1例先天性毛细血管扩张伴重度皮肤损伤新生儿的护理

万 珏，杨童玲，顾赛霞

先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤(cutis marmorata telangiectatica congenita,CMTC)又称范·洛休伊泽综合征(Van Lohuizen syndrome)，又称先天性泛发性静脉扩张，是一种少见的先天性血管畸形，主要表现为出生时即发生广泛或局限性的青灰色网状斑点，呈大理石样外观[1]。毛细血管扩张处皮肤颜色变化可因患儿哭闹、剧烈活动、寒冷等而更为明显，但不会因温度变化而消失[2]。通常肢体受累最多，常继发溃疡、坏死、局部萎缩和瘢痕[3]。20%～70%先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤患儿最易出现的异常为肢体不对称，其次为血管异常、皮肤萎缩及神经系统并发症，此外少见的伴随异常有眼部异常、皮肤溃疡、智力发育迟缓、血管硬化、尿道下裂、甲状腺功能减退症、先天性色素痣、脊柱侧凸等[4]。我科于2021年6月收治1例先天性毛细血管扩张伴重度皮肤损伤的病例，运用伤口湿性愈合原则经过积极治疗与护理，重度尿布皮炎创面恢复良好，现将护理方法总结如下。

1 病例介绍

患儿，男，为第2胎第1产，孕38+4周顺产娩出，出生时体重2.71 kg，无窒息史。生后即发现其臀部及左下肢皮肤呈网状花纹样，患儿父母体健，非近亲结婚，家族其他成员无类似疾病史。生后混合喂养25 d，患儿家属主诉患儿大便次数增多(每日>10次)，会阴部皮肤出现皮疹，加强护理后不见好转，皮疹范围扩大伴破损，于外院住院治疗2周后改为深度水解奶喂养，大便次数较前有所减少，但阴囊、双侧臀部及左下肢破损逐渐加重伴破溃、渗出，于2021年6月4日转入我院进一步治疗。入院时体格检查：生命体征平稳，体重4.51 kg，营养评估为低风险。双侧臀部及左下肢皮肤呈大理石样改变，左下肢表皮血管广泛扩张迂曲，压之褪色，松开之后迅速恢复青紫色，哭吵时青紫加重。阴茎短小，尿道口下裂，左侧阴囊皮肤破溃，左侧睾丸未降。左侧下肢较右侧纤细(左腿围11.5 cm,右腿围14.0 cm)。可见臀部表皮及真皮损失，呈不规则状，边界清晰，左侧臀部伤口5cm×10 cm，累及阴囊、腹股沟及左下肢，右侧臀部伤口4 cm×5 cm，伤口基底为100%红色组织，渗出液为黄色清亮液体，伤口无异味。辅助检查：B超示左肾缺如，右肾代偿性增大。心脏彩超示卵圆孔未闭。增强核磁共振成像(MRI)示左侧腓动脉粗细欠均匀、双侧髂总动脉略细。患儿入院后通过本院伤口造口专科护士会诊及皮肤科会诊，根据伤口情况进行个性化护理，对伤口进行完整的评估、制订方案、处理、再评估进行治疗护理。患儿入院1周后渗液明显减少，入院2周左右破损皮肤开始愈合，局部干燥，面积逐渐缩小，经过46 d的治疗及精心护理最终皮肤破损处完全愈合，患儿出院。住院期间患儿体重增长达到15 g/(kg·d)，出院体重为6.06 kg，未出现营养失调问题。出院时皮肤破损部位有局部瘢痕和挛缩，予赛肤润继续涂抹。出院1个月后随访，患儿臀部皮肤愈合良好，瘢痕范围缩小，未见皮肤破损。

2 护理

根据伤口TIME原则[5]进行护理，即去除坏死组织(tissue,T)、控制炎症和感染(infection/inflammation,I)、维持创面湿性平衡(moisture,M)、促进创缘上皮化(edge,E)。利用湿性愈合理念对患儿皮肤损伤部位进行护理。

2.1 暴露疗法 由于患儿活动度大，下肢不易固定，局部易摩擦，使用尿布包裹会使皮肤呈现出相对封闭的环境，导致局部湿度增加、皮肤损伤加重。该患儿在治疗过程中使用2片一次性尿垫(臀部下垫1片、腹部盖1片)，这样使尿布区域破损皮肤在空气中暴露来减少与尿液、粪便接触时间，有利于皮肤损伤处的暴露与恢复。每次在大、小便后用20 mL注射器抽取灭菌水将患儿臀部冲洗干净后再进行评估、护理。

