8例室管膜下瘤MRI表现

刘 芳,贾龙威,何 冰,段崇锋,刘学军*

(1.青岛大学附属医院放射科,3.病理科,山东 青岛 266000;2.青岛市中心医院放射科,山东 青岛 266000)

室管膜下瘤为少见的生长缓慢的颅内良性肿瘤,属WHO Ⅰ级,最常见于侧脑室内,在脑室肿瘤中约占0.2%～0.7%[1],好发于中老年人,男性多于女性[2]。近年室管膜下瘤病例逐渐增多,但针对其影像学表现的研究相对较少。本研究报告8例室管膜下瘤MRI表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2014年1月—2021年12月8例于青岛大学附属医院经手术病理证实的室管膜下瘤患者,男5例、女3例,年龄30～69岁(表1);主要临床表现包括头痛2例(病例1、2)、头晕1例(病例5),1例头晕、头痛伴呕吐(病例4),4例无明显症状;均于术前接受头部平扫及增强MR检查。排除头部MRI存在明显伪影者。检查前患者或家属签署知情同意书。

表1 8例室管膜下瘤患者基线资料及病灶MRI表现

1.2 仪器与方法 采用GE Signal 1.5T及3.0T超导型MR仪、头部正交线圈行头部扫描。平扫序列及参数:轴位自旋回波(spin echo,SE)T1W,TR 2 000～2 800 ms,TE 20～24 ms;快速自旋回波(fast spin echo,FSE)T2W,TR 3 500～4 200 ms,TE 108～123 ms;快速液体衰减反转恢复(fluid attenuation inverse recovery,FLAIR)T2W,TR 8 000～8 100 ms,TE 160～170 ms;弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI),TR 5 000～5 500 ms,TE 70～80 ms;以下参数相同:层厚5 mm,层间距6.5 mm,FOV 24 cm×24 cm。之后经外周静脉以流率2.5 ml/s注射钆喷替酸葡甲胺(gadolinium diethylenetriaminepenta-acetic acid, Gd-DTPA)0.1 mmol/kg体质量,以SE T1W(TR 1 800～2 400 ms,TE 21～26 ms)序列行头部轴位、矢状位及冠状位增强扫描。

1.3 分析图像 由分别具有5年及15年神经影像学诊断经验的主治医师及副主任医师各1名以盲法读片,观察病灶部位、大小、形态、边界、有无微囊、是否存在脑积水及强化特点;意见不一致时提请另一名主任医师共同商讨得出统一意见。

2 结果

8例室管膜下瘤均为单发病灶,病灶位于右侧侧脑室(right lateral ventricle,RLV)前部近室间孔区5例、左侧侧脑室(left lateral ventricle,LLV)前部近室间孔区12例、RLV颞角1例;4个呈规则卵圆形、4个为边缘呈分叶状的类圆形,边界均清晰,最大径21～47 mm、平均33 mm。MRI上病灶主要表现为长T1长T2信号、FLAIR呈高信号、DWI呈等低信号,内部均可见大小不等、含液量不一的微囊呈散在分布,尤以中央区多见(图1),部分病变内可见大囊变区;2例可见脑积水;增强后3例病灶无强化,2例病灶呈局灶性轻度强化,3例呈“花心样”明显强化。见表1及图2～4。

病理学上,光镜下见肿瘤细胞分布于致密纤维基质中,细胞核小且大小相近,部分病例可见“假菊形”团样结构,部分可见血管增殖区,见图5。

图5 室管膜下瘤病理图(HE,×100) A.病例6,肿瘤与血管增生区交界区内见散在增殖血管区(箭); B.病例4,肿瘤血管增生区域内见大量增殖血管(箭)

