肠系膜根部原发性软组织巨细胞瘤1例

黄文鹏，李莉明，李 睿，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患者男，53岁，因“间断性腹痛半年、加重2天伴大汗、乏力、恶心”就诊；既往慢性胃炎病史1年。入院查体：全腹部压痛，无反跳痛。实验室检查：中性粒细胞7.0×109/L，血小板566×109/L，纤维蛋白原5.57 g/L，D-二聚体3.34 mg/L，红细胞沉降率114 mm/h，乳酸脱氢酶505 U/L，肌酸酶同工酶37.1 U/L，α-羟丁酸脱氢酶343 U/L，CA19-9 40.95 U/ml。CT：腹膜后8.8 cm×9.6 cm×9.4 cm不规则软组织肿块，边界不清，周围见渗出表现；肠系膜上动脉穿行其中，局部管腔狭窄；增强后肿物不均匀明显强化(图1A)；腹膜后及盆腔内见包裹性稍高密度影，较大者6.2 cm×6.1 cm×10.6 cm，位于肿块左侧。MRI：中腹部腹膜后、左侧中下腹10.8 cm×9.4 cm×10.5 cm不规则团块状长或短T1、混杂长T2信号(图1B)，弥散加权成像部分呈高信号；增强后呈环形不均匀强化(图1C)，与周围组织分界不清，中心见片状无强化区。PET/CT：腹膜后不规则软组织肿块影伴不均匀放射性浓聚，最大标准摄取值(maximum standard uptake value, SUVmax)18.7；周围脂肪组织密度增高，放射性分布稍浓聚，SUVmax3.5；肿块左侧及盆腔均见包裹性稍高密度影，放射性分布稀疏。影像学诊断：腹膜后占位性病变，恶性肿瘤？左侧中下腹部病灶考虑为出血。行剖腹探查术，术中见肠系膜根部大于10 cm×10 cm占位，包膜不完整。术后病理：肿物切面灰黄、灰红色，质中，光镜下见卵圆形单个核肿瘤细胞及破骨细胞样多核巨细胞，伴核分裂象(图1D)；免疫组织化学：EMA(+)、CD68(巨细胞+)、CD163(+)、CD34(血管+)、Ki-67(25%+)。病理诊断：肠系膜根部原发性软组织巨细胞瘤(giant cell tumor of soft tissue， GCT-ST)。

讨论GCT-ST为原发于软组织的低度恶性肿瘤，部分可转移和复发；多见于中老年人四肢浅层软组织，发生于肠系膜根部者罕见，临床表现不典型。本例为巨大不规则团块状软组织肿块包绕、侵犯周围血管，压迫、推挤周围脏器，呈明显不均匀强化，内见坏死灶，与后腹壁脂肪间隔分界不清，脂肪间隙仍可见，瘤周伴出血，肠系膜上动脉受累形成“血管漂浮征”，提示肿瘤来源于腹膜后。鉴别诊断：①脂肪肉瘤：呈不均匀脂肪密度/信号，形态不规则，边界不清，内见钙化及出血，增强后轻-中度强化；②淋巴瘤：多呈较均匀结节状，沿大血管走行生长，MRI表现为等T1、等或稍高T2信号，增强后无明显强化；③腹膜后平滑肌肉瘤：呈等密度/信号多分叶状，中心多有囊变或坏死，可侵犯周围血管，增强后实性成分持续强化。确诊需病理学检查。