环状胰腺合并十二指肠布氏腺囊肿致上消化道梗阻一例

蒋雷，卢孝治，吴峻立，蒋奎荣，苗毅，卫积书

（南京医科大学第一附属医院 胰腺中心，江苏 南京 210029）

环状胰腺为先天畸形，多为儿童发现，成人报道较少。十二指肠布氏腺囊肿（Brunner’s gland cyst）是十二指肠的一种罕见良性疾病，其病因不明，而环状胰腺合并十二指肠布氏腺囊肿目前尚未见报道。南京医科大学第一附属医院胰腺中心于2016年9月4日收治了1例环状胰腺合并十二指肠布氏腺囊肿所致上消化道梗阻的病例，现将诊治经过报道如下。

病例

患者女性，31岁，因“上腹痛腹胀伴恶心呕吐2个月余，加剧1周”于2016年9月4日收入院。患者近2 个月来进食后出现上腹部胀痛，呕吐后症状减轻。曾于2016年8月30日在新西兰奥克兰MercyAscot医院行胃镜示：胃内充满（食物残渣和胃液），胃壁正常，十二指肠球部受外源肿物压迫，胃扩张。CT示：胃明显扩张，见一与胰腺钩突密切关系的4.3 cm低密度病变，主胰管扩张至0.6 cm，伴胃潴留。外院考虑为胰头部恶性肿瘤，拟行胰十二指肠切除术。5日后为求进一步治疗，转至南京医科大学第一附属医院胰腺中心。查体：皮肤巩膜无黄染，腹部平坦，未见胃肠蠕动波，腹软，右上腹触及一包块，约网球大小，囊性，有压痛，入院后血常规、肝肾功能、肿瘤标志物（CEA、CA199、CA125）均在正常范围。上腹部增强CT示：十二指肠降部与胰腺头部之间可见不规则囊实性肿块，大小5.4 cm×4.9 cm，胰管明显扩张（图1）。影像学诊断：胰腺导管内乳头状黏液肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN）？囊腺瘤？囊腺癌？十二指肠来源的（憩室合并感染）？

图1 腹部增强CT：十二指肠胰头部囊实性占位，大小5.4 cm×4.9 cm，伴主胰管扩张（白色箭头）

完善术前准备，于2016年9月8日行手术探查，术中Kocher切口打开十二指肠降部外侧后腹膜，充分游离十二指肠及胰头，见十二指肠降部被条状胰腺组织完全包绕，大小3.5 cm×0.8 cm，质地正常（图2A），十二指肠肠腔内触及一囊性占位，大小5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm，质地中等。打开胃结肠韧带，完全显露胰腺。经十二指肠行穿刺活检，送快速病理检查示条索状穿刺的胰腺组织，镜下示胰腺腺泡及导管，局部间质伴慢性炎细胞浸润（图3A）。于十二指肠球降交界部对系膜侧肠壁纵行切开，可见大乳头下方一囊性病变，突向肠腔，囊壁薄，张力高，表面充血水肿，行囊肿穿刺抽吸出清亮囊液（图2B）。去顶后切取部分囊壁组织送快速病理检查，囊壁样组织，镜下囊壁内衬十二指肠，伴炎细胞浸润（图3B）。囊肿切开开窗引流后，可见囊肿源自十二指肠壁，未侵及胰腺，术中诊断：环状胰腺合并十二指肠布氏腺囊肿。因成人亦有环状胰腺所致上消化道梗阻报道，遂予以十二指肠球部和近端空肠Roux-en-Y吻合术。于吻合口附近留置扁型引流管2根，术后第7天拔除引流管后出院。2017年2月15日我院上腹部增强CT示：十二指肠降部布氏腺囊肿术后改变，胆道系统无扩张，胆囊壁稍厚并强化，胰管扩张（图4）。后定期我院门诊复查，未见异常，末次随访为2022年7月18日，患者无诉不适。

图2 术中操作图

图3 胰头（A）和十二指肠囊肿（B）穿刺组织病理

图4 腹部增强CT：十二指肠降部布氏腺囊肿术后改变，胆囊壁稍厚并强化，胰管扩张（白色箭头）

讨论

环状胰腺合并十二指肠布氏腺囊肿伴上消化道梗阻目前尚未见报道。布氏腺（Brunner’s gland）由Brunner在1688 年首次发现[1]，是一种存在于十二指肠壁深部的腺体，多数位于十二指肠球部，也可及降部，所以也被称为十二指肠腺，腺细胞由黏液细胞所构成，分泌液呈碱性。十二指肠布氏腺囊肿是一种非常罕见的十二指肠良性病变，通常被视为十二指肠的息肉样或者囊性病变，其发病机制及临床特征尚未完全阐明，超声内镜（endoscopic ultrasound，EUS）对十二指肠布氏腺囊肿的诊断有重要意义，必要时可以根据EUS结果确定下一步治疗方案[2]。环状胰腺（annular pancreas）是胰腺先天性发育畸形，特征为胰腺组织部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使局部肠腔狭窄[3-4]。1818年由Tiedman首次发现，并于1862年被Ecker命名[5]。环状胰腺发病率（5～15）/100 000[6]，男性好发，多见于新生儿，成年人则好发于20～30岁。由于环状胰腺的临床表现多样化，与十二指肠梗阻、胰腺炎、消化性溃疡疾病和胰胆管肿瘤临床表现类似[7]，因此成年人环状胰腺的诊断困难。

本例术前临床表现和影像学检查均首先考虑为胰头囊性肿瘤，结合患者为年轻女性，胰腺实性假乳头状瘤或者神经内分泌肿瘤囊性变均不能排除，存在手术指征。术中探查和快速病理证实为环状胰腺合并布氏腺囊肿共同所致上消化道梗阻。环状胰腺的首选治疗方法是外科手术[8]，十二指肠空肠吻合术是首选术式[9]。十二指肠布氏腺囊肿为良性肿瘤，可以通过内镜切除或者去顶。本例患者接受了十二指肠布氏腺囊肿开窗引流术和十二指肠—近端空肠Roux-en-Y吻合术，解决了近期和远期可能出现十二指肠梗阻的问题。术后患者定期随访，目前无不适，无生活质量下降。考虑到引流术后环状胰腺依旧存在，认为布氏腺囊肿是引起十二指肠梗阻的主要原因，同时环状胰腺的包绕致使肠腔狭窄共同作用。

环状胰腺和十二指肠布氏腺囊肿均较为少见，而环状胰腺合并十二指肠布氏腺囊肿所致上消化道梗阻至今尚未见报道。由于类似病例十分罕见，胰腺专科医师认识都不足，诊治经验相对欠缺，因此我们在此报道，希望为全国广大专科医师提供参考和借鉴。