小肠系膜淋巴管瘤1例报告及诊疗策略分析

张月蒙,李冬梅,白松涛

(1.曹县人民医院普通外科,山东 菏泽,274400;2.曹县人民医院妇产科)

淋巴管瘤是淋巴系统 少见的良性肿瘤之一,多见于婴幼儿及儿童,成年人少见。淋巴管瘤生长趋势一般较缓慢,好分布于神经血管轴附近,最常见的发病部位为颈部、腋窝、腹股沟等,胃肠道少见。小肠系膜淋巴管瘤更为罕见,据报道,其在所有淋巴管瘤中的发病率不到1%[1],近年仅在部分病例报告中报道,可累及肠系膜内主干血管、系膜及所属肠管,甚至导致肠扭转并发肠坏死等致命并发症[2-5],容易并发急腹症等急症。本文现将我院发现的1例小肠系膜淋巴管瘤作一报道,结合既往文献复习,旨在对该病的病因、临床表现、诊断及治疗特点进一步加强认识。患者女,22岁,因“查体发现盆腔包块3月余”入院。患者于3月前体检行B超检查时发现盆腔包块,直径约3.0 cm,未予治疗。1个月前外院复查彩超示:盆腔右侧探及5.0 cm×2.6 cm不均质回声团块,内见3.2 cm×2.1 cm的低回声区,边界欠清;提示盆腔右侧不均质回声团块(炎性包块?占位不除外);CT示:盆腔右侧约2.7 cm×3.2 cm×3.5 cm大的不规则密度增高影,CT值约25 HU,边界不清,周围多发斑片状、絮状密度增高影;提示盆腔右侧占位,炎性病变?2 d前于我院再次复查彩超(图1),结果示:右下腹部大网膜内可见约3.26 cm×2.39 cm大的低回声团块影,肿物边界不清晰,形态欠规则,回声不均匀,后方回声伴增强,彩色多普勒血流显像:团块内可见条状血流信号,考虑:肿瘤。为进一步治疗,遂以“盆腔占位,肿瘤?”收入院。查体:右下腹附件区可扪及约6.0 cm×5.0 cm×4.0 cm大的包块,活动度差,无明显触痛。入院后完善盆腔增强MRI(图2～图4),子宫右前上方大网膜明显增厚,其内隐约见约3.3 cm×2.14 cm大的椭圆形、略短T1略长T2信号,边界不清,在弥散加权成像上呈略高信号,表现弥散系数图上呈高信号;增强后呈略不均性强化,边界仍不清,提示:子宫右前上方大网膜内占位,恶性病变可能性大。完善术前准备,评估手术风险,排除手术禁忌后进行手术治疗。术中行腹腔镜探查,子宫及双侧附件未见异常,回肠系膜处可见约5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm的包块,其余未见异常;中转开腹,再次探查(图5),见肿瘤位于近回盲部约20 cm处回肠系膜内,直径约5.0 cm,质稍硬,肿瘤位于回肠系膜近中央位置,未突出系膜表面,累及系膜内血管,该血管所属滋养回肠约15 cm肠管呈水肿样改变,近肠管处系膜呈滤泡状改变,无法单纯切除肠系膜肿瘤,遂将病变回肠系膜、肿瘤及所属回肠肠管(约15 cm)一并切除,行肠吻合术。术中快速冰冻病理示:(回肠系膜肿物)初步诊断炎性病变,间质水肿,淋巴组织增生,冰冻取材有限,待石蜡;术后患者恢复顺利。术后病理示:(回肠系膜)图像符合淋巴管瘤伴淋巴组织增生聚集,肠黏膜呈慢性炎性改变(图6)。

图1 超声示囊实性包块 图2 MRI：T2加权压脂像呈略长信号 图3 MRI：T1加权压脂像呈略短信号(强化前)

图4 MRI：T1加权压脂像呈不均质性强化(强化后) 图5 术中见肿物位于回肠系膜 图6 术后病理示淋巴管瘤(苏木精-伊红染色20×10)