3 讨论

3.1 临床与病理特点 室管膜下瘤是由许多纤维基质分割的胶质细胞巢构成的神经上皮良性肿瘤[3],生长缓慢,PELTIER等[4]认为其起源于室管膜下具有双向分化潜能的星形胶质前体细胞,存在星形细胞及室管膜瘤混合成分,并可据此分为单纯型(主要是星形细胞)和混合型[5]。本病好发于侧脑室及第四脑室[1],偶发于脊髓[6],肿瘤生长缓慢,体积常较小,最大径约30～40 mm[7];患者多无明显症状,常被偶然发现或于尸检中检出[8];出现症状者临床表现主要取决于病变位置及大小,肿瘤位于室间孔附近或体积较大阻塞脑脊液循环通路可致脑积水及颅内高压相应症状如头痛、呕吐等[9]。本组8例室管膜下瘤均位于侧脑室,平均最大径33 mm;4例不同程度头痛、头晕,其中2例存在脑积水。对多数无症状室管膜下瘤可长期随访观察而无需手术干预;对有症状者或其他原因需治疗者可通过外科手术完整切除肿瘤,且术后不易复发,无需后续辅助治疗,预后较好[2,9]。

3.2 MRI表现 室管膜下瘤平扫MRI呈等或长T1长T2信号[10]、FLAIR呈高信号,由于肿瘤细胞外基质多、富含纤维基质,故DWI为等低信号;多乏血供,血脑屏障相对保存完好,增强扫描常可无强化,或仅轻度至中度不均匀强化[11],少见明显强化。本组5例病灶强化,其中2例呈局灶性轻度强化、3例呈“花心样”强化,后者主要表现为肿瘤中心区域出现不规则的花环状明显强化而花环周围实质无强化,或整体无强化的肿瘤中散在大小不一的局灶性小环状明显强化区域。ABDEL-AAL等[12]认为室管膜下瘤呈花环状明显强化的基础在于其内存在流空血管;肿瘤内含透明玻璃样变血管而致出现明显强化区域。本组3例增强MRI未见明显流空血管,调阅病理图像后发现肿瘤组织中存在明显血管增生区域,而于无强化及仅局灶性轻度强化病灶则仅见微血管增生,二者表现明显不同,提示出现 “花心样”明显强化的主要原因在于肿瘤内存在明显微血管增生。

对于室管膜下瘤的MRI特征总结如下:①病变位于脑室内,形态规则,边界清,无浸润征象;②肿瘤中有数量不等的微囊,且微囊散在分布,微囊内的主要病理成分为黏液基质;③增强扫描可见无强化、部分强化等,出现强化者主要表现为整个瘤体不强化背景下出现“花心样”明显强化或局灶性斑片状轻度强化,其中“花心样”明显强化较具特征性。

3.3 鉴别诊断 室管膜下瘤无强化时相对易于诊断,出现强化、尤其明显不均匀强化时,易与下列脑室内肿瘤相混淆:①中枢神经细胞瘤(central neurocytoma, CNC),好发于青壮年,WHO Ⅱ级,来源于脑室周围生发基质中具有神经元和神经胶质分化能力的双潜能前体细胞[13],常位于室间孔区域,瘤体边缘可见流空血管,DWI表现为高信号,多发囊腔主要位于肿瘤周边,呈特征性皂泡状外观,而实性成分明显强化[13];②室管膜瘤,好发于成人,幕下多见,其形态不规则,信号混杂,出血、坏死、囊变多见,常呈明显不均匀强化[14],发生于幕上侧脑室者常跨脑室生长,浸润脑实质并伴瘤周水肿;③室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma, SGCA),青少年常见,表现为脑室内肿块,增强后明显强化,室管膜区域见钙化结节有助于鉴别[15];④脉络丛乳头状瘤(choroid plexus papilloma, CPP),好发于低龄儿童、尤其1岁以下婴儿,多位于侧脑室,发生于成人时多累及第四脑室,肿瘤呈乳头状外观,增强后明显强化,可因分泌脑脊液增多导致交通性脑积水而非梗阻性脑积水[16];⑤侧脑室毛细胞星形细胞瘤,好发于儿童及青少年,具有脑实质内毛细胞星形细胞瘤的一般特征,但增强后仅轻度强化[17];⑥菊形团形成性胶质神经元肿瘤,青中年女性多见,好发于第四脑室,增强MRI中肿瘤强化不均匀,亦可呈“花心样”强化,结合患者年龄、病灶部位等有助于与室管膜下瘤相鉴别[18]。

综上,室管膜下瘤MRI表现有一定特点,有助于诊断及鉴别鉴别。但本组样本量少,需积累更多病例后进一步观察。