累及多组颅神经合并低钠血症的Ramsay-Hunt综合征1例并文献复习

刘翠萍

甘肃省第二人民医院，甘肃 兰州 730000

带状疱疹（HZ）是由水痘—带状疱疹病毒（VZV）感染所致，常见于免疫功能低下的患者。水痘带状疱疹病毒在神经组织中处于休眠状态，当被激活后病毒可沿神经纤维移动，潜伏于脊髓后根神经节中，侵犯各组颅神经，临床表现为皮肤部位红斑、针尖样水泡、有明显渗出物，伴有神经痛，常表现为单侧发病，不超过身体的中线，双侧受累极少见，发病率低于0.1%，常见于免疫功能低下的患者及老年人［1］。Ramsay-Hunt 综合征是由水痘带状疱疹病毒感染引起的多发性颅神经炎，病毒在膝状神经处活化，侵犯第III-X 对颅神经，临床常见耳痛、周围性面瘫、耳部疱疹三联征。流行病学调查显示，Ramsay-Hunt 综合征发病率为5/10 万［2］，儿童每年面神经麻痹的总发病率为21.1/10万，其中特发性贝尔氏麻痹和莱姆病（蜱叮咬传播的细菌感染）是最常见的病因，而Ramsay-Hunt 综合征引起的面瘫仅占面神经麻痹病例的2.8%［3］。在原发性带状疱疹感染患者中，Ramsay-Hunt 综合征的发生率为0.2%，且发病年龄为20～30岁，无明显性别差异［4］。

本文报道了1例合并良性阵发性位置性眩晕（BPPV）、低钠血症的Ramsay-Hunt 综合征患者，并对Ramsay-Hunt综合征的诊断治疗及预后相关文献复习。

1 病历资料

患者女，65 岁，入院前2 个月受凉后出现左耳流黄脓，伴左耳痛、听力下降及耳鸣，入院前2 周晨起突发眩晕，伴恶心、呕吐，次日出现口角歪斜，左侧面部、耳廓、咽部疱疹并疼痛，左耳流脓加重，进食差。查体：左耳耳廓可见陈旧性血性干痂，电耳镜下可见鼓膜穿孔，鼓室内湿润，外耳道有脓性分泌物储留。右耳鼓膜完整，鼓室内可见淡黄色积液影。双耳听力粗测下降。嗅觉正常。双眼视力粗测正常。双眼瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动正常，可见向左凝视性眼震及左向自发性眼震。左侧额纹变浅，左侧眼睑不能完全闭合，左眼蹙额皱眉乏力，左侧鼻唇沟变浅，咀嚼动作不对称，口角歪斜，伸舌无偏斜。鼓腮漏气，示齿时口角向右侧偏斜。声音无嘶哑，饮水无呛咳，进食、进水时从口角外溢。咽部检查可见左侧咽侧壁及扁桃体窝片状溃疡。自发性眼震试验：可见水平向左眼震，12°/s。向左凝视可见水平向左眼震。静态、动态位置试验均可见水平向左眼震，6°/s。辅助检查：肝肾功能+离子钠：133.3 mmol/L。头颅CT：右侧侧脑室前角旁腔隙性脑梗塞。颞骨CT：（1）双耳混合型乳突，左侧中耳乳突炎，左侧鼓膜穿孔。（2）左侧外耳道异常密度。（3）右耳颈静脉球高位（见图1）。纤维耳内镜（见图2A、图2B）：左侧外耳道可见暗红色干痂，外耳道深部可见白色分泌物附着，鼓膜紧张部可见穿孔。鼓室内潮湿。右耳鼓室内可见淡黄色积液。纯音听阈测定+声导抗（见图3）：双耳听力下降。左耳有脓，右耳B 型曲线。高频头脉冲（见图4）：双侧三对半规管增益降低，可见扫视波，不对称性大于25%。冷热试验提示（见图5）：双侧水平半规管低频功能减弱。

