会阴部疼痛相关疾病的分类及治疗

王群群 王德强

会阴部疼痛是极具中国特色的疾病命名，中医学的“会阴”是人体任脉上的重要穴位，与位于头顶的“百会”连成一条直线。“百会”是至阳之穴，“会阴”是至阴之穴，位于男性阴囊与肛门之间、女性阴道与肛门之间的凹陷处。广义的概念会阴由肛区（又叫肛门三角）与前方的尿生殖膈三角共同组成。肛门三角的底边为两侧坐骨结节的连线，顶点为尾骨尖，其内包含了肛管、直肠、肌肉等结构，充填了大量的脂肪组织[1]。临床把以会阴为中心的疼痛称为会阴部疼痛。会阴部疼痛临床并不少见，但此类患者羞于启齿、羞于就诊，即使就诊也往往长时间辗转于妇科、泌尿科、肛肠科、疼痛科或康复科，严重影响患者心身健康[2]。凡涉及会阴部组织器官的疼痛，命名较复杂，治疗效果各不相同，本文对引起会阴部疼痛的相关疾病分类、定义、症状、治疗等进行相关综述。

1 定义及解剖学结构

慢性会阴部疼痛是一种特发性多因素模糊障碍，是神经系统、肌肉骨骼和内分泌系统之间复杂相互作用的综合征，进一步受到行为和心理因素的影响[3]。

了解盆底解剖生理学知识是了解慢性会阴疼痛综合征的先决条件。盆底由肌肉、韧带和筋膜组成，阻塞骨盆出口，为盆腔器官（直肠、阴道、尿道）进入会阴留下一个空洞。肛提肌是盆底肌中最重要的一块。它包括四个组成部分：耻骨直肠肌、耻骨尾骨肌、髂骨尾骨肌和前列腺提肌（男）或耻骨阴道肌（女）。这些肌肉为盆腔器官提供支持，并对肛门直肠失禁、排便、排尿、分娩和性功能等重要功能做出贡献。

2 疾病分类及相关症状

2.1 直肠痛症 直肠痛症是一种经常被忽视但却致残的疾病。在正常的临床检查和调查中，无基础性直肠或盆腔疾病的慢性或复发性直肠疼痛可被定义为直肠痛症[4]，前两者也可称为慢性直肠痛综合征。2016 年，Rome Ⅳ标准更新了之前功能性肛肠疼痛综合征的诊断标准。三种类型的功能性肛门直肠疼痛：肛提肌综合征、不明功能性肛门直肠疼痛和fugax 直肠痛[5]。

Rome Ⅳ将肛提肌综合征和不明功能性肛门直肠疼痛定义为持续至少30 min 的慢性或复发性直肠疼痛或疼痛，且无结构性或系统性原因。至少30 min 的疼痛持续时间是肛提肌综合征和不明功能性肛门直肠疼痛的关键诊断特征，因为较短的疼痛发作提示fugax 直肠痛。肛提肌综合征与不明功能性肛门直肠疼痛的区别在于直肠指检时，肛提肌触诊时有压痛考虑为肛提肌综合征，无压痛时考虑为不明功能性肛门直肠疼痛[5]。该分类更新了之前的Rome Ⅲ分类，在Rome Ⅲ分类中，如果牵引盆底引起压痛，则高度可能出现肛提肌综合征，但如果没有压痛，则只有可能出现肛提肌综合征[6]。此外，根据观察性研究的数据，诊断肛提肌综合征和不明功能性肛门直肠疼痛所需的最小疼痛持续时间从20 min 延长到30 min。

fugax 直肠痛的特点是在无器质性直肠或盆腔疾病的情况下出现尖锐、反复发作的肛门直肠疼痛[5]。Rome Ⅳ描述这种反复发作的直肠-肛门疼痛必须与排便无关，并且应该持续少于30 min，每次发作之间应该完全缓解。这个分类系统不包括尾骨痛，尾骨痛是指有尾骨疼痛和点压痛的患者。大多数直肠、肛门和骶骨不适的患者有肛提肌痛而不是尾骨痛[6]。

2.2 慢性盆腔痛 慢性盆腔痛被定义为与怀孕无关的持续至少6 个月的下腹疼痛。月经痛：只在月经前后发生的疼痛（痛经）或性交（性交困难）不在定义范围[7]。盆腔疼痛通常与病理条件有关，如妇科或泌尿系统疾病、肠易激综合征、感染和神经系统疾病。所有这些病理已被证明影响会阴肌肉（盆底、肛门和尿道括约肌），有时可能会引起会阴部疼痛[3]。

