儿童疣状血管瘤超声、MRI及临床表现

胡文笳，魏 帆，吴 刚*，马丙鑫，范盼红，刘秋雨，李海婷

(1.河南省人民医院超声科，2.病理科，3.医学影像科，河南 郑州 450003)

儿童疣状血管瘤(verrucous hemangioma, VH)为先天性单纯静脉畸形，发病率低，通常出生时即存在，随后逐渐增长，其发病原因尚未完全明确[1]。本研究回顾性分析25例VH患儿的临床及影像学资料，观察该病特征性表现。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2005年1月—2020年10月25例于河南省人民医院经术后病理证实的VH患儿，男13例，女15例，年龄10个月～17岁，平均(9.7±1.5)岁；其中23例于出生时发现，另2例分别于8岁和12岁时发现；15例仅接受超声检查，10例仅接受MR检查。检查前患儿监护人均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法

1.2.1 超声检查 由具有10年以上经验的超声科医师进行检查。采用Siemens S2000、S3000彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率5.5～18.0 MHz；Mindray R7彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率7.5～14.0 MHz。嘱患儿仰卧，对无法配合检查者予以镇静，于病变区域皮肤涂抹厚约1 cm耦合剂。将探头置于病灶表面，采用低通滤波并降低增益，清晰显示低流速小血管血流；之后轻压探头、快速放松，观察病灶内血流；对较大病灶采用宽景成像技术进行扫查。

1.2.2 MR检查 采用Siemens Prisma 3.0T MR扫描仪，根据病灶位置采用18通道体线圈或64通道头线圈。嘱患儿仰卧或取其他合适体位，对无法配合者予以镇静，针对病变区域进行扫描；参数：层厚4～6 mm，层间距 0～0.5 mm，矩阵256×256；常规轴位快速自旋回波T1W，TR 283 ms，TE 9 ms；轴位/冠状位/矢状位快速自旋回波(turbo spin echo, TSE)脂肪抑制(fat suppression, FS)T2W，TR 4700 ms，TE 99 ms。由1名具有10年以上MRI诊断经验的医师阅片，记录病灶信号、边界及其与周围组织的关系。

1.3 病理学检查 由2名具有15年以上工作经验的病理科主任医师根据2018年国际血管瘤和脉管畸形研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies, ISSVA)分类[2]及中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组关于血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(2019版)[3]进行病理学诊断，意见产生分歧时，经讨论达成一致。

2 结果

2.1 临床表现 25例VH患儿均未见明显肢体肥大。皮肤病变呈不规则红色、青紫色斑块，斑块边缘皮肤呈暗红色； 19例呈明显肿块样病灶，局部触痛阳性，无搏动感或波动感。实验室检查示25例VH患儿均无明显凝血功能障碍。

15例VH见于下肢(8例腿部、7例足部)，7例见于上肢(6例手部、1例臂部)，3例发生于躯干。其中7例(7/15，46.67%)下肢病灶累及范围较广，上至臀部、下至足背及脚趾，断续分布，形成“铠甲样”外观，周边可见“卫星状”病灶(图1)。8例(3例上肢、5例下肢)VH多次复发，斑块增生，可见多发溃烂及瘢痕形成。

2.2 超声 15例VH超声示体表疣状物多呈低回声、伴后方声影，深部皮下组织以高回声为主，内见少量纤细小管状无回声，加压后可见少量血流信号；均未见血栓及静脉石；其中10例病灶呈均匀高回声，4例高低混杂回声，1例均匀低回声；13例病灶边界不清，2例边界清晰。彩色多普勒血流显像(color Doppler flow imaging, CDFI)于12例未见明显血流信号，3例见少量血流信号(图2)。

