成人多发肠重复畸形合并异位胰腺1例报告

兰州大学第一临床医学院 王伟刚，董鹤翔，朱 祥，赵福坤

兰州大学第一医院胃肠及疝与腹壁外科 俞永江

肠重复畸形与消化道异位胰腺均是临床较为罕见的肠道畸形病变，前者多见于儿童，两者同时发生在成年患者中非常罕见。我院收治1例诊断为“胃恶性肿瘤”的患者，术中发现肠重复畸形与异位胰腺，本文回顾性分析其临床资料并探讨其诊疗方法，现报道如下。患者女，59岁，因“反酸、烧心1年余，加重半月”于2021年12月28日入院。患者入院前1年余无明显诱因出现反酸、烧心，间断恶心，无呕吐、腹痛等不适。自服奥美拉唑肠溶胶囊后，上述症状可缓解，此期间上述症状间断发作，此次入院前半月上述症状再次发作且较前加重，药物难以缓解，遂就诊于当地医院，为明确诊断行胃镜检查，结果示：胃角黏膜病变(考虑胃癌)，为求进一步诊疗，就诊于我院。入院查体：生命体征平稳，腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张；腹肌柔软，上腹部深压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及；未听及腹壁血管杂音，肠鸣音正常。血常规、生化检查、肿瘤标记物检查未见明显异常。为进一步明确诊断行全腹CT，结果示：胃小弯不均匀增厚并强化；胃镜示：胃角可见约3 cm×2 cm Ⅱc型病变，取活检4块送病检，结果示：形态学及免疫组化结果支持中-低分化腺癌。入院诊断：胃恶性肿瘤。完善相关术前准备，于2022年1月4日行腹腔镜下根治性远端胃切除术联合D2淋巴结切除术。术中探查发现：空肠近系膜侧多发肠重复畸形，其与肠道相通(图1)；另见完整切除距十二指肠屈氏韧带约30 cm的空肠壁有一约1 cm×1 cm×0.5 cm实性肿物(图2)，灰红色、质硬、活动度差。术后病理结果示：(1)胃浅表溃疡性中-低分化腺癌，癌组织浸润黏膜肌。手术上、下缘，大网膜、小网膜未见癌组织。免疫组化：CD31(找到血管内癌栓)；CD56(-)；CK-LMW(+)；D2-40(未找到淋巴管内癌栓)；HER-2(1+)；Ki-67(80%)；MLH1(+)；MSH2(+)；MSH6(+)；p53(+)；结果提示错配修复基因蛋白PMS2表达缺失。(2)空肠壁肿物符合异位胰腺(图3)。

图1 箭头所指空肠近系膜侧肠重复畸形

图2 距屈氏韧带约30 cm处实性占位 图3 肠壁肿物符合异位胰腺(HE×40)

讨 论 肠重复通常是指位于消化道近系膜侧，具有与消化道相同特性的囊性或管状肿物，是罕见的消化道畸形，可发生于消化道任何部位，以回肠最为常见，占60%以上[1]。肠重复畸形多见于儿童，可表现为腹痛、腹部包块、便血、不同程度贫血等症状，由于其非特异性的临床症状，很容易出现误诊。根据病变发生部位可将肠重复分为：肠壁囊肿型、肠外囊肿型与肠外管型[2]。本例患者空肠多发管状重复畸形，术中探及其与肠管相通，无异物聚集。

消化道重复畸形的术前诊断存在很大的挑战性，通常在围手术期发现。传统临床上使用的诊断方法有：B超、CT、肠镜、消化道造影，其中超声检查可作为首选筛查方法，有学者研究发现双气囊小肠镜可能在诊断该疾病上具有明显优势，当其他检查方法不能做出诊断时，双气囊小肠镜可能提示小肠重复畸形[3]。也有学者指出99TcmO4-动态平面显像有助于诊断临床高度怀疑肠重复畸形，尤其CT、超声无明确阳性表现者[4]。手术是消化道重复畸形的主要确诊及治疗方式，随着内镜技术的发展，内镜黏膜下剥离术治疗肠重复畸形逐渐成为新型、可部分替代外科手术的治疗方式之一，具有创伤小、成本低等特点[5]。本例患者行胃癌根治术时偶然发现肠重复畸形，与此前报道不同的是，病变系肠外管状畸形，与毗邻肠管相通，患者术前无任何症状，考虑：(1)患者为59岁成年女性，既往无症状发作史；(2)畸形肠管与正常肠管相通，无异物聚集；(3)其与毗邻肠管共用血管，切除可能导致肠管坏死，遂决定行观察治疗，术后随访3个月，患者术后恢复良好，无任何不适。

异位胰腺是指分化良好的胰腺组织的异常定位，与正常胰腺无解剖、血管连接[6]。其发病机制尚不清楚，可能与胚胎细胞异常定植，或多能细胞的原位分化有关[7]。异位胰腺常发生于胃、十二指肠、空肠近端，在食管、回肠、美克尔憩室、胆道、肠系膜、肝或脾中亦有报道[8-9]。患者多无症状，多于其他疾病手术过程中偶然诊断，然而，根据其大小、解剖位置及病理变化，可能出现与所处器官相关的症状，如腹痛、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、黑便、胃出口梗阻、肠套叠等[10]。异位胰腺的术前诊断同样是非常困难的，超声检查、内窥镜检查、CT扫描或磁共振检查均难以得到准确诊断，最终确诊依赖病理学检查。异位胰腺的处理虽有争议，但多数作者主张手术切除病变组织，因术中异位组织的发现很难仅基于肉眼的表现来解释，考虑到严重并发症的风险及明确的组织病理学诊断的需要，无论何时发现异位胰腺病灶均应手术切除[8,11]。