吴于淳,付金花
上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院影像科,上海 200062;*通信作者 付金花 fujh@shchildren.com.cn
后肾腺瘤(metanephric adenoma,MA)是一种罕见的肾脏原发性上皮源性良性肿瘤,多认为其来源于胚胎发育过程中的肾残留组织,归为一独立的腺瘤类型,并将其纳入后肾肿瘤[1-3]。MA多数发生于成人,多见于40~60岁女性,偶见于儿童[3]。目前关于儿童MA影像征象的文献报道较少,多为个案报道,且临床中易误诊为肾母细胞瘤等恶性肿瘤。本研究拟分析儿童MA的影像学特点及鉴别诊断要点,提高本病的诊断准确性。
1.1 研究对象 回顾性分析2011年11月—2021年8月经上海市儿童医院手术病理证实的MA病例,其中男5例,女1例,年龄1岁4个月~5岁9个月,平均(3.3±1.6)岁。3例呕吐、2例无明显诱因下腰痛、1例腰部不适伴呕吐就诊发现;1例隐血阳性,5例患儿中均无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿。排除合并先天畸形的病例。术后随访4个月~3年,均无复发及转移。
1.2 检查方法 CT 采用GE LightSpeed VCT 及TOSHIBA Aquilion 64 CT。扫描参数:管电压80或100 kV,管电流10 mA。扫描范围:肝下缘至盆腔。增强扫描用非离子型造影剂碘佛醇,剂量1.5 ml/kg。MRI采用Philips Ingenia 3.0T MRI仪,常规行轴位、冠状位、矢状位扫描。本组6例患儿行CT检查6例,MRI检查4例。扫描包括轴位T1WI、T2WI、脂肪抑制T2序列及弥散加权成像(DWI)序列,增强扫描采用钆喷替酸葡甲胺,剂量0.2 ml/kg,周围静脉注射,行T1WI增强轴位、冠状位、矢状位扫描。
1.3 图像分析 由2位经验丰富的放射主治医师采用双盲法共同阅片,如意见不一致协商达成一致。观察并记录肿瘤的数目、位置、大小、形态、边界、密度(信号)、强化程度、强化程度与周围组织器官的关系等特征。
2.1 病灶位置、大小及形态 6例均为单侧发病,均位于肾实质内,5例位于左肾,1例位于右肾,其中5例为类圆形或椭圆形,1例为8字形。肿瘤最大直径约1.6~9.7 cm,平均(4.1±3.0)cm。
2.2 CT特征 6例病灶CT平扫密度比正常肾实质略低4例,其中1例密度均匀,3例密度不均,伴有小囊变;平扫1例呈等密度,伴有低密度分隔及散在小斑片状钙化;平扫1例呈混杂密度,以囊性为主伴有出血。增强扫描6例病灶与正常肾实质的界限均清晰,轮廓均光整,对周围组织均无明显浸润征象。5例病灶实性成分,皮质期呈轻度强化,髓质期及延迟期呈中度强化,具有轻中度渐进性强化特点,强化程度低于正常肾实质。1例为类圆形囊性为主肿块,增强扫描后囊壁及分隔呈渐进性不均匀强化,强化程度低于正常肾实质,囊性成分未见明显强化。6例均未见肿大淋巴结。见图1~3。
图1 男,2岁,后肾腺瘤。CT平扫病灶呈等低密度影(箭,A)伴散在钙化(箭,B),其内可见多发分隔;增强扫描可见病灶实性成分逐渐强化(箭,C),静脉期强化更明显(箭,D),分隔未见强化,低于肾实质强化,冠状位病灶呈8字形(箭,E),矢状位病灶呈8字形(箭,F);病理示后肾腺瘤(HE,×200,G)
2.3 MRI特征 1例T1WI呈低信号、T2WI呈等高信号,2例T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,1例T1WI呈等低信号、T2WI呈混杂信号(伴囊变及出血信号),4例DWI均可见扩散受限征象,其中1例边缘及分隔扩散受限;增强扫描后病灶均呈轻中度渐进性强化,强化强度均低于肾实质,见图2、3。
图2 男,3岁10个月,后肾腺瘤。CT平扫呈稍低密度影(箭,A),其内可伴有小囊结构;CT增强扫描可见实性成分逐渐强化,动脉期轻度强化(箭,B),静脉期强化最明显(箭,C),延迟期强化略廓清(箭,D),冠状位可见轻度强化(箭,E),低于肾实质强化。MRI示T1WI呈低信号(箭,F),T2WI呈高信号(箭,G),DWI呈高信号(箭,H)、ADC呈低信号(箭,I),提示病变部分扩散受限;MRI增强扫描可见实性成分逐渐强化,动脉期轻度强化(箭,J),静脉期强化更明显(箭,K);病理示后肾腺瘤(HE,×200,L)
