“中央”型脱位，这种不稳定或脱位只能在手术中通过手动操作来识别。另外，Goel将颅底凹陷症分为A型和B型，A型患者寰齿前间隙≥3 mm，合并传统意义上的寰枢椎脱位；而B型患者寰齿前间隙＜3 cm，传统观点认为该类患者未合并寰枢椎脱位，但在Goel理论中，该类患者仍存在寰枢椎脱位［8］。也正是基于以上新型分型方法，Goel对Chiari畸形的病因提出了自己的假设，引起了学术界热烈的讨论以及极大的关注和争议。

Goel对颅颈交界区畸形病因和发病机制的新理论

颅颈交界区畸形的病因大体上可分为先天发育性和后天获得性两种。先天发育性畸形是由于基因异常、营养不良、发育障碍等原因造成的畸形；而后天获得性畸形，主要指因类风湿性关节炎、感染、肿瘤、Paget病等病变破坏颅颈交界区局部小关节骨质和韧带而形成的畸形［9-10］。各种原因造成的畸形导致颅颈交界区不稳定，并进一步压迫脑干、脊髓、神经根、周围组织，造成局部血液及脑脊液循环障碍，形成多种畸形同时存在的疾病综合征。

Chiari畸形是颅颈交界区畸形中重要的一类疾病，其病因及发病机制仍未明确。以往许多学者基于对后颅窝测量的研究，认为胚胎中轴叶轴旁的枕骨部体节发育异常导致枕骨发育异常，造成后颅窝发育障碍，继而使后颅窝体积减少、斜坡短平，致使小脑扁桃体疝入椎管，是Chiari畸形发病的主要机制［11］。而Goel基于其新型寰枢椎脱位分型，提出所有的Chiari畸形都是寰枢椎脱位的继发性病变。寰枢小关节是寰枢关节活动的中心，也是寰枢椎不稳定的中心，所有的颅颈交界区不稳定都可以归因于寰枢椎脱位。寰枢椎脱位时，枢椎齿状突和枕骨大孔后缘共同对脑干脊髓造成压迫，而下疝的小脑扁桃体填充至脊髓与枕骨大孔后缘，减轻了枕骨大孔后缘及齿状突对脊髓的压迫，减少了寰枢关节脱位带来的不稳定效应，从而发挥“自然的”保护性机制。Goel推测，Chiari畸形就如同“充气袋（air bag）”，保护在脊髓后方，可避免周围骨质直接压迫脑干、脊髓等重要神经结构［6］。

传统观点把短颈、斜颈、扁平颅底、寰椎枕化、C2-C3融合、Klippel-Feil综合征归因于骨骼和软组织的先天性发育异常。但Goel基于其研究成果提出假说，认为此类畸形也是人体应对寰枢椎不稳定而形成的继发性畸形，在某些程度上起到保护性作用。颅颈交界区是脑干向脊髓延伸的重要部分，枕骨到寰枢椎局部的不稳定极易造成该段脊髓的压迫，正常颈椎长度下，脊髓在椎管内张力较高，“紧绷”着的脊髓更易受到损伤。而寰椎枕化、C2-C3融合、颈椎分节不全等骨性畸形直接减少了上颈椎的长度，减少了脊髓张力，松弛的脊髓受到齿突尖压迫损伤的可能性大大减少。而扁平的颅底则起到将脑干和脊髓整体向上抬起的作用，减少了脑干和脊髓连接处与齿状突尖端的接触。而脊髓空洞和颅颈交界区过量脑脊液的形成，增加了脊髓在椎管内漂浮活动空间，减少了受压程度［12］。这种假说的证据是，部分患者行寰樞椎固定术后，短颈、斜颈、脊髓空洞等肌肉神经软组织病变逐渐恢复正常［13］。

Goel通过对颅颈交界区畸形发病机制的研究，将大多数颅颈交界区畸形定义为寰枢椎脱位的继发性病变，为Goel技术的应用奠定了理论学基础。

颅颈交界区畸形治疗方法新进展

针对颅颈交界区畸形的发病机制，该类疾病的治疗原则主要是解除神经压迫，重建区域稳定性，恢复脑脊液循环正常通路。而根据畸形的分类及发病机制不同，往往有着不同的治疗思路。