图1 颞骨CT

图2A 左侧耳纤维内镜

图2B 左侧耳纤维内镜

图3 纯音听阈测定+声导抗

图4 视频头脉冲

图5 冷热气试验

入院完善相关检查后诊断为：（1）Ramsay Hunt 综合征；（2）慢性中耳炎（左）；（3）分泌性中耳炎（右）；（4）混合性耳聋（双）；（5）前庭功能减退；（6）低钠血症。给予抗病毒、抗感染、营养神经、改善循环、糖皮质激素减轻面神经水肿，止晕、止吐，补液、纠正水电解质平衡紊乱；辅助前庭功能康复训练，辅助中医针灸改善面瘫，鼻腔用药、鼓膜置管术。前庭康复治疗第3 天，出现Dix-Hallpike 双耳下引出向地水平眼震，左侧强，小于1 min，考虑左侧水平管石症，复位治疗7次后，自发性眼震试验可见水平向左眼震，2°/s，动态、静态位置试验均可见向左自发性眼震。冷热试验提示双侧半规管低频功能减弱。患者眩晕症状明显好转。治疗2周后患者眩晕缓解，低钠血症纠正，一般情况稳定。出院后眼好转，嘴角歪斜减轻，生活可自理，偶有低头时眩晕。仍需继续改善循环、营养神经、前庭康复锻炼等对症治疗。

后期随访，出院2 月后于当地医院就诊拔除右耳鼓膜通风管；现双耳听力好转，无流脓，左眼用力时可闭眼，但嘴角仍歪斜、低头时略感眩晕；出院后半年随访，患侧闭眼好转，眩晕基本缓解。

2 病例讨论

本研究报道了1 例Ramsay-Hunt 综合征合并良性阵发性位置性眩晕、低钠血症，临床少见，病程持续时间长，病情重，临床诊疗较为复杂。

2.1 病因及临床表现

1968 年，Ramsay-Hunt 首次描述了一种罕见的膝状神经节疱疹性炎症，伴耳部或口腔黏膜疱疹，称为耳带状疱疹或Ramsay-Hunt 综合征。因面神经解剖结构复杂，功能广泛，其受累后的临床表现复杂多样［5］。Ramsay-Hunt 可侵犯多组颅神经，其中以前庭耳蜗神经（第VIII 组颅神经）或三叉神经（第V 组颅神经）受累最常见［6］。因此，根据受累神经的不同，可出现头晕、耳鸣、听力障碍及面部疼痛等各种临床症状。舌咽神经（第IX组颅神经）及迷走神经（第X 组颅神经）受累可引起吞咽困难、声音嘶哑或心脏不适等临床表现［7］。有研究报道过累及上段颈椎皮节段的Ramsay-Hunt 综合征，但其发病机制尚不清楚［8］。既往报道以枕颈区及耳廓的疱疹多见。Ramsay-Hunt 综合征的临床表现复杂多样，临床定位、定性诊断较为困难。本例患者出现了颜面及下颌区疱疹、疼痛，考虑是三叉神经受侵和面神经受侵出现了面瘫，前庭神经及听神经受侵出现了听力下降、眩晕；迷走神经受侵导致吞咽困难，频繁恶心、呕吐。Ramsay-Hunt 综合征不仅可以侵犯颅神经，病毒还会累及椭圆囊等前庭器官［9］。本病例患者良性阵发性位置性眩晕（BPPV）发生于同侧耳部疱疹及面瘫之后，考虑与病毒感染引起的内耳微循环障碍或内耳供血不足所导致的耳石脱落相关。李珊珊等［10］对Ramsay-Hunt 综合征伴眩晕患者的半规管损伤频率特征进行分析后认为，Ramsay-Hunt 综合征伴眩晕患者的半规管功能损伤呈多频或近乎全频性损伤，具有传导阻滞性神经损伤特点。目前，关于Ramsay-Hunt 综合征合并良性阵发性位置性眩晕的病例报道极少，吕霞等［11］报道过1 例Ramsay-Hunt 综合征并发良性阵发性位置性眩晕的患者。因此，对于Ramsay-Hunt 综合征的眩晕患者，除考虑前庭神经受侵外，应及时行位置试验，注意继发性良性阵发性位置性眩晕的可能性，避免临床中误诊误治。

Ramsay-Hunt 综合征患者导致眩晕的病因常复杂多样，与患者病情进展严重程度、患者的基础状况等相关。本例患者眩晕的病因，除考虑前庭神经受侵所致，同时要考虑以下原因：（1）前庭器官损伤所致眩晕。患者视频头脉冲回报双侧三对半规管增益降低，可见扫视波，不对称性大于25%。vHIT的增益值下降，提示高频下降，冷热气试验提示：双侧水平半规管低频功能减弱。同时，Dix-Hallpike 双耳下引出向地水平眼震，左侧强，小于1 min，诊断为左侧水平半规管管石症，以上前庭功能损伤均可导致眩晕症状。（2）患者病程长，既往左耳化脓性中耳炎病史，考虑迷路炎所致眩晕可能性。（3）发病后每日频繁呕吐（每日10次左右），体液丢失导致重度低钠血症。重度低钠血症除恶心、呕吐外，还有头痛、嗜睡、共济失调等症状。明确眩晕的原因，针对病因早期治疗有利于患者获得较好的预后。

