纵隔滤泡树突状细胞肉瘤合并卡斯尔曼病1例

刘 盼,卢 琪,马海彦

(1.贵州省人民医院医学影像科,贵州 贵阳 550002;2.贵阳市白云区人民医院放射科,贵州 贵阳 550014)

患者女,35岁,间断咳嗽、咳痰20天,不伴发热,胸部CT发现纵隔占位;既往体健。查体未见明显异常。胸部CT:中上纵隔偏右5.8 cm×4.6 cm×7.0 cm类圆形团块状软组织肿块,边界清楚,密度均匀,平扫CT值42 HU(图1A);增强扫描动脉期肿块明显不均匀强化,内见斑片状、裂隙状低强化区,CT值74～128 HU(图1B),静脉期呈渐进性强化;病灶下缘见粗大引流静脉,CT值95～136 HU(图1C、1D);纵隔内未见肿大淋巴结;考虑巨淋巴结增生症可能性大。行胸腔镜下纵隔肿物切除术。术后病理:8 cm×6 cm×6 cm灰红色肿物,质中,包膜完整,剖面呈灰白色实性,部分区域质稍软;光镜下见肿物大部分区域由增生淋巴组织构成,淋巴细胞无明显异型性,滤泡间区见梭形细胞呈束状、旋涡状生长,胞质嗜酸性,核卵圆形空泡状,部分瘤细胞可见核仁,细胞轻度异型,未见病理性核分裂象(图1E);免疫组织化学:Vim(+),CD21(+)(图1F),CD35(+),CD23(少数+),S-100(少数+),CD1a(少数+),Langerin(-),Ki-67(10%～20%+)。病理诊断:(纵隔肿瘤)滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)合并卡斯尔曼病(Castleman disease, CD)(透明血管型)。

图1 纵隔FDCS合并CD A.纵隔窗平扫CT图; B.增强CT动脉期图; C.增强CT静脉期图; D.矢状位增强CT静脉期图(箭示病灶下缘增粗引流静脉); E.病理图(HE ×100); F.免疫组织化学图示CD21(+)(×100)

讨论FDCS是罕见的低中度恶性淋巴组织肿瘤,常见于中青年颈部淋巴结,其次为腋窝及纵隔淋巴结,常呈缓慢生长的无痛性肿块,少见全身症状。CT多表现为边界清楚的圆形或椭圆形肿块,病灶较大时可呈分叶状,内可见囊变、坏死及钙化,粗大树枝状或块状钙化为其特征;增强扫描肿块呈渐进性不均匀中重度强化,周围可见供血动脉及引流静脉。约1/3 FDCS病例与CD有关。CD为病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病,好发于纵隔,多为透明血管型;CT表现为单发、界限清晰、均匀低密度的软组织肿块或肿大淋巴结,极少伴出血及坏死,可见灶状或条状低密度灶及中央区分枝状钙化。本例肿瘤位于纵隔,瘤体较大,病灶内未见特征性钙化,应与纵隔CD、淋巴瘤及副神经节瘤等相鉴别。确诊有赖病理学检查。