最早手术治疗策略主要集中于直接切除压迫神经组织的周围骨质、软组织。如当寰枢椎脱位、颅底凹陷、扁平颅底等畸形造成枢椎齿状突压迫脑干延髓腹侧时，通过经口、经鼻或后入路齿状突／斜坡下段切除术，直接切除压迫神经的骨性结构，取得了肯定的疗效［14-15］。但伴随着颈后入路直接复位手术的开展，该类手术的开展情况逐渐减少。

当寰枕融合、枕骨发育障碍、枕骨内陷、小脑扁桃体下疝等畸形造成枕骨大孔后缘压迫脑干延髓背侧时，枕骨大孔减压术成为了首选术式，该术式直接切除枕骨大孔后缘，或联合切除寰椎后弓、疝入椎管的小脑扁桃体等，释放后颅窝压力，减少了异常结构对神经组织的压迫［11］。枕骨大孔减压术在术后短期内能有效缓解神经受压的症状，获得了临床神经外科医师的广泛关注，已经成Chiari畸形治疗的主要手术方法之一。但是不可否认的是，此类手术对脆弱的畸形骨质结构进一步破坏，长期来看，人为地加重了颅颈交界区的不稳定，多项研究表明枕骨大孔减压的手术失败率可达20%～50%［16-17］，并可能导致患者病情的继续恶化。对于枕骨大孔减压术，是否同时行小脑扁桃体切除术、周围蛛网膜松解术、硬脑膜扩大成形术，也存在着较大争议［18-19］。

随着影像学技术的发展和外科治疗理念的更新，目前手术策略更趋向于恢复颅颈交界区的正常解剖结构，重建该区域的稳定性，以期逆转已有病变。例如，对于有明确影像学证据的寰枢关节脱位、寰枕脱位等失稳畸形，关节复位加内固定手术已成为公认的有效治疗方法。该类手术主要思路为复位固定脱位的C1-C2关节或直接大范围固定枕颈关节，重建颅颈交界区稳定性［20-24］。

Goel［25］在1995年首先提出了C1侧块-C2椎弓根螺钉固定技术，用以治疗寰枢椎脱位，这一技术又被称为 “Goel技术”。后来，Goel基于寰枢椎脱位是Chiari畸形的病因和发病机制的理论，将Goel技术应用于Chiari畸形的患者。在一项临床研究中发现，采用该技术治疗的65例Chiari畸形患者中，63例术后症状有改善，最终只有1例因椎动脉损伤而术后即刻死亡，也仅有1例症状没有改善；并在平均18个月的长期随访中，发现这种改善是持续的。Goel进一步提出，对于所有Chiari畸形，无论有无影像学上已证明的寰枢椎脱位，无论是否合并颅底凹陷或脊髓空洞，都应进行C1侧块-C2椎弓根螺钉固定术，解剖复位脱位的寰枢关节，重建颅颈交界区稳定性。并且提出，枕骨大孔减压术破坏了颅颈交界区稳定性，是不必要的，甚至是错误的［6］。为了验证该理论，Goel分别回顾性研究了不同临床特征的Chiari畸形患者（表1），以日本骨科协会评分（Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA评分） 、视觉模拟评分法（visual analogue scale，VAS）疼痛评分、临床神经功能分级、CT/MRI指标测量等为评价标准，探讨了不同年龄段、合并不同畸形、不同临床背景的Chiari畸形患者接受Goel技术手术的疗效。为排除其他合并骨性畸形，在最新研究中，他对单纯Chiari畸形患者行寰枢椎固定术，取得良好疗效，进一步巩固了寰枢椎不稳是Chiari畸形的病因的理论。同时他不断对Goel技术进行了改进，以适应各类患者，并应用神经电生理检测等手段，从客观指标验证了以上理论［26-32］。

