杨 润 任 艳 李志贵 陈克诚 程向慧
脊柱侧弯又称脊柱侧凸,是一种脊柱的三维畸形,包括冠状位、矢状位和轴位上的序列异常[1]。其中青少年特发性脊柱侧弯(Adolescent Idiopathic Scoliosis,AIS)是目前最常见的脊柱侧弯类型,总体发病率为3%左右,主要是指5~18岁患儿出现的脊柱侧弯,尤其在3~5岁、11~14岁这2个阶段。由于青少年正处于人体生长发育最旺盛的时期,因此也是脊柱侧弯进展最快速的时期。目前保守估计AIS的患儿己多达数百万,约80%的AIS患儿需佩戴支具控制侧凸进展,而其中约1/4的患儿最终不得不接受手术治疗,这给患儿的学习生活带来诸多不便,也给患儿及家属带来沉重的负担。因此,对AIS进行病因学及诊断治疗方面的深入研究有重要意义。
尽管学者们做了多方面的研究,但由于AIS的病理学特点十分复杂,目前仍无法明确某种因素就是AIS的病因,现主要有以下几种观点。
1.1 遗传学因素遗传学因素在AIS发生发展过程中的作用早已引起广泛关注,但其遗传模式仍存在争议。Chen等[2]采用对照研究的方法对419例AIS患儿和460例健康青少年进行研究分析,发现AIS的易感性及其进展情况与Matrilin-1基因的启动子区域基因多态性有密切关系,而试验研究证明Matrilin-1是1种对细胞外基质及软骨能发挥重要作用的软骨内基质蛋白。Zhou等[3]通过对648例AIS患儿和573例健康青少年进行研究,发现IL-17RC基因可能属于1种易感基因,其多态性与AIS患儿有显著的关联。Zhang等[4]对雌激素受体Xbal基因位点多态性与脊柱侧凸严重程度的相关性进行研究,发现雌激素受体Ⅹbal基因型与AIS的发生和发展有密切关系。
1.2 生物化学因素随着医学研究的不断发展,学者们发现AIS患儿的血小板可能存在多个病理生化及组织学变化,包括细胞内钙和磷水平升高、细胞内收缩蛋白活性下降、血小板聚集降低、细胞内致密体数目增加等。Bredoux等[5]研究发现AIS患儿不仅存在血小板成熟缺陷,而且血小板Ca2+-ATP酶的表达水平也发生了不同程度的改变,以此证明Ca2+-ATP酶或许可以成为检测AIS患儿细胞分化的一个标志物。
此外,还有研究者发现钙调蛋白在调节骨骼肌和血小板收缩特性等方面有重要作用。Lowe等[6]通过研究发现钙调蛋白水平可以预测AIS的严重程度及进展情况。Acaroglu等[7]运用放射性免疫法测定了AIS患儿椎旁肌肉中的钙调蛋白水平,结果发现凸侧肌肉的钙调蛋白含量明显高于凹侧。
关于褪黑素对AIS的病因学意义,王海等[8]采用基因分型筛查的方法对103例AIS患儿和108例健康者TPH1基因上的单核苷酸多态性位点进行分析,发现该基因所导致的褪黑素合成障碍可能与AIS的发病相关,因此它也是AIS的一个易感基因。孙光权等[9]通过对22例AIS患儿及8例非脊柱侧凸患儿的髂软骨和棘突软骨标本进行细胞培养并检测,发现AIS患儿软骨细胞中2种亚型褪黑素受体1A、褪黑素受体1B的mRNA表达量均减少,认为这可能与AIS的发生及发展有关。
1.3 肌肉骨骼系统及其生物力学因素有学者研究发现,AIS的发生与椎旁肌肉的肌力不平衡有密切关系。吴亮等[10]发现AIS患儿椎旁两侧肌肉存在差异,包括肌梭的形态结构和运动终板的类型,同时这也可能是脊柱侧凸导致的继发性改变。还有学者认为劣质骨质量也可能是引起AIS的一个重要原因,孙旭等[11]通过Logistic回归分析的方法,对77例10~15岁的AIS女性患儿初诊时骨密度情况与脊柱侧凸进展之间的关联进行了分析,发现骨密度低可作为一种风险因子独立影响AIS女性患儿脊柱侧凸的病情进展。此外,脊柱结构元件的生物力学特性决定了生物力学因素在AIS的进展中有重要作用。Shi等[12]通过构建生物力学模型的方式,发现椎体异常生长模式可能也是AIS进展的一个重要风险因素。