2.1.1 伤口评估 患儿入院时伤口部位皮肤损伤侵及表皮及部分真皮层，创面无结痂无异味，基底为100%红色，有黄色清亮渗液，无渗血，伤口边界清晰,伤口边缘无浸渍及脱水，伤口周围皮肤可见毛细血管扩张，左侧臀部伤口5 cm×10 cm，累及阴囊、腹股沟及左下肢，右侧臀部伤口4 cm×5 cm。入院第2天本院皮肤科及伤口造口治疗师对患儿伤口进行仔细评估，包括伤口的组织类型、渗出液及感染情况、伤口边缘浸渍及脱水情况、伤口周围皮肤浸渍、皮疹等情况，患儿为伤口二期。

2.1.2 创面护理

2.1.2.1 清洗、去除坏死组织 患儿伤口在阴囊、臀部及大腿根部，被尿液及粪便污染后不及时清洗会加重感染。在伤口被大小便污染后，使用灭菌水湿润后的棉球进行按压式擦洗，清除伤口床上的液化坏死组织、渗出物和异物，降低伤口感染率，为伤口创造最佳的愈合环境[6]。棉球较纱布更柔软，减小对伤口摩擦力。使用灭菌水棉球按压擦洗后，再使用普朗特(Prontosan®)液体伤口敷料浸湿无菌纱布后湿敷10～15 min。普朗特液体伤口敷料主要用于急性和慢性皮肤伤口的清洁、冲洗、湿润和去除污染，对伤口的刺激性小，可有效去除细菌生物膜，减少细菌负荷，促进伤口愈合[7]。

2.1.2.2 渗液管理 在普朗特液体伤口敷料湿敷后选用氧气吹干创面。吹氧治疗时将患儿双腿分开呈蛙状怀抱，用未湿化的氧气5～7 L/min、距离创面1～1.5 cm处局部吹氧10～15 min[8]，每日治疗3～5 次。处理后可见创面渗出明显减少、表面干燥、边缘回缩。在新生儿尿布皮炎患儿中给予吹氧治疗能增加局部氧含量，促进伤口愈合并在创面形成保护膜，预防进一步继发性感染发生，有效缩短患儿破损皮肤的愈合时间，改善患儿预后[9]。

2.1.2.3 控制感染 入院第3天患儿创面分泌物培养结果为大肠埃希菌，创面加用莫匹罗星软膏(百多邦)每日1次外涂，同时为促进局部毛细血管再生、促进创面修复，予外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子(贝复济)局部喷洒，每日3次。贝复济能促进毛细血管再生，改善局部血液循环，加速创面愈合[10]。百多邦使用第2天发现患儿脓性渗出较前增加，基底部发黄，停用百多邦。将创面黄色软痂去除后氧气吹干创面，贝复济喷洒后选用10 cm×10 cm含银敷料(德湿银)于中间上1/3处剪一个洞(0.5 cm×0.5 cm)，套上阴茎外敷于伤口处，每次被大小便污染后及时更换。德湿银是采用金属银的缓释原理，无细胞毒素。银结合三酰甘油油膏能保护周边皮肤，防止粘连，有强大的杀菌能力，能杀死所有的致病微生物，作用可持续7 d[11]。但因患儿损伤部位特殊，德湿银容易被尿液污染导致更换频繁，考虑到经济问题使用3 d见患儿新鲜肉芽组织增生、渗液减少、基底部颜色红润后即停用。复查伤口分泌物培养为阴性，整个治疗过程中未发生感染迹象。

