8例无症状性下腔静脉肝下段缺如患者的临床影像特征分析

高熠洲 吾米提·吾夏尔 詹发亮 张聪 叶涛 徐海 徐骁晗

210029 南京医科大学第一附属医院心脏大血管外科(高熠洲、徐骁晗),放射科(徐海);835099 伊宁,新疆维吾尔自治区伊犁哈萨克自治州友谊医院胸心外科 伊犁哈萨克自治州临床医学研究院(吾米提·吾夏尔、詹发亮、张聪、叶涛、徐骁晗)

下腔静脉(inferior vena cava,IVC)系统是下肢等血液回流的主要静脉网络,其结构主要成型于胚胎发育第4～8周[1],若发育过程出现偏差可导致下腔静脉系统先天性畸形。IVC异位连接(ectopic connection of IVC,ECIVC)是其中一种罕见的解剖变异,多发生于IVC肾前段,胚胎发育过程中肝心静脉和主静脉连接阻碍,常造成IVC中段或肝段缺如,原IVC引流血液汇入异位连接的奇静脉或半奇静脉。该疾病临床较少见,多无明显临床症状,常于患者行CT检查时偶然发现,易被忽视。本研究分析8例ECIVC病例的临床影像资料,现报道如下。

1 对象和方法

1.1 研究对象

回顾性纳入2010年1月1日至2020年8月20日在南京医科大学第一附属医院、南京医科大学附属新疆维吾尔自治区伊犁哈萨克自治州友谊医院检出的8例ECIVC病例。本研究符合赫尔辛基医学研究伦理学要求。

1.2 方法

收集并记录患者的临床表现、年龄、性别、第一诊断、CT检查结果、是否合并多脾以及其他合并症。所有患者均通过胸部和(或)腹部增强CT明确诊断。

2 结果

2.1 患者的临床影像资料

如表1所示,8例患者均无特异性临床表现,其中,男性3例,女性5例,年龄11～53岁。常规体检发现3例,包括患者①CT示:IVC肝下段缺如,奇静脉代偿,半奇静脉于膈上汇入奇静脉,最终注入上腔静脉(superior vena cava,SVC)(图1);患者②CT示:IVC肝下段缺如,奇静脉代偿,同时伴多脾及胰尾未发育;患者⑦CT示:IVC肝下段缺如,右侧肾静脉汇入奇静脉,下肢、盆腔静脉回流及左侧肾静脉汇入左侧半奇静脉,半奇静脉于膈上汇入奇静脉,同时合并多脾(图2)。

表1 8例患者的临床影像资料

A:奇静脉入上腔静脉;B:半奇静脉汇入奇静脉;C:奇静脉、半奇静脉膈上切面;D:奇静脉、半奇静脉膈下水平

A:左侧半奇静脉收集下肢、盆腔、左侧肾静脉回流,在膈上方注入奇静脉,注入上腔静脉;B:右侧肾静脉汇入奇静脉

余5例为其他疾病临床诊疗过程中发现,包括患者③为腹主动脉夹层支架植入术后复查,CT示:肝静脉回流入右房,IVC肝下段缺如,奇静脉代偿增粗,左肾静脉于主动脉后方汇入IVC,主动脉内见支架影(图3)。患者⑤因右肾占位入院,术前CT示:IVC肝下段缺如,奇静脉代偿,内脏反位,奇静脉位于左侧,伴多脾及镜面右位心、胰体尾缺如。患者④和⑥分别为房室折返性心动过速及频发室性期前收缩患者,介入术中导丝经右股静脉通路行进困难,静脉造影发现ECIVC,术后CT证实:IVC肝下段缺如,奇静脉代偿增粗,于右侧向上汇入SVC。患者⑧术前诊断为房间隔缺损,拟行微创房间隔缺损修补术,术中发现二极静脉引流管经右侧股静脉无法进入右房,探查发现IVC延续于肝静脉,心脏后方奇静脉明显增粗,沿脊柱右侧上行注入SVC,奇静脉内可触及静脉引流管,遂于原IVC入右房处增加引流管建立体外循环,术后CT证实:IVC肝下段缺如,奇静脉代偿增粗,左肾静脉经主动脉后方回流至奇静脉(图4)。

