心脏超声肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对法洛四联症患儿术式选择的预测价值

赵静涵，陈玉龙，张琛

徐州市儿童医院 超声医学科，江苏 徐州 221000

引言

法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是一种常见的先天性心血管畸形，发病率占所有先天性心脏病的10%左右[1]。该症典型的临床症状有发绀、蹲踞、呼吸困难、发育迟缓，严重缺氧时可引发呼吸困难和发绀加重，甚至导致晕厥、死亡[2-3]。该病需进行手术治疗，主要有2种术式：① 保留肺动脉瓣环进行瓣环扩张术，但仅适用于部分肺动脉瓣环发育较好的患儿；② 跨肺动脉瓣补片术，通过巨大的右室切口来扩大右心室流出道缓解梗阻，但术后肺动脉瓣反流的问题影响患儿的生活质量[4]。故目前对TOF患儿如何进行准确评估以选择合适的手术方式是临床亟待解决的问题。超声心动图是TOF术前诊断评估的常用方法，检测得到的肺动脉参数虽能综合全面地评估肺动脉发育情况，为术式选择提供依据，但易受患儿身高、年龄等生理发育因素的影响[5-6]，故选择何种术式仍缺乏定量标准的参考。近年来，有研究提出肺动脉瓣环Z值能平衡患儿身高、年龄等因素的影响[7]，但指标单一，仅能反映右心室流出道的瓣环发育水平。基于此，本研究尝试采用心脏超声肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值进行TOF患儿术式选择的预测，探讨其预测价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本研究通过医院伦理委员会审批（批准编号：202106-004），回顾性分析本院2019年7月至2021年5月收治的469例行TOF根治术患儿的临床资料。纳入标准：① 均诊断为TOF；② 年龄在12岁以内；③ 临床资料完整。排除标准：① 合并完全型房室间隔缺损者；② 心室发育不良等严重畸形者；③ 合并肺动脉闭锁或肺动脉缺如者；④ 有重要的基因畸形者，如唐氏综合征；⑤ 有肝、肾、肺等重大器官疾病者。

根据纳入和排除标准共纳入了237例行TOF根治术的患儿，其中男132例、女105例，中位年龄4.6岁（5个月～11岁），症状表现有：156例紫绀、73例蹲踞、21例伴杵状指/趾；患儿中合并的心脏畸形有：房间隔缺损106例、右位主动脉弓59例、卵圆孔未闭30例、左上腔静脉残留12例、冠状动脉横跨右室流出道9例、动脉导管未闭4例。

1.2 方法

1.2.1 肺动脉参数的检测

采用Philips HD7型彩色多普勒超声仪，S4-2/S8探头（频率2～4 MHz/3～8 MHz）。经胸超声心动图检查参照小儿超声心动图指南[8]，见图1。测量内容有：主肺动脉内径（Main Pulmonary Artery Diameter，MPAD）、左肺动脉内径（Left Pulmonary Artery Diameter，LPAD）、右肺动脉内径（Right Pulmonary Artery Diameter，RPAD）、肺动脉瓣环内径（Pulmonary Valve Annulus Diameter，PVD）、右心室流出道峰值血流速度等。MPAD正常参考范围＜20 mm，LPAD及RPAD正常参考范围＜26 mm，PVD正常参考范围＜60 mm[9]。

图1 典型超声图像

1.2.2 转换肺动脉瓣环Z值

依据Awori等[10]绘制的肺动脉瓣环Z值表，明确对应肺动脉瓣环Z值，以Z值≥0、-1≤Z值＜0、-2≤Z值＜-1、Z值＜-2进行分层，对不同肺动脉瓣环Z值的患儿进行比较。

1.2.3 手术治疗方法

通过将术中所测得的MPAD、LPAD、RPAD、PVD和肺动脉瓣环Z值与正常儿童的数值做比较，小于正常值者考虑行跨瓣补片术式，大于等于正常值者根据肺动脉瓣特征考虑留瓣术式。根据是否进行跨瓣补片，将患儿分为跨瓣补片组和非跨瓣补片组。

