影像评分在按需治疗重型血友病性关节病中的应用价值探讨

马 娜 许 力

1.安徽省第二人民医院CT/MRI室(安徽 合肥 230041)

2.安徽第二人民医院血液科(安徽 合肥 230041)

重型血友病患者反复关节出血可导致血友病性关节病(hemophilia arthropathy，HA)的发生，关节功能受损后导致活动减少进而形成骨质疏松，关节病变进一步发展可能会遗留关节畸形甚至终生残疾，早期诊断及因子替代治疗对预防HA进展至关重要[1-4]。按需治疗重型血友病患者关节病变更加明显，致残率较高。多种影像检查评分可全面且客观的对血友病患者进行关节评估，X射线、超声、MRI检查作为HA患者的基本影像检查工具而在临床上应用广泛[5]。本研究拟探讨3种影像学检查评分在按需治疗重型HA关节病变中的评估价值，为后续的临床诊疗提供理论依据。

1 资料和方法

1.1 病例资料本研究纳入2020年1月至2022.01月在我科就诊的按需治疗的重型血友病患者38例，所有患者抑制物均为阴性，均为男性，年龄10～60岁，平均年龄 (31.03±12.30)岁。所有患者诊断明确并排除其它疾病引起的关节病变，随访资料完整。

1.2 方法随访38例患者的临床资料，根据患者不同关节病变的范围和严重程度，分别采用X射线、B超和MRI检查，参考不同的评分系统对受累关节进行评价。X射线检查采用Pettersson评分系统进,超声检查参照Melchiorre评分量表给予分级赋值，制定HEADUS-C超声评分量表,MRI检查参考Denver和European评分，应用IPSG评分系统进评分[6]。将患者年龄和关节影像学评分，以及不同影像学评分之间做相关性分析，并比较3种不同治疗方案下的血友病性关节病患者的影像评分。

1.3 评估指标所有纳入患者受检关节的影像学特征，X射线检查：骨质疏松、干骺端肥大、软骨下表面不规则、关节间隙狭窄、软骨下囊肿、关节边缘破坏、骨端连续性差及关节畸形；超声检查：关节渗出、滑膜血流、滑膜增生、软骨缺失、骨质破坏；MRI检查:关节积液/出血、滑膜增生、含铁血黄素沉积、软骨下皮质或关节表面边缘侵蚀、软骨下骨囊变、软骨破坏。分析X线评分、超声评分与MRI评分的变化规律。

1.4 统计学分析采用统计软件SPSS 26.0进行数据分析，对一般临床资料进行描述性统计分析，计数资料采用均数±标准差或例数进行表示，计量资料用中位数(范围)表示，组间比较采用多独立样本非参数检验Kruskal-Wallis H进行比较，采用等级相关系数Spearman进行相关性分析，以P<0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 HA患者关节病变情况38例患者共76个关节纳入研究，其中膝关节40个(52.64%)、髋关节20个(26.32%)、踝关节6个(7.89%)、肘关节6个(7.89%)、肩关节4个(5.26%)。

2.2 HA患者X线检查评分及检出率全部76个关节的中位X线评分为4(0～8)分，其中0分13个，1分4个，2分25个，3分6个，4分7个，5分28个，6分3个，7分12个，8分3个；检出率骨质疏松13.16%(10/76)、骨骺或骨端增大15.79(12/76)、软骨下骨表面不规则23.68%(18/76)、关节间隙狭窄21.05%(16/76)、软骨下骨囊变21.05%(16/76)、关节边缘侵蚀15.79%(12/76)、关节面不匀称及关节畸形5.26%(4/76)(图1)。

图1 图1A～图1D：依次为HA患者膝关节的X线、B超、MRI T1WI、MRI T2WI-FS检查图像，图1E～图1H：依次为HA患者髋关节的X线、B超、MRI T1WI、MRI T2WI-FS检查图像。

