胸壁巨大低度恶性黏液样纤维肉瘤多模态超声表现1例

杨亚南 李金穗 牟叙蓉 袁红梅

患者女，16 岁，因发现右侧胸壁肿块2 年，近1 周触及明显增大入院。体格检查：右侧乳腺上方至锁骨下胸壁可扪及一大小约10 cm×8 cm 肿块，边界清晰，形态规则，活动度尚可，无压痛，与皮肤无粘连。常规超声检查：右侧乳腺上方至锁骨下方胸壁皮下可见一不均质团状低回声，边界尚清晰；CDFI 于其内未探及明显血流信号；宽景成像示肿块大小约10.8 cm×8.6 cm×4.6 cm，形态规则，与周围正常组织分界尚清晰（图1）；剪切波弹性成像示肿块内部平均弹性值为41 kPa，最大弹性值为344 kPa（图2）；应变弹性成像示肿块内部硬度欠均匀，与皮下正常脂肪层应变比为0.52（图3）；乳腺全自动容积成像示肿块包膜完整，与邻近肌肉分界尚清晰，并凸向胸壁向外生长（图4）。超声提示：右侧胸壁实性占位，考虑恶性肿瘤性病变，建议穿刺活检。胸部CT 检查：右前胸壁肌肉层见团块状稍低密度影，边界清晰，密度均匀，CT 值约40 Hu，邻近肋骨未见骨质破坏（图5）。CT 提示：右前胸壁实性占位，考虑良性肿瘤性病变。行超声引导下穿刺活检，镜下可见淡色、稍深染的梭形细胞组成的纤维状和黏液样交替带（图6）。免疫组化检查：EMA（-），S-100（-），Desmin（-），SMA（-），STAT-6（-），CD99（+），CD34（-），Ki-67（极低表达），Muc-4（+）。病理诊断：低级别纤维黏液样肉瘤（low-grade fibromyxoid sarcoma，LGFMS）。遂行右胸壁肿瘤切除术，术中见瘤体包膜完整，形态规则，与周围组织有界限，与胸大肌筋膜无粘连，质地中等，切面灰白色，呈鱼肉样（图7）。后经术后病理确诊。

图1 宽景成像示肿块形态规则，与周围正常组织分界尚清晰

图2 剪切波弹性成像示肿块内部平均弹性值为41 kPa，最大弹性值为344 kPa

图3 应变弹性成像示肿块与皮下正常脂肪层应变比为0.52

图5 CT 示右前胸壁稍低密度影，邻近肋骨未见骨质破坏

图6 LGFMS病理图（HE染色，×100）

图7 LGFMS 大体图示瘤体包膜完整，呈鱼肉样

讨论：LGFMS是一种较为少见、独立存在、进展缓慢的软组织恶性肿瘤，多见于青年男性，好发于四肢和躯干的深部肌肉组织，总体预后较好，但局部复发和转移率较高［1］。LGFMS 具有侵袭性，但影像学表现为非浸润性生长，故诊断困难，临床确诊主要依靠病理检查［2］。本病例肿瘤体积巨大，常规超声难以显示其全貌；自动乳腺全容积成像可结合宽景成像能更直观、全面地观察其边缘特征及内部回声，提供较常规超声更精准、全面的信息。本病例LGFMS 常规超声、宽景成像及自动乳腺全容积成像表现均倾向于良性，但剪切波弹性成像提示肿瘤内部平均弹性值为41 kPa，最大弹性值344 kPa；应变弹性成像示肿瘤内部硬度欠均匀，与皮下正常脂肪层应变比为0.52，提示其硬度不均匀且较周围正常组织高，与既往文献［3］报道的恶性软组织肿瘤弹性成像表现相符。因此多模态超声提示胸壁实性占位，考虑恶性肿瘤性病变。提示临床如单一超声检查模式对范围较大的软组织病变定性困难时，可结合常规超声、自动乳腺全容积成像、弹性成像等多模态超声检查技术，能够更全面地观察肿瘤的影像学特征，反映其生物学信息，有助于肿瘤良恶性的鉴别。