1.3 观察指标

（1）统计TOF患儿根治术方式。

（2）比较跨瓣补片组和非跨瓣补片组患儿肺动脉参数和肺动脉瓣环Z值。

（3）分析心脏超声肺动脉参数对TOF患儿术式选择的预测价值，记录敏感度、特异性、曲线下面积（Area under curve，AUC）及其 95%CI。

（4）分析心脏超声肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对TOF患儿术式选择的预测价值，记录敏感度、特异性、AUC 及 95%CI。

（5）统计患儿预后情况：跟踪随访237例TOF患儿根治术后预后情况，统计患儿术后住院期间死亡率。

1.4 统计学分析

以SPSS 26.0软件行统计学检验，计量资料均行正态检验，若符合正态分布则以±s描述，行t检验，若不符合正态分布，则以M（Q1，Q3）描述，用Mann-WhitneyU检验；计数资料采用n（%）描述，以χ2检验；采用受试者工作特征（Receiver Operating Characteristic，ROC）曲线分析肺动脉参数和肺动脉瓣环Z值对TOF患儿术式选择的预测价值。以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 TOF患儿根治术方式统计

本研究所选取的237例TOF患儿中，最终有149例患儿行跨瓣补片术，另88例患儿行非跨瓣补片术。

2.2 2组肺动脉参数和肺动脉瓣环Z值的比较

跨瓣补片组MPAD、LPAD、RPAD、PVD和肺动脉瓣环Z值均小于非跨瓣补片组，且差异均有统计学意义（P＜0.05），见表 1。

表1 2组患儿肺动脉参数MPAD、LPAD、RPAD、PVD和肺动脉瓣环Z值结果

2.3 肺动脉参数对TOF患儿术式选择的预测价值

肺动脉参数联合预测TOF患儿行跨瓣补片术的敏感度均高于MPAD、LPAD、RPAD、PVD单独预测（χ2=4.128，P=0.042；χ2=6.893，P=0.009；χ2=5.711，P=0.017；χ2=8.174，P=0.004）；其特异性与单独预测对比均无统计学意义（χ2=0.028，P=0.868；χ2=0.458，P=0.498；χ2=0.112，P=0.738；χ2=1.060，P=0.303）；AUC 与单独预测无统计学差异（Z=1.398，P=0.162；Z=1.728，P=0.084；Z=2.012，P=0.052；Z=1.919，P=0.055），见 表 2、图 2。

图2 肺动脉参数对TOF患儿行跨瓣补片术的预测ROC曲线

表2 肺动脉参数对TOF患儿行跨瓣补片术的预测价值

2.4 肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对TOF患儿术式选择的预测价值

心脏超声肺动脉参数联合肺动脉瓣环Z值预测TOF患儿行跨瓣补片术的敏感度均高于单独诊断（χ2=7.328，P=0.007；χ2=19.511，P＜0.001）；AUC 均高于单独诊断（Z=2.873，P=0.004；Z=4.224，P＜0.001)，特异性与单独诊断差异无统计学意义（χ2=0.027，P=0.869；χ2=2.418，P=0.120），见表 3 和图 3。

图3 肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对TOF患儿行跨瓣补片术的预测ROC曲线

表3 肺动脉参数结合肺动脉瓣环Z值对TOF患儿行跨瓣补片术的预测价值

2.5 患儿预后情况

住院期间共5例死亡，死亡率为2.11%（5/237），其中跨瓣补片组患儿死亡2例，包括术后低心排综合征引起的心律失常1例、多器官功能衰竭1例；非跨瓣补片组患儿死亡3例，包括术后低心排综合征引起的心力衰竭2例、重症肺炎1例。