2.3 HA患者超声检查评分及检出率全部76个关节的中位B超评分为5(0～10)分，其中0分9个，1分4个，2分15个，3分9个，4分9个，5分6个，6分9个，7分5个，8分6个，9分3个，10分2个；检出率关节渗出23.68%(18/76)、滑膜血流35.53%(27/76)、滑膜增生39.47%(30/76)、软骨破坏34.21%(26/76)、骨破坏18.42%(14/76)(图1)。

2.4 HA患者MRI检查评分及检出率全部76个关节的中位MRI评分为5.5(0～11)分，其中0分3个，1分41个，2分36个，3分28个，4分18个，5分16个，6分9个，7分13个，8分9个，9分7个，10分3个，11分1个；检出率关节积液/出血51.31%(39/76)、滑膜增生31.58%(24/76)、含铁血黄素沉积15.79%(12/76)、软骨下皮质或关节表面侵蚀14.47%(11/76)、软骨下骨囊变22.37%(17/76)、软骨破坏15.79%(12/76)(图1)。

2.5 HA患者年龄与影像学检查评分的相关性分析不同年龄组，X线评分、超声评分及MRI评分不同，差异具有显著性(P<0.05)；年龄与X线评分、超声评分、MRI评分均呈正相关(P<0.05),随着年龄的增加，X线评分、超声评分、MRI评分增加，见表1。

表1 不同年龄HA患者影像学检查评分情况

2.6 X线评分、超声评分与MRI评分之间的相关性X线评分与MRI评分具有显著相关性(r=0.715，P<0.001),X线评分与超声评分具有显著相关性(r=0.885，P<0.001)，超声评分与MRI评分具有显著相关性(r=0.760，P<0.001)。

3 讨论

血友病性关节病的发病机制复杂，关节内出血是导致HA发生的关键因素,随着病情的发展会出现滑膜炎，软骨损伤，骨质减少及骨质破坏[7]，影像学检查可以监测血友病患者关节病变的进展[8]，在不同时期选择合适的影像学检查至关重要。

X线可以检出HA患者晚期的关节骨质破坏，对早期关节及软骨改变敏感性较差，本研究发现X线对关节间隙狭窄、关节边缘侵蚀检出率高，符合血友病X线影像检查的特点[8]。超声检查能够显示出血友病性关节病患者关节中的软骨、滑膜变化、内出血病变，从而在临床上广泛应用，本研究发现超声检查对滑膜血流及滑膜增生检出率较高，提示血友病性关节病变损害主要在滑膜，和血友病患者长期反复出血刺激滑膜改变有关，因此，超声可以特异性显示HA关节增生期的滑膜血流。本研究也发现超声检查软骨破坏达34.21%，提示重型血友病患者关节病变显著存在。因此，超声检查可以侧面反应关节病变的严重程度，可以在临床推广应用。

MRI检查是目前诊断评估HA关节病变的金标准，但MRI价格昂贵有辐射，部分患儿需要制动及镇静，无法成为HA患者长期随访的检查。本研究发现，MRI检查无论对关节积液/出血、滑膜增生、含铁血黄素沉积，以及软骨表面侵蚀及关节积液等有相对较高检出率，提示MRI在早期出血、关节软骨改变，晚期关节内部骨质破坏及关节表面微小病灶具有较高的敏感性，能够准确反映按需治疗血友病性关节病的病理变化，使早期监测HA进展成为可能。Foppen W 等[9]研究也提示MRI影像学改变也可作为血友病患者5年关节病变发展的强有力的预测指标。

通过分析年龄与影像学评分的关系，X线评分、超声评分及MRI评分和不同年龄组正相关，主要和随着患者年龄的增加，患者关节病变严重程度增加[10]。本研究发现X线评分、超声评分与MRI评分三种检查评分具有显著相关性(P<0.001),X线评分越高的关节其MRI评分也越高，而超声评分越高的关节其MRI评分也越高，提示X线、超声及MRI检查在预测血友病关节病变的进展中均具有重要价值。通过对3种影像检查评分和血友病性关节病的相关性分析，发现血友病性关节病3种影像检查评分均具有显著相关性,提示3种影像检查评分均可应用于重型按需治疗的血友病关节病的评估，在不同时期选择合适的影像学检查至关重要。