2.2 诊断

Ramsay-Hunt 综合征以单一颅神经受累最常见，其中迷走神经单独受累者占2.4%，面神经单独受累者高达93.8%，耳部疱疹、耳痛、周围性面瘫三联征为Ramsay-Hunt 综合征的典型症状。此外，还可表现为蜗神经（62.9%）、前庭神经（43.8%）、三叉神经（15.2%）、舌咽神经（3.8%）、迷走神经（2.4%）等颅神经单独受累。

Ramsay-Hunt 综合征主要依赖于临床症状进行诊断。根据耳部疱疹和耳痛、周围性面瘫三联征和（或）耳蜗前庭及其他颅神经症状体征， 诊断不难确立。其中耳部疱疹是主要的诊断依据，当患者出现急性面部肌肉无力时，应高度怀疑Ramsay-Hunt 综合征的可能性，以便及时识别病情，早期治疗可能获得的最佳预后。此外，血清水痘—带状疱疹病毒（VZV）抗体阳性可协助诊断，在急性期和恢复期，进行水痘带状疱疹血清滴度对比有助于诊断。另外，Ramsay-Hunt 综合征的临床症状具有个体差异性，部分患者表现为非典型症状，约有2%～3%的患者表现为单侧周围性面瘫，不伴外耳道或其他部位的疱疹［12］。

对于多组颅神经受累的非典型Ramsay-Hunt 综合征，出现症状的次序多考虑与VZV病毒侵犯神经的时间、部位尚无规律有关。大部分患者疱疹出现于面瘫之前，或与面瘫同时出现，也有少数病例疱疹出现于面瘫之后。因出现症状的次序多无特定的规律，临床表现复杂多变，典型症状出现较晚或无典型症状，常常难以做到早期诊断和治疗。同时，临床表现与贝尔（Bell）麻痹、脑干损伤、三叉神经痛等相似，应加以鉴别，避免出现误诊［13］。

此外，部分患者因病毒侵犯舌咽神经和迷走神经，未侵犯听神经，表现为咽喉部溃疡、咽痛、咽喉部疱疹而误诊为咽喉部感染。有研究发现，约一半的Ramsay-Hunt 综合征患者不出现疱疹或延期出现，甚至部分患者仅出现皮肤疼痛、感觉敏感等疱疹前神经痛。因此提出将皮肤痛作为Ramsay-Hunt 综合征诊断的主要依据，从而提高诊断的敏感性，降低误诊率。

2.3 治疗与预后

Ramsay-Hunt 综合征应尽早给予抗病毒+糖皮质激素治疗，辅以营养神经、扩张血管等药物治疗［14］。抗病毒治疗在症状出现后72 h 内使用最有效［15］，早期治疗的患者，面瘫完全恢复率为75%，1 周内未接受治疗者，面瘫完全恢复率为30%［16］，未早期治疗者，面瘫恢复率仅为20%。阿昔洛韦或更昔洛韦等抗病毒药物可抑制病毒合成，减少新的损伤，缩短病程，且治疗效果与给药方式无明显相关性［17］。部分学者认为，对于侵犯多组颅神经的带状疱疹患者，抗病毒治疗是最有效的治疗方式，在足量抗病毒治疗的前提下，早期联合康糖皮质激素治疗可有效改善预后［18］。本研究给予患者抗病毒、抗感染、营养神经、改善循环、糖皮质激素减轻面神经水肿，止晕、止吐、补液、纠正水电解质平衡紊乱、前庭功能康复训练、耳石复位等对症治疗；辅助中医针灸改善面瘫；鼻腔用药、鼓膜置管改善右耳中耳引流等，治疗后患者面瘫明显改善，后期随访恢复尚可。对于Ramsay-Hunt 综合征，早期对症治疗的同时，应明确病因，注重对因治疗，综合去除导致临床症状的病因是治疗的关键。

综上所述，有效的抗病毒治疗是治疗带状疱疹的关键。抗病毒+糖皮质激素联合治疗对Ramsay-Hunt 患者是必要的。针刺治疗可能有助于晚期损伤神经的修复。后期仍需要更多的研究来证实其有效性和安全性。