Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症患者并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征的护理实践

伍灵（天津市环湖医院,天津 300350）

Chiari畸形又叫Arnold-Chiari畸形，它是颅脑的先天畸形，表现为小脑的下部，或者同时有脑干下部、第四脑室一起向下，呈舌形突出，越过枕骨大孔嵌入到椎管内的畸形表现[1]。在临床上，它可以表现出头疼、视乳头水肿等颅内压增高的症状，可以出现小脑性、脊髓小脑性共济失调等症状。Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformationtypeⅠ，CMI）主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管，是较为常见的一种畸形情况。Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症（syringomyelia，SM）是指小脑下部出现畸形或是凸出的一种症状，可导致枕骨大孔的嵌入，其主要表现为颅底骨质发育异常、小脑扁桃体移位，小脑扁桃体下疝部位、枕大孔区出现颅底凹陷、小脑扁桃体下疝，导致正中孔部位的脑脊液循环受阻，而出现脊髓中央管的扩大，从而导致脊髓空洞的形成[2]。临床调查数据显示，发生中枢性睡眠呼吸暂停综合征（CSAS）的患者占总人数的1%-4%，CMI患者因延髓受到小脑扁桃体下疝的压迫，成为引起CSAS的危险因素[3]。因此，Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征患者，需要采取针对性的治疗措施，并重视后续护理工作的开展，帮助减轻患者的症状，降低危险因素的产生。基于此，本研究将回顾性分析2020年10月-2022年12月收治的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征患者为研究对象，探讨手术治疗联合精细个性化护理的效果，以为患者治疗工作的开展提供一定的指导，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析我院2020年10月-2022年12月收治的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征患者共计40例为研究对象。其中，男性患者22例，女性患者18例；年龄35-65岁，平均（46.35±6.52）岁；颈髓空洞者20例，空洞延伸至胸段12例，空洞波及胸腰段8例。本研究经医院伦理委员会审批通过。纳入标准：①数据来源于医院手术室，年龄在35-70周岁之间；②所有患者经临床诊断均符合CMI合并SM相关表现；③以国际睡眠障碍分类第3版为判断依据，符合CSAS的诊断标准[4]；④所有患者神志清楚，且能配合治疗。排除标准：①合并其他良恶性肿瘤者；②合并精神疾病或意识障碍者；③阻塞性睡眠呼吸暂停患者，如肥胖、扁桃体肥大、巨舌、气道狭窄、舌后坠等；④合并有寰枢椎不稳、寰枢椎脱位及颅底凹陷等延髓腹侧受压的先天性畸形；⑤资料不全者。

1.2 方法

1.2.1 手术方法 患者采取俯卧位，以杉田头固定架为支撑，由枕外粗隆至颈2椎体，做5cm长的纵向切口。切开头皮及皮下组织，以电刀沿正中切开项白线，分离枕部肌肉。充分显露枕骨大孔后缘、寰椎后弓、寰枕筋膜，在枕鳞上钻2个孔，磨钻磨除枕骨大孔后缘寰椎筋膜上方1.5cm处的骨窗，在显微镜下将硬脑膜剖开。然后用双极电凝法对左侧下斜疝的左侧扁桃体进行电凝，再用尖刀将蛛网膜和软膜分层切开0.5cm，将吸引器插入到扁桃体内，从下脑小脑扁桃体中抽出，双极电凝电烧灼，以减少延髓后侧的压迫，同时注意小脑后下动脉的保护，避免损伤。再用电凝法烧灼另一侧下疝小脑扁桃体，缩小其体积，再将其抬高，减轻延髓后背的压迫，手术腔内的出血要严格控制。再将粘连的蛛网膜剥离，打开正中孔，露出两侧的小脑延髓池和后颅组神经。用人工硬膜修复硬脑膜，将肌层、项韧带、皮下组织和皮肤一层层的缝合。手术过程中使用B超实时监控患者的清创情况，并利用术前核磁检查仪器对骨窗大小进行评估[5]。