值得注意的是，盆底肌肉骨骼功能障碍，通常被称为“盆底功能障碍”（PFD）。PFD 经常与其他盆腔病变共存，作为第二个“疼痛发生器”，约80%的前列腺炎、间质性膀胱炎和外阴疼痛综合征患者都有PFD 的存在。显著的症状缓解往往可以通过管理肌肉骨骼功能障碍。然而，PFD 在盆腔疼痛患者中往往被忽视，因为临床往往只关注盆腔脏器[8]。

2.3 阴部神经痛 阴部神经痛的诊断是处在长期被完全忽视和定义模糊的情况下，易被过度诊断或被简单地误诊为盆腔、会阴和臀部疼痛，而没有诊断为器质性疾病[9]，所有因久坐而加重的疼痛都被认为是阴部神经痛，而外阴痛是包括病因不明的慢性外阴疼痛的不同表现[10]。

阴部神经来自S2至S4神经根的腹侧支，神经穿过坐骨大孔，穿过坐骨棘、骶棘韧带和骶结节韧带[11]，此时，阴部神经向后缠绕在坐骨棘周围，位于阴部血管内侧[12]。在骶结节韧带深处的双韧带隧道，然后它通过坐骨小孔和阴部或Alcock 管重新进入会阴。在这个位置，阴部神经通常会产生三个末端分支：直肠下神经、会阴神经和阴茎或阴蒂的背侧神经[10]。

阴部神经痛是一种由阴部神经发炎、压迫或卡压引起的疼痛状况；它可能与分娩、盆腔手术、剧烈运动、骶髂骨异常或年龄相关的变化有关[10]。根据南特标准，阴部神经痛诊断的基本标准包含以下5 个方面：（1）阴部神经领域疼痛：从肛门到阴茎或阴蒂；（2）疼痛主要是在坐着时感受到的；（3）疼痛在影响夜间睡眠；（4）无客观感觉障碍的疼痛；（5）诊断性阴部神经阻滞治疗有效[9]。

因此，阴部神经痛的精确诊断必须注意与慢性盆腔和外阴疼痛的区别，以便获得适当的诊断和及时的治疗。

2.4 肌筋膜症候 肌筋膜综合征的特征是剧烈或慢性的深层肌肉疼痛，位于肌肉的敏感点（肛提肌肌），称为触发点，运动和坐姿加重。触发点可以通过触诊肌肉来激活[8]。

由身心紧张引起的肌肉长期或反复的剧烈收缩或紧张，导致肌肉纤维异常收缩，构成敏感的触发点。这些会引起骨盆底任何部位的疼痛，从耻骨到会阴和尾骨[3]。

触发点的发病机制与神经末梢的紊乱和许多功能障碍终板的异常收缩机制有关，这些终板构成了激活的触发点部位。触发点的发病机制是通过脊髓机制完成的。电触发点的活动被肌电图记录，它是异常的[13]。

2.5 尾骨痛 尾骨痛由辛普森在1859 年首次描述。它是一种尾骨致残性疼痛[14]。尾骨痛通常表现为尾骨内疼痛和一般的骶骨肛周区域疼痛，无腰痛或放射痛。然而，只有不到1%的患者同时出现腰痛。这种疼痛通常与坐姿有关，排便、站立和性交时疼痛加剧。当从坐姿站起来或坐着时向后靠时，疼痛会加剧[15]。

尾骨位于骶骨下方，是脊柱的末端，通常由四个椎体组成，后三个椎体融合在一起，骨盆底的肌肉包括肛提肌和尾骨肌直接附着在尾骨上[16]。当盆底肌肉得到充分的放松和拉伸时，骶尾骨关节可以伸展，尾骨可以向背侧或尾侧移动。尾骨疼痛和骶尾骨关节活动障碍可直接影响盆底肌肉功能[4]。

尾骨痛的病理生理学尚不清楚，但大多数病例与分娩创伤、近期腰椎手术、硬膜外注射和直肠手术有关[17]，虽然一些尾骨痛病例是特发性的，但大多数患者之前有创伤事件，如摔倒在尾骨上。创伤后尾骨不稳定可导致尾骨高度运动或半脱位，并伴有慢性炎症改变，导致骶尾骨关节炎[18]。体位不当造成的微创伤，如长时间骑自行车和摩托车，可导致尾骨慢性扭伤，女性患慢性尾骨痛的可能性是男性的5 倍[15]。

3 治疗

会阴部疼痛的有效控制对饱受疼痛折磨的患者至关重要，综合多学科的治疗方法包括药物治疗、神经阻滞术和微创治疗、神经减压术、物理治疗和心理治疗等，但尚缺乏治疗标准和根治方法。

