中脑原发性精原细胞瘤1例

史安平,覃 杰

(中山大学附属第三医院放射科,广东 广州 510000)

患者男,25岁,间断复视5年、加重伴视物模糊6个月;既往体健,无外伤史。查体:视物模糊,双眼视力均0.4;瞳孔不等大,双眼眼裂变小、眼睑下垂,双侧颞上部视野缺损,眼球运动受限。实验室检查未见异常。头颅CT/MRI:于中脑、脑桥及左侧丘脑见类圆形囊实性肿块,主体位于中脑,约25 mm×26 mm×28 mm,边界尚清,平扫CT呈稍高密度,CT值约50 HU;MR T1WI呈稍低信号(图1A)、T2WI呈稍高信号(图1B),液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列图呈稍高信号(图1C),中央可见斑片状低密度/信号,增强扫描病灶实性部分较均匀强化,中央囊变区无明显强化(图1D、1E);瘤周见环形水肿带,幕上脑室系统稍扩张。影像学综合诊断:脑干及左侧丘脑占位,肿瘤可能性大。行脑干及左侧丘脑占位病变切除术,术中见脑干及左侧丘脑肿块质地中等,血供丰富。病理:灰白、灰红色碎组织;光镜下见由纤维间质分隔的巢团状肿瘤细胞,体积大,胞浆丰富、透亮,核仁明显,核分裂象易见,间质淋巴组织丰富(图1F);免疫组织化学:GFAP(-),Ki-67(约70%+),SALL4(+),Oct3/4(+),PLAP(弱+),CD117(+),D2-40(+)。病理诊断:精原细胞瘤。临床综合诊断:中脑原发性精原细胞瘤。

图1 中脑原发性精原细胞瘤 A.头颅轴位MR T1WI; B.轴位MR T2WI; C.MR FLAIR; D.增强CT; E.轴位MR增强 T1WI; F.病理图(HE,×100) (箭示病灶)

讨论精原细胞瘤起源于胚胎发育过程中残留的生殖细胞,发病机制尚不明确;好发于性腺,最常见于睾丸,少数发生于性腺外者多位于中线结构附近,如颅内松果体、基底节、脑干等区域或纵隔、胸腺等处。颅内精原细胞瘤多见于青年男性,随肿瘤生长部位,临床症状有所不同;影像学上,CT常表现为密度不均匀肿块,以稍高密度为主,多伴囊变坏死区,少见出血和钙化;MR T1WI瘤体及囊变区呈稍低或低信号,T2WI呈等、稍高或高信号,FLAIR图呈稍高或高信号;增强扫描肿瘤实性部分较均匀强化,囊性部分无明显强化,瘤周水肿较轻。本例影像学表现基本符合精原细胞瘤。本病需与胶质瘤、颅内转移瘤等相鉴别。最终诊断需依赖病理学检查。