A:肝静脉回流入右房,下腔静脉肝下段缺如,奇静脉代偿增粗;B:左肾静脉在主动脉后方汇入下腔静脉,主动脉内见支架影

A:肝静脉回流右房;B:左肾静脉经主动脉后方回流至奇静脉

2.2 治疗

8例患者均未对ECIVC进行矫治。2例合并心律失常患者行介入治疗,发现异位连接后更换介入通路完成手术。1例合并房间隔缺损患者行经右胸小切口房间隔缺损修补术,术中增加IVC引流管后建立体外循环。

3 讨论

ECIVC较为罕见,发病率约占心血管畸形的0.6%[2]。大多数此类患者无血流动力学异常,无明显症状,易被忽视,常于体检或涉及特殊手术、操作时才被临床医师发现。ECIVC临床症状常于合并特定畸形时表现,如IVC最终经SVC汇入左心房时出现发绀症状;IVC肝段存在隔膜样结构导致肝静脉回流障碍时出现Budd-Chiari综合征[3]等表现。静脉相增强CT为检出ECIVC的有效手段[4-5],可显示IVC及属支的走行,降低手术及介入诊治风险。存在ECIVC时奇静脉/半奇静脉可代偿性增粗,易被误读为淋巴结、纵隔或腹腔占位,临床医生应仔细阅片,必要时可借助计算机三维重建等途径明确诊断。

研究报道,存在ECIVC时血栓形成风险增加[6],尤其合并先天性紫绀型心脏病时,需尽早干预治疗。在涉及IVC、奇静脉、无名静脉等血管相关的手术或血管腔内介入性治疗中ECIVC有重要临床意义,如心电生理检查或先心病封堵等介入下治疗中,如经右股静脉置入导丝难以进入右房,需想到此类畸形的可能,必要时通过静脉造影等方法确认,此时可借助颈静脉、锁骨下静脉、股动脉等通路来完成手术[7],切不可暴力操作,防止损伤异位连接的静脉壁;对于合并肺动脉闭锁等复杂紫绀型心脏畸形,需行SVC与肺动脉吻合的双向Gleen手术时,若切断SVC或吻合位置在奇静脉入口以下,会使全身绝大部分静脉回流经此吻合口进入肺动脉,引起血压下降、紫绀加重而导致死亡,因此务必于奇静脉入口上端横断上腔静脉,同时保证下半身静脉血回流入右房,以防过多静脉血直接回流入肺动脉[8];经右胸二切口或者三切口食管癌根治术中,许多术者为视野显露清晰常规结扎处理奇静脉弓,对于合并IVC肝下段缺如并依赖奇静脉回流的患者而言,这种处理是灾难性的,国内已有此类患者术后死亡的报道[9];对于合并ECIVC的心内畸形行体外循环下矫治术时,若于奇静脉入口上方阻断SVC,大部分下半身静脉血仍会通过奇静脉回流入右心房,影响术野,因此需在奇静脉入口以下阻断SVC,同时针对肝静脉另行插管引流防止肝淤血及术中引流不畅;行微创心血管外科手术经股动静脉通路建立外周体外循环会出现置管困难,引流不畅等情况,甚至被迫中止手术,且一旦误伤异位连接静脉,常常会导致严重后果。在进行腹部、盆腔、腹膜后涉及相关血管的体外循环手术和血管介入性治疗前也应考虑到此类畸形存在的可能,术前仔细读片,若发现胸部有异常增粗的奇或半奇静脉,必要时加做增强CT,提前调整手术方案。行体外循环手术时,术中备食管超声心动图辅助,实时了解导丝及置管的位置,宜常规带导丝置管,可最大程度减少导管尖端对静脉壁的损伤,对于术中意外发现的ECIVC,充分解剖所有可能的分支,引流所有的回流静脉,防止遗漏分流静脉,切忌盲目处理异常的分流血管。

总之,ECIVC发病率较低,多无血流动力学异常表现,于临床工作中易被忽视,但在涉及IVC、奇静脉、无名静脉等血管相关的手术或血管腔内介入治疗中具有重要临床意义,忽略其存在可导致灾难性后果,临床医师需对此畸形有充分认识。对于术前怀疑存在此畸形的病例需仔细阅片,必要时加做胸部、腹部增强CT了解畸形血管的走形,完善手术预案。

利益冲突：无