Goel的理论和手术方式逐渐引起了其他学者的认同，越来越多学者开始应用Goel技术探索性治疗Chiari畸形（表2）。多数研究验证了Goel技术治疗Chiari畸形的有效性，侧面证明了寰枢椎不稳定是Chiari畸形的原因。这些研究的其他特点有：（1）大多数研究集中在印度、中国、土耳其等发展中国家，这可能与Chiari畸形在发展中国家的高发病率有关，但每项研究总体纳入病例较少，缺乏大样本；（2）合并颅底凹陷、寰枢椎脱位、寰枕融合，以及初次行枕骨大孔减压术失败的患者，术后整体预后良好；（3）大多数研究采用JOA评分评价患者运动、感觉、括约肌功能，采用VAS疼痛评分评价疼痛症状，采用CT、MRI测量指标评价解剖学改变，但这些量表缺乏整体性，不能全面评价患者术后情况。有研究采用芝加哥Chiari

畸形预后量表（Chicago Chiari outcome scale，CCOS），系统评价了患者运动、感觉、生活能力、并发症情况，更为科学有效。

但也有学者应用Goel技术治疗Chiari畸形，发现对于无寰枢椎脱位的患者，效果欠佳。并进一步提出，部分患者神经功能改善并非是由于稳定了寰枢椎，而是与固定后间接减压有关。该观点否认了寰枢椎不稳定是Chiari畸形的病因这一假说［39］。

对Goel技术应用于Chiari畸形的质疑声一直存在，Brockmeyer等［42］认为应用Goel技术治疗Chiari畸形患者是错误的，甚至是对患者有害的。他们指出Goel研究所纳入的患者群体组成复杂，纳入对象的颅颈交界处异常和巨大脊髓空洞有很高的代表性，这在普通Chiari畸形群体中是不典型的。同时，Goel提出的新的寰枢椎脱位分型方法尚未得到证实和验证。Goel技术仅在一小部分的Chiari畸形患者中是必要的，但將这些技术应用于所有Chiari畸形患者，特别是那些没有脊柱不稳定证据的患者，是不合逻辑的。另外，对于枕骨大孔减压术，以往来自世界各地多个中心的研究已经报道了其有效性［43］。Jea［44］认为应用C1侧块-C2椎弓根螺钉固定方法，极大地增加了椎动脉损伤的可能性，同时，对于寰枕融合的患者，C1-C2固定和枕颈融合术具有等效性。类似质疑还很多，主要集中在Goel的新型寰枢椎脱位分型、Chiari畸形发病机制及Chiari畸形的手术方式选择上。

Goel技术及其应用客观缺点具体如下：（1）该手术极易损伤椎动脉，造成灾难性出血；（2）单纯固定C1-C2，手术难度高，较枕颈固定术普及困难，且对于寰枕融合患者，寰枕固定和C1-C2固定效果类似，缺乏足够的证据证明该技术优势；（3）理论上将所有Chiari畸形和短颈等畸形归因于寰枢椎不稳定，忽视了许多Chiari畸形患者客观上存在后颅窝狭窄的事实，也忽视了以往有关枕骨大孔减压术的研究结果；（4）Goel根据寰枢椎小关节面相对位置，对寰枢椎脱位进行分型，其提出的Ⅲ型脱位影像学无确切证据，仅能通过术中操作确定，缺乏标准化指标；（5）大多数文献来源于单中心研究，缺乏多中心大样本量研究。

结  语

Goel提出寰枢椎脱位和不稳定造成Chiari畸形和其他颅颈交界区畸形，故应抛弃枕骨大孔减压术，应用以Goel技术为代表的寰枢椎复位术，治疗Chiari畸形和其他颅颈交界区畸形。虽然该观点存在争议，但已有越来越多学者开始应用该技术治疗Chiari畸形，并取得良好的手术疗效。目前尚需更多的临床对照研究，尤其是更高质量的前瞻性大样本研究，来探讨Goel技术是否可以广泛应用于Chiari畸形。同时也应该重新思考，Chiari畸形等疾病的病因和发病机制，明确寰枢椎失稳是否确实是Chiari畸形的形成原因。

参 考 文 献

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（收稿日期：2021-10-27）