3 讨论与结论

近年来，随着人们对TOF认识的深入，关于术式选择的争议越来越多，保留肺动脉瓣的手术方式也引起较多人的重视。与跨瓣补片相比，通过保留肺动脉瓣可以减少右心室容量的超负荷，有利于提高患儿远期生活质量[11]。但对于肺动脉瓣发育较差的患儿，为有效改善右心室流出道梗阻，常不可避免行跨瓣补片[12]。不同根治术方式针对不同病情的TOF患儿，都有其各自的优点和缺点。因此，选择合理的手术方式对TOF术后早期及远期疗效意义重大。

本研究中237例经手术治疗的TOF患儿有149例行跨瓣补片术，另88例行非跨瓣补片术，跨瓣补片组肺动脉参数（MPAD、LPAD、RPAD、PVD）和肺动脉瓣环Z值均小于非跨瓣补片组，提示肺动脉参数和肺动脉瓣环Z值可能对TOF患儿术式的选择具有一定的评估预测价值。TOF主要由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚4种畸形组成，其中肺动脉狭窄为TOF最基本的病理变化，以主肺动脉及左右分支、右心室流出道狭窄为特征[13-14]。此外在正常心脏中，动脉圆锥将动脉干分成2个相等的左、右心室流出道，但在TOF中动脉圆锥隔向前移位，造成肺动脉瓣环狭窄[15]。跨瓣补片则是针对以上狭窄严重者通过巨大的右室切口来扩大右心室流出道，从而缓解狭窄梗阻。而超声心动图可以从血流动力学和形态学角度直观了解肺动脉的发育和畸形情况，通过MPAD、LPAD、RPAD、PVD等肺动脉参数来评估肺动脉狭窄程度，可为是否需跨瓣补片提供参考依据[16]。赖晓玥等[17]的研究中也提到，肺动脉发育情况是决定患儿手术方式的重要指标，基于超声心动图测量的肺动脉参数可用于评价TOF患儿肺动脉狭窄程度，从而考虑是否行跨瓣补片。Sathio等[18]的研究也证实肺动脉参数对TOF根治术式的选择有一定指导意义。肺动脉瓣环Z值是将体表面积、体质量等生长指标进行校正对比后的计算值，反映了个体偏离总体均数的大小，增强了定量评估患儿的肺动脉发育情况的可比性。Ramakrishnan等[19]的研究发现，患儿肺动脉狭窄严重时，肺动脉瓣环Z值呈负值增大，Z值大小与手术方式有关，本研究与之相符，证实了肺动脉瓣环Z值对TOF术式选择具有一定评估价值。本研究将肺动脉参数、肺动脉瓣环Z值任一指标预测TOF患儿术式选择为跨瓣补片，即在联合评估术式结果中选择为跨瓣补片，通过ROC曲线进一步分析二者联合对TOF患儿术式选择的预测效能，结果显示，二者联合预测的敏感度和AUC分别为87.92%和0.881，均高于单独诊断，因ROC单项分析敏感度整体偏低，故联合预测时以单一指标预测阳性为联合预测阳性，即最终联合预测灵敏度≥单项预测；以牺牲特异度来提高灵敏度，故联合预测特异度≤单项预测，但差异不大。证实了肺动脉参数和肺动脉瓣环Z值均对TOF患儿术式选择有预测价值，且二者联合预测的效能更高。肺动脉参数获取方便，在临床上应用广泛，但易受患儿生理因素影响，测量结果与人为操作有关，而肺动脉瓣环Z值虽计算复杂，但更具客观性[20]。本研究将二者联合，在没有明显降低特异性的情况下显著提高了预测敏感度，提高了预测价值。此外，本研究中237例TOF患儿根治术后在住院期间共5例死亡，其中跨瓣补片组死亡2例、非跨瓣补片组死亡3例，术后低心排综合征为主要死亡原因，可能与患儿术前心功能较差、体外循环缺血缺氧造成心肌损伤等原因有关。

综上所述，超声心动图测量的肺动脉参数和肺动脉瓣环Z值均是预测TOF患儿术式选择的有效指标，但二者联合预测效能更高。基于本研究在样本数量上具有一定局限性，超声心动图在TOF中的临床应用仍有待进一步地深入探究。