1.2.2 护理方法 （1）术前护理。①睡眠评估。患者在住院期间，护理人员需要综合患者的体征变化进行常规护理和监测，并综合患者的评估情况制定出针对性的护理方案。②预防突发性脑疝。手术开始之前护理人员需要针对患者的体征情况等进行观察，检查患者是否有严重的头痛、喷射性呕吐、眼底水肿等颅内压力增高的表现，以降低脑疝的发病率。③脊髓神经功能评估。医护人员共同评估患者的脊髓神经功能，并指导其采取预防跌倒、坠床、烫伤等措施。④呼吸功能的评估。护士指导患者进行正确的腹部呼吸、收缩嘴唇等动作，培养良好的呼吸习惯。具体做法：身体放松，全神贯注，缓慢地吸气到最大程度，屏住呼吸2-5s后缓慢地呼出，每日早上一次，下午一次。⑤体位护理。手术以俯卧位为主，术后恢复一般采用仰卧位或左右侧卧位，术前要做多种体位的耐受性训练。特别是俯卧位，适当延长训练时间以减少手术前后的不适。同时，要让患者做好脊柱侧翻手术的准备，告诉患者手术的必要性，并协助患者戴上颈部支架以确保手术后的颈椎稳定。⑥多学科联合治疗。根据患者的病情轻重，采用医院呼吸科的联合处理，在呼吸科的指导下进行相应的无创性呼吸，以减少突发事件发生。⑦心理护理。手术开始之前，为了提升患者参与治疗的积极性与主动性，降低患者焦虑、抑郁情绪，护理人员需综合患者的实际情况做好对应的心理护理措施，帮助患者培养积极的心态。

（2）术后护理。①严密的生命体征监测。患者手术结束之后的24h-3d需密切关注其体征情况，给予患者氧气吸入，并观察患者瞳孔和神志的变化，如发生紧急情况需及时上报给主治医生并做好对应的急救措施。患者的后颅窝部位血管和神经组织较多，加上长时间的手术，容易导致出血和水肿等情况发生，因此，在术后需要使用具备抑制呼吸和镇静的药物。②体位护理。手术后1周，特别是24小时内，患者要保持躺姿，头部与躯干处于同一水平，在颈部两侧防置沙袋以帮助固定或佩戴适当的颈托，以免出现过多的扭转。③功能锻炼。主要有呼吸和四肢功能的训练。具体的呼吸功能训练：引导患者进行深呼吸，改变姿势，防止肺部感染；晚上呼吸暂停醒来后，要让患者咳嗽、咳痰，自觉清除口、鼻分泌物，张嘴换气，在条件允许的情况下，使用面罩吸氧4-5L/分钟。肢体功能锻炼的具体方法：术后早期卧床，可以将床头抬高15°-30°，做踝关节的活动和其他的四肢活动，逐步向坐起、站立、行走过渡，使神经功能得到最大程度的恢复。④多学科联合诊治。术后根据患者术前呼吸睡眠暂停综合征的严重程度，配合呼吸科专家进行讨论，采用 CPAP进行辅助，保证血氧饱和度在90%以上。

1.3 观察指标 ①比较患者术前及术后3个月呼吸暂停频次、累计暂停时间及最低血氧饱和度：分别于患者手术开始之前使用多导睡眠呼吸监测仪记录呼吸暂停次数；术后进行随访，再次记录深度睡眠4h以上的呼吸暂停次数；②比较患者并发症发生情况，内容包含：睡眠呼吸中止症、窒息症、吞咽困难、颅神经受压。

1.4 统计学方法 采用SPSS24.0进行数据分析，对患者的连续性计量资料采用（±s）描述，并运用t检验，对于计数资料采用[n(%)]表示，并用χ2检验。P＜0.05表示差异显著。

2 结果

2.1 术前及术后3个月呼吸暂停频次、累计暂停时间及最低血氧饱和度比较 术后3个月，患者呼吸暂停频次较术前有明显的减少（P＜0.05），累计暂停时间显著下降（P＜0.05），最低血氧饱和度较术前有明显上升（P＜0.05），见表1。

表1 术前及术后3个月呼吸暂停频次、累计暂停时间及最低血氧饱和度比较(±s)

表1 术前及术后3个月呼吸暂停频次、累计暂停时间及最低血氧饱和度比较(±s)

