文/本刊记者 张灵 采访专家/罗飞宏
案例故事
男孩突然长得快,并非都是好事
四岁的男孩小熊(化名),在最近半年里生长的速度突然变得很快。一开始家人还挺高兴,觉得这是件好事,小孩长得快,以后肯定是高个子。但是渐渐地,小熊出现了一些青春期男孩才有的特征:外生殖器容易勃起、皮肤上有痤疮等。
到医院检查后,医生发现小熊的睾丸处在发育状态,赶紧检查了小熊的骨龄,幸运的是小熊的骨龄只超前了一点点,但是绒毛膜促性腺激素出现了明显增高。进一步检查发现,小熊存在颅内生殖细胞瘤,继发引起性早熟。在发现了引起小熊性早熟的继发性病因后,小儿内分泌科的医生将小熊转到了小儿神经外科,通过外科手术将小熊脑中的生殖细胞瘤摘除。手术后经过化疗、放疗,脑肿瘤被治愈了,小熊的激素水平也恢复了正常。
三岁女娃来月经,乳房发育了
女孩丫丫(化名)三岁,妈妈在帮她更换床单时,突然发现床单上有红褐色的分泌物,阴道处有血液,丫丫也在一边吓得哇哇大哭。面对眼前的景象,丫丫妈妈一开始也被吓到了,但是转念一想,是不是最近的伙食比较好,所以才会有这种颜色异常的排泄物。没想到3个月后,所谓的“月经”又一次不期而至,丫丫的妈妈很着急,赶紧带丫丫去医院。
医生先观察了丫丫身体的发育情况,发现丫丫的乳房已经开始发育,乳晕的颜色较深、偏黑,在胸前靠近中间的地方有一些咖啡色的斑块,阴道分泌物也很多。医生眉头微皱,根据以往的经验,心里已经有了一个答案,但是还是要通过专业检查来验证心中的猜测。果然,经过超声检查,发现丫丫的卵巢里有一个3厘米大小的小囊肿,骨骼检查发现骨骼有纤维化的表现,确定丫丫患上了McCune-Albright综合征。丫丫属于典型的假性性早熟,医生在明确了丫丫性早熟的病因后,便针对其病因开展了药物治疗,最终疗效很好,丫丫的“月经”也消失了。
专业解析
性早熟的病因不同,处理方式也不同
性早熟按病因可分为中枢性性早熟、外周性性早熟及部分性性早熟。在中枢性性早熟中女童患者占多数。
中枢性性早熟,又称为“真性性早熟”或“完全性性早熟”,是由于下丘脑垂体、性腺轴功能过早启动所导致的。上文中小熊就属于真性性早熟的一种,患儿除了表现与性别相一致的第二性征以外,同时有生长加速、骨龄增加和具有生育能力等特征。真性性早熟多数是原发性的,少数是由颅内肿瘤引起的。治疗真性性早熟一般采用促性腺激素释放激素拟似剂,延缓骨骼发育,改善孩子的最终身高。
外周性性早熟,又称为假性性早熟和不完全性性早熟,下丘脑-垂体-性腺轴没有成熟,由于外周组织产生的性激素而导致性早熟症状的出现。丫丫患有的McCune-Albright综合征,多见于女性,由于GNAS基因变异所致,该病以性早熟、皮肤牛奶咖啡斑、多发性骨纤维发育不良三联征为特点,也是假性性早熟的一种典型。假性性早熟多数由继发性病因导致,如果不及时干预,也会演变为真性性早熟。
当家长发现自家孩子符合性早熟的特征时,可以到医院内分泌科检查骨龄、性激素等指标,及早发现引起性早熟的病因,即可早干预、早治疗。一旦明确了引起性早熟的病因,家长要根据医生建议的随访频率,带患儿定期随访,儿童的体重、身高与成人不同,不是一成不变的,药剂的用量也要随之改变。
重点阅读
哪些儿童需要测骨龄
一、生长速度比较缓慢的儿童,和同龄人相比,达不到正常的生长速度;
二、生产速度太快或短期内生长加速的儿童,可能属于性早熟的范畴;
三、因特殊职业要求的如运动员,测量骨龄可以了解其身高发育潜力。
特别提醒:骨龄和真实年龄的差距在±1岁内,都说明发育速度正常。
这几个第二性征,帮助家长辨别性早熟
女孩:观察乳房、腋毛等,性早熟初期,多数女孩会较明显地感觉乳房胀痛。
男孩:观察外生殖器、体毛、胡须等,阴囊颜色从正常的皮肤颜色变为浅红色,脸上会发一些痤疮,这些可能就是提前发育的迹象。
另外,观察孩子的生长速度有无突然“加速”,是否比同龄人身高“蹿”得更快。一旦有相关迹象,一定要早期到医院做检查。医生除了观察孩子的第二特征发育之外,还会通过骨龄、性激素、超声等更多检查,来判断孩子的生长发育是否正常。早期干预性早熟,可以避免孩子骨龄过早成熟,过早停止生长而没有长到理想的身高。