讨 论 淋巴管瘤一般是由扩张的淋巴管、内皮细胞增生的淋巴管及周围结缔组织共同构成的肿块,其内含淋巴细胞及淋巴液,部分可混有血液,多为良性肿瘤。目前多数学者认为[6],淋巴管瘤是由于淋巴管先天发育畸形或某些后天因素(如外伤、炎症、淋巴管阻塞、恶性肿瘤、放射线损伤、寄生虫等)引起发病部位的淋巴液排出障碍所致;前者好发于婴幼儿,后者好发于儿童或成人。目前,也有学者认为,淋巴管瘤的发生可能与染色体异常相关,此类型常见于儿童及青少年。肠系膜淋巴管瘤的发病原因多为肠系膜先天性淋巴管发育畸形,在儿童的发病率为1/20 000,男女发病率为1.5∶1～3∶1,一般发病年龄较早,约90%可于2岁前得到诊断[7-8]。肠系膜淋巴管瘤一般缺乏特异性临床特征,术前诊断困难,多表现为无症状的腹部肿块,肠系膜淋巴管瘤多发病于空肠系膜与回肠系膜,仅少部分发病于结肠系膜,因其特殊解剖位置,发病时常继发肠扭转、肠梗阻,甚至并发肠坏死,表现为剧烈腹痛等急腹症症状,有时外科查体可扪及腹部包块,常被误诊为其他腹腔肿瘤[8]。本例患者发病年龄较大,既往无腹部外伤、恶性肿瘤及放疗史,无明确先天性淋巴管发育畸形证据,术中发现肠系膜处炎症较重,考虑局部炎症导致淋巴管变异可能性大,但不完全除外局部先天性脉管异常可能。

淋巴管瘤在超声下[9-10]一般表现为低回声或无回声肿块影,可呈现为囊实性肿块,而多房淋巴管瘤超声下可见分隔存在,当淋巴管瘤瘤体为多囊病变及瘤体向周围组织间隙侵袭生长时,超声下多表现为与周围组织、邻近组织分界不清、边界不清晰的团块;淋巴管瘤的主要特征之一是囊内分隔,大多数可在超声影像下见分隔显示,彩色多普勒血流显像可探及瘤体内分隔上的血流信号。淋巴管瘤在CT下[11-12]一般表现为低密度病灶,病灶内密度多均匀一致,囊壁一般较薄,病灶边界一般比较清晰;合并囊内感染或出血时,可表现为病灶内混杂密度或密度增高,增强扫描下囊壁及部分分隔可表现为强化影。淋巴管瘤MRI[13-14]表现为形态不规则病灶,边界多不清晰,在T1加权上其信号常高于邻近肌肉组织;合并囊内出血时,也可表现为混杂信号,在T2加权上病灶常表现为更明显的高信号,而病灶内分隔常表现为低信号区域。本例患者由于囊肿位于肠系膜内,受周围脏器及组织(如大网膜)信号干扰,超声下显示为低回声团块影,肿物边界不清晰,形态欠规则,回声不均匀,后方回声伴增强,彩色多普勒血流显像:团块内可见条状血流信号;CT下显示为不规则密度增高影,边界不清,周围多发斑片状、絮状密度增高影;MRI显示为大致椭圆形等、略短T1略长T2信号,边界不清,在弥散加权成像上呈略高信号,表观弥散系数图上呈高信号,增强后呈略不均匀强化,但边界仍不清晰;基本符合淋巴管瘤在影像学中的表现。

目前大多数学者[15-18]按照组织类型将淋巴管瘤分为四种类型:(1)毛细淋巴管瘤,好发于皮肤浅层,多由薄壁淋巴管组成,也有学者将其称为单纯性淋巴管瘤;(2)海绵状淋巴管瘤,好发于深部组织,多由扩张的淋巴管、淋巴间质组成,其与正常相邻淋巴管的间隙多有联系;(3)囊性淋巴管瘤,好发于儿童颈部,包括胎儿,多由淋巴间隙组成,其与邻近淋巴管之间无连接;(4)血管淋巴管瘤,好发于婴幼儿体表等部位,是一种罕见的淋巴管瘤,多由血管与淋巴管混合组成,又称脉管瘤。本例患者术后病理(苏木精-伊红染色)提示为淋巴管扩张伴淋巴组织增生聚集,基本符合海绵状淋巴管瘤组织类型特点。