评估指标 术前 术后3个月 t P呼吸暂停频次（次） 12.5±2.08 3.34±1.02 24.980 0.001累计暂停时间（s） 17.18±3.05 3.66±1.38 25.543 0.001最低血氧饱和度（%） 75.5±4.65 90.1±2.82 16.979 0.001

2.2 并发症发生情况 40例患者中，睡眠呼吸中止症发生率为2.5%，窒息症发生率为2.5%，吞咽困难发生率为2.5%，颅神经受压发生率为0%，总发生率为7.5%，见表2。

表2 并发症发生率情况[n(%)]

3 讨论

Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症是一种脊髓的慢性进展性疾病，是由于各种原因引起的脊髓内中央管的扩大，内含超过正常量液体。可表现有神经损伤症状[6]，有时伴有脊柱侧弯。最常见的原因是小脑扁桃体下疝入颈椎管内，导致脊椎腔内脑脊液循环异常，脑脊液通过不明原因的方式进入中央管内。原因可能是在胎儿3个月时，由于中胚层体节枕骨发育不全，枕骨发育缓慢，而小脑、脑干发育正常，造成后脑组织因后颅窝的过度挤压而进入椎管[7]。Chiari畸形发病的年龄高峰呈“驼峰”状，分别在8-9岁的儿童期和41-46岁的成人期。因为病变累及脑干和延髓，病灶会影响到呼吸中枢，导致呼吸兴奋，而睡眠则会使人体对缺氧的敏感性下降。特别是当CO2浓度变化时，呼吸反馈能力下降，导致呼吸功能失调。既往研究认为，颅骨增生、颅底凹陷等原因导致后颅窝狭小，遗传因素、脑脊液压力差和残存的中央管是出现Chiari畸形和脊髓空洞的部分原因，伴发脊髓空洞的儿童占40%，成人患者占69%。CSAS可能导致患者出现严重的睡眠呼吸机能失调症状，且在夜间的症状更加明显，给患者的日常生活造成了严重的影响。CSAS是CMI患者的主要死因，原因为脑组织缺氧引发窒息，患者会出现心慌、胸闷、头晕、头痛等不适症状[8]。

当前临床针对CSAS并未有统一的治疗方案，以手术治疗为主的方式能在一定程度上减轻患者的症状，并在此基础上观察患者的呼吸暂停情况，帮助降低Chiari畸形Ⅰ型的病死率。目前，Chiari畸形Ⅰ型主要的手术方法包括颅后窝减压术、颅后窝重建术、小脑扁桃体切除及枕大池重建术。有学者的研究结果认为，在手术过程中进行减压，可有效地保留硬脑膜完整，有效避免血液进入蛛网膜下腔以及术后脑脊液漏[9]。因此，针对性的手术方式可以帮助患者减少术后并发症的发生。除积极地开展针对性的手术治疗外，还指导患者在手术前后按照手术的禁忌开展相应的呼吸功能评估和锻炼，帮助患者增强康复的信心，树立良好的治疗心态。本研究中对患者采取手术治疗联合精细个性化护理方案，结果显示，患者呼吸暂停频次较术前有明显的减少，累计暂停时间显著下降，最低血氧饱和度较术前有明显上升（P＜0.05）；并发症总发生率为7.5%。分析原因在于手术方式主要以微创手术为主，打通患者脑部的正中孔，能够显露出患者两侧小脑延髓外侧池及后颅组神经，减少压迫的同时促进脑脊液的循环通畅。此外，针对患者的实际情况应用精细个性化护理，在手术前后分别观察患者的睡眠以及呼吸情况等，并综合记录不同时间段内患者呼吸的变化频次等数据，以确保能够为后续的手术以及护理方案的制定提供一定的基础。在护理过程中一旦发生异常情况，需要立即做好呼吸通路的建设，减少因低氧血症对脑组织造成的不良影响[10-11]。

综上所述，Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症并发中枢性睡眠呼吸暂停综合征患者给予手术联合精细个性化护理治疗效果较好，联合治疗可改善患者的临床症状，减少术后并发症的发生，可为治疗及预后提供保障，值得临床应用推广。