图3 男,5岁,后肾腺瘤。CT平扫示病灶呈不均匀低密度影(箭,A),其内可见囊样结构;CT增强扫描可见病灶边缘及分隔逐渐强化,动脉期轻度强化(箭,B),静脉期强化更明显(箭,C),冠状位可见动脉期轻度强化(箭,D),低于肾实质强化;MRI示病灶T2WI呈混杂信号(箭,E),T1WI呈等低信号(箭,F),病灶边缘DWI呈高信号(箭,G)、ADC呈低信号(箭,H),提示扩散受限;MRI增强扫描可见病灶实性成分逐渐强化,动脉期轻度强化(箭,I),静脉期强化较明显(箭,J);病理示后肾腺瘤(HE,×200,K)
2.4 病理结果 3例患肾全切除,3例患肾部分切除,镜下:肿瘤边界清楚,大部分区域肿瘤细胞丰富,排列紧密,可见腺管状排列,瘤细胞小而一致,似胚胎细胞。细胞形态单一,核小而一致,无核仁或核仁不明显。肾窦、肾盂、输尿管均未见肿瘤累及。病理诊断:MA。见图1~3。
3.1 临床表现及治疗 本组患儿以男性多见,与文献报道不符[4],可能与本组病例数较少有关。MA在后肾肿瘤中最常发生,生长缓慢,多为体检或偶然发现,通常无特异性临床症状,部分可有腰痛、腹部包块或间歇性肉眼血尿[5],本组患儿年龄较小,多因呕吐发现,2例有腰痛,1例尿液隐血阳性。
目前大多数专家认为MA是良性肿瘤,根据肿瘤大小、发生位置及对侧肾脏功能可选择肾脏切除术或保留部分肾单位的肿瘤切除术,是儿童肾脏肿瘤临床预后最好的类型之一[6]。由于临床对儿童MA认识不足,易误诊为恶性肿瘤,为了避免进行不必要的根治性肾切除术,术前影像学检查及正确诊断尤为重要。
3.2 影像学表现 儿童MA较少见,结合既往报道[7],其影像表现有一定特点:①发病部位:MA可发生于肾脏的任何部位,多为单侧单发,皮质区多见,多局限于肾实质,可膨胀性生长,集合系统仅表现为受压推移变形改变,肾周脂肪间隙清晰,有或无包膜[8],本组6例均为单侧、单灶发病,均位于肾实质,均未见肾盂、肾盏破坏,肾动脉无侵蚀,静脉无栓塞。结合病理,本组6例均未见肾窦破坏,而成人MA好发于肾皮质区,伴有毗邻肾窦的破坏,突出肾脏表面,无明显包膜[9-10]。②大小、形态、边界:肿瘤大小差异大,本组6例肿瘤最大直径约1.6~9.7 cm;肿瘤多呈类圆形或椭圆形[11-12],本组病例中呈类圆形或椭圆形5例,呈8字形1例,与文献报道相符,6例病灶边界均清晰,轮廓光整,与周围组织界限清楚,与成人MA表现相符,也符合良性病变的特征。③密度、信号:肿块平扫密度、信号与肿瘤大小、是否钙化、囊变及出血有关。本组病例中为实性肿块呈稍低密度、等密度,可见囊变坏死区及出血灶,文献报道10%的肿瘤内有小囊腔[13],本组病例中小囊腔3例,1例以囊性肿块为主,伴有出血1例。本组囊性病例均未见壁结节形成,文献报道成人MA囊性病灶以囊性为主伴壁结节[14]。MA约20%出现钙化[15],钙化形态多为点、片状钙化,本组病例中仅1例有钙化。与成人MA表现相符合,其钙化发生率高于其他肿瘤。有研究称MRI表现为平扫肿块T1WI信号比正常肾实质略低,T2WI肿块信号均匀或不均匀,不均匀者由于肿块内有坏死区及出血区[15]。DWI病灶呈均匀或环形高信号,相应ADC低信号,与MA肿瘤细胞体积小且紧密有密切关系,一定程度反映了其病理基础[16]。本组4例行MRI检查患者,T1WI均呈等低信号,3例T2WI呈等高信号,1例T2WI呈混杂信号;4例病灶实性成分DWI均呈高信号,ADC均呈低信号,与成人MA表现相符合。④强化方式:MA多为轻中度渐进性均匀或不均匀强化,并有延迟强化特征。本组5例病灶为实性肿块,1例为囊性为主的肿块,CT、MRI增强扫描病灶边界清晰,呈渐进性轻中度强化,延迟扫描病变略低于肾髓质的少血供病变,与既往研究相符[17]。
3.3 鉴别诊断 MA易误诊为肾脏恶性肿瘤,特别需要与儿童好发肿瘤中肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤等相鉴别[18-19]。肾母细胞瘤常见于2~5岁儿童,平扫表现为巨大肾区肿块,常伴出血、坏死囊变,可见钙化,增强后多呈明显不均匀强化,受累肾脏皮质与肿瘤之间呈抱球征,肿块较大时可跨中线。肾透明细胞肉瘤发病高峰为1~4岁,具有较高的侵袭性,出血、坏死较肾母更明显,钙化较常见,强化程度较肾母明显,颅骨转移较多见,下腔静脉癌栓少见。中胚层肾瘤通常在出生3个月后确诊,为良性肿瘤,呈巨大实性肾内肿块,通常累及肾窦,常见囊变、出血坏死区,钙化少见,肾周组织局部浸润常见。
总之,儿童MA较少见,其影像学表现较复杂,当肿瘤位于肾实质内,边界清楚,轮廓光整,对周围正常肾实质无侵蚀、浸润,平扫多为低密度,可囊变、坏死,钙化少见,增强扫描表现为渐进性轻中度强化,相对低于邻近正常肾实质,肿块的实性成分扩散受限,考虑MA可能性较大,一定程度上可提高术前诊断准确率。