3.1 药物 会阴部躯体化疼痛障碍的主观症状（不适感）多、客观体征少，与情绪显著相关，镇静药治疗效果优于镇痛药（镇痛药物对于会阴部疼痛的止痛效果往往不理想，但是会阴部疼痛患者多伴有焦虑抑郁的情绪，焦虑抑郁的情绪往往会放大疼痛感，镇静药物可以一定程度上缓解焦虑，达到镇静止痛；所以镇静药在治疗会阴部疼痛上比镇痛药物止痛效果要好），疼痛与意识状态相关，不会出现睡眠障碍，也不会在睡眠中痛醒[2]。

3.2 神经干预

3.2.1 奇神经节 李西荣等[19]对奇神经干预治疗肛门会阴部疼痛进行了综述，文中认为：奇神经节是骶尾部交感神经链的终点，它发出奇神经为盆腔脏器和会阴部组织提供交感神经支配。痛觉感受神经与交感神经密切耦联，奇神经节是肛门会阴部交感疼痛信号传递的中转站，奇神经节阻滞、射频消融、脉冲射频及化学毁损是临床治疗肛门会阴部疼痛的常用手段，不同干预方式的治疗效果及特点也不尽相同。

3.2.2 阴部神经 阴部神经由第2～4 骶神经根的躯体纤维组成，为运动和感觉混合神经，是支配盆底肌肉、尿道外括约肌、肛门括约肌和盆腔器官的主要神经[20]。阴部神经阻滞作为一种局部麻醉技术，近年来已被广泛应用于围术期镇痛，同时用于缓解阴部神经支配区域的急慢性疼痛[21]。此外，中医长针刺激阴部神经对肛门痛、会阴痛、便秘的治疗也可以达到满意的效果，只是此方面的报道甚少[22]。

3.2.3 骶神经调控 骶神经共5 对，其中S2～4对骶神经由自主神经和躯体神经组成，支配调节膀胱、尿道括约肌、肛门括约肌、盆底肌和结直肠的功能[23]。骶神经调节术是利用介入技术将刺激电极放置骶神经孔，通常是骶3（S3）孔，将低频电脉冲连续施加于特定骶神经，以此兴奋或抑制神经通路，调节异常的骶神经反射弧，进而影响并调节膀胱、尿道/肛门括约肌、盆底等骶神经支配靶器官的功能，从而达到治疗效果的一种神经调节技术[24]。在李怡廷等[25]的一篇Meta 分析中，骶神经刺激可以减轻功能性肛门痛患者的疼痛与改善直肠感觉，但仍需更多高质量、大样本的随机对照试验进一步论证。

3.3 盆底肌功能改善 盆底的多种神经肌肉障碍导致了肛肠失禁、尿失禁、排便受阻便秘、性功能障碍及疼痛综合征等不同的病理状况[3]。温水坐浴、温水灌肠和指腹扩张常被认为是实现括约肌快速放松的简单干预方法[26]。口服钙通道阻滞剂（地尔硫卓）和局部硝酸甘油软膏已被证明可以降低肛门括约肌压力，这两种药膏在小病例研究中都被报道有效[26-27]。生物反馈在慢性直肠痛症中的应用已在一项随机对照试验中得到证实，该试验比较了生物反馈在训练时如何松弛盆底肌肉，研究发现，87%的LAS 患者通过生物反馈获得了充分的疼痛缓解[3]。目前，有报道肉毒素治疗肛门直肠痛的案例，但是迄今为止，很少有证据表明肉毒毒素参与这一疾病的管理，对于其安全性有待考究[28-29]。

3.4 中医治疗 中医学将功能性肛门直肠痛归于“脏躁”“郁症”等范畴，认为其病机在于瘀血阻络、气运不畅，当治以化瘀止痛、行气活血之法。王超等[30]在生物反馈的基础上辅以温阳通络法取得了良好的成效。唐伟峰等[31]将105 例功能性肛门直肠痛患者随机分为三组，中药坐浴联合针刺组、温水坐浴联合吲哚美辛栓组、温水坐浴联合针刺组，发现中药坐浴联合针刺治疗功能性肛门直肠痛效果确切，能有效缓解患者疼痛症状，降低患者肛管直肠压力。

3.5 心理 焦虑和抑郁症状是最常见的伴随症状，且不利于会阴部疼痛及其并发症的预后[32]。伴抑郁症状的会阴部疼痛患者应在心身医学大健康的理念下，先躯体后心理，在彻查躯体原因后充分关注心理因素，防止本末倒置而漏诊躯体疾病。

尽管慢性会阴部疼痛很普遍，但很少有研究关注它们，它们往往致残，而且会阴部疼痛明确诊断为某一类疾病是有困难的，因为它们构成重叠的功能实体，往往需要借助辅助检查及详细的体格检查，并需排除有相关疼痛的器质性疾病。准确诊断有助于选择适当的治疗方法，并避免不必要和无效的治疗。