2.3 MRI 10例中，相比周围正常肌肉组织信号，9例VH病灶呈T1WI低信号、FS-T2WI 不均匀稍高信号；1例病灶呈T1WI等信号、FS-T2WI 高信号；病变范围较大时可累及皮肤、皮下组织及肌层(图3)。

2.4 病理学 光镜下见25例VH自真皮乳头层至深部软组织均含不同程度扩张的畸形血管；真皮乳头层主要由大量增生和扩张的薄壁毛细血管样及海绵状血管组成，真皮网状层及皮下筋膜层均遍布薄壁小血管，皮下组织可含少量畸形血管，表皮乳头状增生伴过度角化，角化延长并相互融合，棘层不规则增生(图4)。

2.5 随访 25例VH患儿均因间歇性出血或疣状外观而接受手术治疗。术后随访5个月～10年，期间8例复发，7例因VH病变面积较大而接受多次手术切除及整形修复；余10例均恢复良好，未见复发。

3 讨论

VH为先天性血管病变，包括真皮及皮下组织毛细血管瘤和海绵状血管瘤，与反应性表皮棘皮症、乳头状瘤病和角化过度相关；其发病可能与体细胞 MAP3K3 突变有关[4]。2018年ISSVA分类[2]及血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(2019版)[3]将VH归为少见单纯性静脉畸形，又称疣状静脉畸形(verrucous vein malformation, VVM)；其临床表现与血管畸形相似，多于出生时发现，并随年龄增长而逐渐加重，无法自行消退，可伴反复感染及出血，少数患者有局部疼痛症状，治疗不彻底易复发[1-5]。

VH多发生于下肢，也可见于口腔、腹部及阴茎等[1]。本组88.00%(22/25)发生于四肢，且以肢体远端较多见，60.00%(15/25)发生于下肢。VH皮肤病变早期表现为边界清晰的红色斑块，随生长发育而逐渐增厚、变大、质硬、发生角化或不规则增生，中央可见蓝黑色血痂；可沿肢体呈带状分布、相互融合而形成“铠甲样”外观，周边可见“卫星状”病灶；且一旦发生轻微外伤，易出血破溃或继发感染[6]。

超声可显示病灶深度、范围、内部结构及血流，但当体表皮肤发生角化时，深部病灶回声明显衰减、不均，需涂抹较厚耦合剂，方可清晰显示。本组VH病灶二维超声多表现为均匀高回声，且边界不清；这是由于病灶处真皮乳头层至深部软组织均含不同程度扩张的畸形血管，未见血栓或静脉石，组织成分较单一，回声均匀，而不同深度的畸形血管生长速度不同，且病灶无包膜、占位效应不明显，故多边界不清。

MRI具有较高的软组织分辨率，可清晰显示病灶内部结构及其与周围组织的关系。早期VH病灶较局限且表浅，受磁敏感影响，MRI对于体表病灶及角化区显示不清。较小的VH病灶呈局灶性丘疹样改变，多位于皮肤表面和皮下脂肪层[7-8]。本组10例MRI示VH病灶多局限于皮肤及皮下脂肪层内，呈TIWI低信号、FS-T2WI呈稍高信号，提示可根据不同信号区分病灶与正常组织。

VH易与婴幼儿血管瘤、其他血管畸形及血管角化瘤相混淆。VH疣状增生或角化前与婴幼儿血管瘤临床表现类似，不同之处在于婴幼儿血管瘤可自行消退，而VH则有角化增厚倾向[9]。其他静脉畸形常伴血栓和静脉石，而VH多无该表现，且VH病灶内高信号区较其他静脉畸形更少。血管角化瘤亦可出现过度角化，但病灶仅局限于真皮乳头层[10]；而VH病灶可深入真皮层深层及皮下脂肪组织。

本研究的主要局限性：①样本量小；②患儿仅接受单一超声或MR检查；③未能与病理结果进行对照分析。综上所述，VH患儿皮肤病变多呈不规则红色、青紫色斑块，斑块边缘皮肤呈暗红色，可形成“铠甲样”外观伴周边“卫星状”病灶；超声多表现为均匀高回声且边界不清；MRI多呈T1WI低信号、FS-T2WI不均匀稍高信号。