2.1.2.4 促进创面愈合 按照伤口TIME原则护理治疗9 d后患儿伤口面积缩小，边缘干燥有白色软痂，左侧阴囊及右侧臀部伤口呈黄色痂面，左侧臀部坐骨结节处有1 cm×1 cm伤口，呈黑色痂面。经伤口造口师评估此时干性伤口不利于肉芽组织生长及上皮爬行，可使用湿性愈合方法保持伤口局部的湿润，加快表皮细胞迁移速度，促使创口快速完整愈合。减少结痂联合清创的关键在于“边溶解边清创”[12]。首先用普朗特液体伤口敷料浸湿无菌纱布后湿敷10 min，软化硬痂，再用无菌镊子从边缘去除痂壳，可见痂下创面为红色，有出血，予灭菌水棉球擦拭渗血待干。再用无菌剪刀剪取一块适合伤口大小的藻酸钙敷料敷于左侧阴囊及双侧臀部，外面剪取大小合适的水胶体敷料覆盖。使用藻酸钙和水胶体敷料都能吸收渗液，促进自溶性清创。结痂伤口每日清创1次，观察创面上皮爬行情况，其余创面予藻酸盐粉喷洒均匀。藻酸盐粉为粉状制剂，相对于藻酸盐银离子敷料更能与伤口充分接触，被创面完整吸收[13]。清创和肉芽组织生长不是绝对分开的过程，而是清创的同时肉芽组织也在生长。2021年6月13日—2021年7月10日不断对患儿伤口上皮增长情况进行评估和局部皮肤创面结痂处清创，2021年7月10日患儿皮肤创面缩小至10%左右，大部分痂壳脱落后停用藻酸钙敷料和藻酸盐粉，2021年7月20日患儿伤口全部愈合，取得了很好的效果。

2.1.2.5 防止皮肤再损伤 患儿痂壳脱落处皮肤可见瘢痕挛缩，在皮肤修复处、腹股沟及阴囊褶皱处给予赛肤润外涂按摩，每日3次。赛肤润由人体自身不能合成的必需脂肪酸(EFA)组成，含有亚油酸和亚麻油酸。皮肤吸收后帮助皮肤保持水分，改善皮肤弹性，增加皮肤抵抗力；同时形成脂质保护膜，防止尿液、大便、汗液对新生儿皮肤的浸渍，避免出现伤口感染；对已有的小儿尿布皮炎，可加快皮肤损伤的修复[14]。患儿至出院未再发生新的皮肤损伤。

2.2 疼痛管理 每次换药前采用早产儿疼痛量表(PIPP)对患儿进行疼痛评分，根据评分选择合适的镇痛方式。患儿对换药的刺激敏感、耐受性差、哭闹明显，疼痛评分为7分。在操作前2 min[15]母亲进行怀抱安抚，使用播放器播放舒缓的音乐，音量控制在50～60 dB，给患儿提供一个轻松愉快的环境。在伤口换药时，给予蘸取适量25%葡萄糖水的安抚奶嘴进行非营养性吸吮[16],以减轻换药过程中患儿的疼痛感。进行以上疼痛干预后，患儿疼痛评分降至3分。

2.3 家庭参与式护理模式对伤口愈合的影响 患儿在住院期间安排了相对固定的责任护士提供护理，责任护士了解患儿的伤口进展及正确的处理流程，对于家长的需求能及时反馈，与家长之间建立了互相信任的护患关系。因患儿住院时间长，伤口愈合缓慢，责任护士鼓励家长参与照顾患儿，在换药时及换药后让家属怀抱患儿进行安抚；在伤口愈合期指导家长及时处理患儿尿液、粪水，以减少对伤口的污染。出院前1周教会家长正确的护理方法，包括如何观察患肢皮肤情况，如肢端的颜色及温度、大理石样花纹范围扩散情况；如何对大便性状进行评估；如何做好皮肤护理；如何做好患儿的喂养；如何对尿布进行选择。出院后定期对家属进行电话回访，解决家属在护理过程中遇到的问题，并提供指导。将以家庭为中心的优质护理模式应用于患儿伤口护理中，通过充分调动家属积极性，可有效降低伤口感染率，提高伤口愈合效果。

3 小结

先天性毛细血管扩张是比较少见的一种先天性疾病，尚无特异性治疗，多数斑纹状血管性皮肤损伤随年龄增长在2年内缓解[17]，临床表现及预后良好。新生儿皮肤本身角质层较薄，皮肤结缔组织发育不完善，而本例患儿阴囊、臀部及左下肢为毛细血管扩张部位，臀部浅表静脉持久扩张，又有腹泻的症状，造成伤口反复被污染，导致局部皮肤破溃难愈，伤口愈合后表面皮肤存在瘢痕挛缩，在给患儿造成极大痛苦的同时，增加了感染的风险和护理的难度。护理人员需每班准确评估伤口并根据患儿皮肤缺损程度采取合适的护理方案，及时更换敷料，注重皮肤细节化管理，避免不必要的损伤，专人照护、家属陪护，同时还要对家长进行有针对性的健康教育，提高家长居家照顾能力，减少复发的可能性。