1.4 神经系统因素许多学者通过大量的临床研究发现AIS的发生发展与神经系统异常有一定的相关性。Burwell等[13]研究发现AIS女性患者存在脊柱和躯干之间的植物神经及躯体神经系统发育不协调,并认为轴向骨架在这种不协调的神经系统下发展极有可能会引发AIS。Pinchuk等[14]通过建立兔和猴脊髓损伤的侧弯模型,发现破坏不同水平脊髓或神经的本体感觉冲动传入系统,均会影响到躯体的肌肉平衡从而诱发脊柱侧弯,进一步证明了中枢神经系统异常在脊柱侧弯发展中的重要作用。
1.5 生长发育因素AIS之所以成为脊柱侧弯最常见的类型,与青少年正处于生长发育最旺盛的时期关系密切。王斌等[15]分析了256例AIS女性患儿和462例健康女性的形态学资料,结果发现AIS患儿存在青春期生长发育过程中的形态学异常,认为生长发育过程中的异常可能与AIS的发病机制密切相关。但生长发育因素是非常复杂的,涉及甲状腺素、生长激素、性激素等许多激素和生长因子的相互作用,需要进一步研究探讨。
目前,AIS的治疗方案主要依据侧弯角度和Risser征等情况决定,包括保守治疗和手术治疗大类。如Risser征<Ⅲ度,同时Cobb角<25°,或者Risser征为Ⅳ度或Ⅴ度,但未达到手术标准时,采用运动疗法为主;如Cobb角在25°~40°之间,采用支具配合运动疗法的治疗手段;如Cobb角>40°,支具治疗每年加重6°以上,或胸腰段、腰段侧凸>35°,则采用手术治疗[16]。
2.1 运动治疗近年来,AIS的运动疗法越来越受到学者们的重视。国内目前主要以保健气功、易筋经、矫正体操、瑜伽等运动疗法为主,主要目的是加强核心肌群的力量,恢复脊柱两侧肌力平衡,促使脊柱恢复到正常位置。王华君[17]通过加强AIS患儿核心肌力的训练,维持脊柱的正确力线,从而使脊柱趋于更加稳定的状态,取得了较好的临床疗效。
2.2 中医推拿正骨治疗中医学对脊柱侧弯早有认识,《医宗金鉴·正骨心法要旨》记载:“若脊筋陇起,骨缝必错,则成佝偻之形。当先柔筋,令其和软”。提出了“筋骨为病”的概念。林建南[18]对20例AIS患儿实施整脊手法配合牵引治疗和功能锻炼,取得了一定的疗效。陈涛等[19]对40例AIS患儿采用三小定点整脊术进行治疗,3个疗程后进行综合疗效评估,总有效率高达95.0%。但目前单纯采用中医推拿正骨疗法的研究较少,多数采用推拿正骨治疗为主结合综合治疗的方法,且其中创新性和规范性等方面有待进一步提升。
2.3 支具治疗支具治疗在AIS的非手术治疗中有重要地位,其疗效已得到国际公认。任凯等[20]研究发现,大部分脊柱侧凸通过早期规范化的支具治疗,均可控制其进展速度。包岳丰等[21]研究表明规律带支具的疗效优于间歇带支具和不带支具者。但有专家表示,长时间佩戴支具可能会使AIS患儿产生心理依赖,并进一步造成肌肉萎缩、肌力减退、背痛等并发症,影响患儿后期的治疗和康复。可见支具治疗可以起到控制畸形发展的作用,但并不能达到持久的纠正。因此还需要配合运动疗法以防止因持续佩戴支具引起的脊柱僵直和椎旁肌肉萎缩。
2.4 手术治疗对于AIS以下几种情况可考虑手术治疗[22]。Cobb角>40°且骨骼发育未成熟者、非手术治疗无效者(半年内侧弯进展超过5°)、Cobb角>50°者、胸椎后凸过小或过大者、胸腰段后凸或腰椎后凸畸形并伴有明显外观畸形者。手术治疗的目标是保持躯干平衡、改善外观、阻止弯曲进展,从而最大限度地降低AIS的短期及长期并发症发生率。目前主要有前路手术、后路手术、前后路联合手术及微创等手术方式。张鹏等[23]手术治疗AIS时,发现选择腰段经前路短节段固定矫形治疗不仅可取得良好的矫形效果,还能有效减少围手术期和远期并发症的发生。Wang等[24]又发现Lenke5C型AIS如果采取选择性后路胸腰椎融合术,能够达到修正胸腰段弯曲的目的,有较好效果。可见手术治疗AIS不仅要严格把握手术指征,还应根据正确分型选择合适的入路及手术方式,才能进一步提高治疗效果,减少并发症。