目前淋巴管瘤的治疗方法主要包括外科手术切除、瘤内注射疗法、局部热疗、激光治疗等,大多数学者[19-20]认为外科手术是首选治疗方案。由于淋巴管瘤具有侵袭性,病变有易浸润周围组织结构、向组织间隙深处延伸的特点,可引起相应组织萎缩及功能异常,有时很难做到完整切除,术后容易复发;据不完全统计[21],术后淋巴管瘤的复发率可达15%～53%。因此在制定淋巴管瘤的具体治疗方案时建议结合病变部位、瘤体大小、侵犯周围组织情况及外科手术切除的复杂性、危险性等综合评估,制定个体化治疗方案;外科手术时应力求完整切除瘤体,避免瘤体破裂,如手术无法完整切除瘤体,术中需积极破坏囊壁残余细胞,避免术后复发。

由于肠系膜淋巴管瘤可呈侵袭性生长并可形成巨大瘤体,因此外科完整性手术切除是肠系膜淋巴管瘤的主要治疗手段[18]。借鉴此前国内相关学者[5]的报道,根据淋巴管瘤病变的解剖位置特点将肠系膜淋巴管瘤分为不同类型并提出相应的手术建议:(1)瘤体位于系膜内未累及肠壁及系膜根部管道型,多无特异性临床症状,多在体检中发现,较小者手术方式可选瘤体局部切除,较大者需联合肠系膜切除,尽量避免切除肠管。(2)瘤体位于系膜内累及肠壁,但未累及系膜根部管道型[5],病灶一般比较大,并累及肠系膜侧肠壁,无法单纯完整切除瘤体,建议将瘤体、病变部位系膜及受累肠管做扇形切除。(3)瘤体位于系膜内累及系膜根管道部,但未累及肠壁型[5],如瘤体范围较小,建议行肠系膜病变部位单纯切除术,术中注意避免损伤肠系膜内重要管道,不建议联合肠管切除;病变范围较大时,尤其病变累及肠系膜内主要血管时,在完整切除系膜内病变的前提下,一般需联合切除受累血管所滋养的肠段;本例患者属于此类型。(4)混合型[5],指病变位于系膜内并累及肠壁、系膜根部管道,往往累及肠系膜内重要管道,手术切除范围往往较大,术后容易出现短肠综合征等并发症。(5)弥漫型[5],指病变弥漫分布于系膜或肠壁,处理最为困难,较大病灶可选择切除,较小时可选择局部烧灼、瘤体内注射等治疗,因此类型病灶分布广泛,术中不易清理干净,术后极易复发,预后欠佳。国外有学者[7]将肠系膜淋巴管瘤分为带蒂型、无蒂型、腹膜后型与多灶型;其中带蒂型病变容易完整切除,无蒂型病变往往需要联合切除病变系膜所滋养的肠段;而腹膜后型、多灶型多表现为腹膜后重要脏器、组织或广泛的腹内器官受累,手术难度极大,预后较差;按此分类,本例患者属于无蒂型。近年也有腹腔镜技术辅助治疗小儿肠系膜淋巴管瘤的报道[22],腹腔镜手术具有创伤小、康复快等特点,是未来外科发展的方向,但手术应以完整切除瘤体为目的,不建议强行腹腔镜手术,避免术后复发。本例患者先在腹腔镜下探查,发现病变较大,镜下难以探查病变全貌并进行相应处理,遂果断中转开腹,发现瘤体已累及回肠系膜血管,并导致所属系膜病变,影响所属滋养血管,遂一并行瘤体、病变系膜及所属肠管切除术,手术切除范围彻底,术后未发生淋巴瘘、肠瘘等并发症,并最大限度地降低了复发率,目前随访2年半,未见复发。除手术治疗外,在儿童囊性淋巴管瘤的治疗中,多见注射用A群链球菌、平阳霉素囊内注射治疗的报道[22-24],但目前国内未见其可用于肠系膜淋巴管瘤治疗的有关报道;国外有学者[25]提出,弥漫性、复杂性肠系膜淋巴管瘤可进行包括靶向治疗在内的替代治疗,是未来治疗肠系膜淋巴瘤的一种发展方向。

对于淋巴管瘤的治疗,治疗前建议充分完善相关检查,并充分考虑患者年龄及瘤体部位、种类,制定个体化的治疗方案;尤其对于肠系膜淋巴管瘤,更应早期诊断,如需手术治疗,应根据术中探查情况、瘤体位置与分型制定个体化手术方案,力求减少术中并发症、降低术后复发率。