2.5 其他治疗尚芳如[25]通过临床研究发现,进行长期“贴墙站桩”的简单训练,可以加强患者足底和臀部等肌肉的力量,达到改善其脊柱侧弯和姿态不良状况的目的。聂宇等[26]通过针刀医学治疗AIS取得了较好疗效,主要是通过松解粘连、瘢痕组织,达到恢复脊柱力学平衡,改善脊柱功能的目的。但针刀松解治疗对术者的解剖学知识及操作熟练度有较高要求。此外,普通针刺、电针、热敏灸法等在脊柱侧弯治疗方面也均有一定的意义。
国外对AIS的矫治也是以手术治疗和非手术治疗2个方面进行。
3.1 运动疗法国外在运动治疗方面的研究成果较为突出,如德国的施罗斯脊柱弯曲矫形体系被认为是目前矫治脊柱侧弯最有效的方法,其中最关键的核心就是施罗斯体操,通过训练能够激活以及拉长肌肉,达到均衡脊柱周围肌肉力量,治疗脊柱侧弯的目的。而意大利主要通过系统的悬吊训练、静态支撑训练以及动态拉伸训练等加强脊柱稳定性,对脊柱周围肌肉力量的平衡产生作用。目前国外报道的有效运动治疗技术有4种:脊柱侧凸科学训练方法(SEAS)、Schroth改良版的治疗性康复技术、积极自我纠正和任务导向训练技术、前倾头矫正训练技术[27]。Marti等[28]采用问卷调查的方式对263例采取运动治疗的AIS患儿进行了临床研究,结果22%的患儿表示运动治疗在促进骨骼肌肌力方面有较好作用。
3.2 物理因子治疗国外治疗医师还会采用一种物理因子治疗方法,主要针对侧弯角度较小和进展风险不大的患儿。如美国的Halo牵引多用于治疗重度AIS,此外还可用于术前牵引,能有效减少术后并发症的发生。Park等[29]对30例AIS患儿进行了临床对照研究,结果发现术前对患儿进行Halo牵引能有较好的术后修正效果。此外,Schreiber等[30]采用电刺激疗法,即利用平流电或双间脉冲电流刺激凸侧肌肉,使凸侧的斜方肌、背棘肌定时收缩,以达到增强肌力,纠正侧凸的目的,此方法多用于Cobb角介于10°~20°的患儿,具有无创、便捷等优点。
3.3 支具治疗国外采用支具治疗AIS的起步较早,并且在支具的设计以及材料选择方面处于领先地位。Negrini等[31]通过临床研究,肯定了矫形支具在治疗 AIS 的重要作用,能够延缓早期脊柱侧弯的进展,治疗轻型侧弯,不仅能很大程度上避免手术治疗,还能为手术治疗提供较好的基础条件。但相关回顾性研究发现支具治疗虽然能明显控制脊柱侧弯的进展程度,降低手术率,但在提高患儿生活质量方面没有明显优势[32]。
3.4 手术治疗国外较早就曾采用微创手术治疗AIS,Mack等[33]在胸腔镜下辅助治疗AIS,术中可以进行螺钉置入、血管结扎、放置矫形棒等大部分操作。手术成功率高,且切口小,术后并发症少,能很大程度缩短术后恢复期。但由于不同于传统开放性手术,微创手术的视野相对较小,易损伤神经、血管,因此对操作熟练度要求极高,需要学习较长时间才能掌握。
AIS给青少年带来的不仅仅是外观畸形、功能减退等身体方面的诸多影响,更严重的是心理问题、社交障碍等方面的危害。由于该病的特殊性,其根本治疗目的是以阻止侧弯发展、纠正畸形、缓解疼痛、恢复功能、防治并发症为主。我们应尽早对青少年进行大规模的脊柱侧弯筛查,以做到早发现、早诊断,才能有下一步的早干预,并将AIS的非手术治疗方案更加个体化,尽量避免费用高、风险大、并发症多的手术治疗。通过对国内外AIS病因及治疗方面研究的分析,我们应更加有信心和有动力去探索基于中医学理论的关键诊疗方案和绿色治疗方法,将该病对患儿的生理及心理创伤影响最小化。