弥漫性特发性骨肥厚症影像诊断与误诊分析

2022-12-27 11:31邱兴邦李春梅任延德
大医生 2022年24期
关键词:骨化胸椎退行性

邱兴邦,李春梅,任延德

(1.青岛市黄岛区区立医院放射科;2.青岛市黄岛区区立医院超声科;3.青岛大学附属医院放射科,山东青岛266000)

弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)由Forestie和Rotes Querol[1]于1950年首次提出,是一种易发于老年人,以脊柱和外周关节大量新骨形成、骨化和结缔组织钙化为特点的系统性骨骼疾病[2-4],发病原因尚未明确。国外研究资料显示,年龄超过50岁的人群中,DISH 发病率男性为25%,女性为15%[5]。国内临床医生对该病的影像及临床特点认识不够,确诊率较低。本研究对青岛大学附属医院曾误诊为退行性骨关节病,后经骨盆X线、双侧髋关节核磁共振成像(MRI)、颈椎计算机断层扫描术(CT)及颈椎CT血管成像(CTA)检查、实验室检查证实为DISH的1例患者的临床治疗报道如下。

1 病历资料

患者男,52岁,于2020年11月因“双侧髋关节疼痛”到青岛大学附属医院就诊。主诉:双侧髋关节疼痛3年余,异地多次就诊、口服止痛药(不详)保守治疗。近9个月双髋疼痛加重,晨起较轻,随运动增加渐加重。有近40年吸烟史,无酗酒史,否认糖尿病史。骨科查体:双下肢肌力Ⅳ级,双侧跟腱反射、膝腱反射亢进,4字实验(+)。实验室检查:C反应蛋白、红细胞沉降率均正常,空腹血糖8.2 mmol/L,血白细胞9.1×109/L,组织相容抗原B27、抗核抗体、抗双链DNA抗体、风湿3项检查均为阴性。骨盆X线片显示:双侧骶髂关节面光整、无破坏,髋臼缘、坐骨结节、双侧股骨大小粗隆骨质增生硬化(图1)。双侧髋关节MRI显示:双侧髋臼缘、股骨大小粗隆骨皮质低信号不规则增厚,双侧髋关节少许积液,周围组织信号未见异常(图2)。临床拟诊双侧髋关节退行性变,未住院,经非甾体类抗炎镇痛药治疗及患者自行中医推拿后,症状略有减轻。

图1 骨盆X线片

图2 双侧髋关节MRI图

2021年4月患者因“间断性头晕并颈部僵硬,双手及前臂麻木”,再次来青岛大学附属医院门诊就诊。查体双侧上肢肌张力亢进,肌力下降,双侧Hoffman征(+),双下肢肌力IV级,双侧跟腱反射、膝腱反射亢进,临床拟诊颈椎病。颈椎间盘CT扫描未见间盘突出,颈椎CTA显示:双侧椎动脉无狭窄,颈椎体多平面重建(MPR),C2~C6后纵韧带骨化致椎管狭窄,椎体前缘骨质增生,未见骨桥、C2~C6椎间隙正常,下位椎间隙变窄,项韧带骨化;胸椎前纵韧带骨化(图3)。实验室检查空腹血糖8.8 mmol/L,餐后血糖13.7 mmol/L,其他指标大致同前次就诊结果。根据前后多次临床查体、影像检查、实验室检查结果,经骨科、神经内科、神经外科、内分泌科专家会诊确诊为DISH。

图3 颈椎CTA图

2 讨论

2.1 临床特点 弥漫性特发性骨肥厚症(DISH),是一种以韧带和内陷(韧带和肌腱插入部位)钙化和骨化为特征的疾病,主要影响脊柱[6]。发病机制未得到确切证实,有文献报道DISH是一种特发性代谢性疾病,其存在与高龄(年龄越大则发病率越高)、性别、肥胖、高血压、动脉粥样硬化、糖尿病等因素有关[7-10]。也有文献直接指出DISH的发生与胰岛素代谢关系密切[11],认为胰岛素在肌腱、韧带附着点的骨形成具有潜在作用,糖尿病患者患DISH的概率在13%~50%。DISH主要发生于人体中轴骨,中轴骨外骨关节等韧带连接处因成骨细胞异常增生亦可出现肌腱附着点骨化且先于脊柱韧带骨化出现。DISH起病隐匿,病程进展缓慢,早期症状不明显,劳累或受凉后可出现脊椎及外周关节僵硬和疼痛。胸椎最常受累,DISH是诱导脊髓型胸椎病的一个潜在因素[12],也因为胸椎灵活性降低,影响胸腔运动,同时胸椎受累兼有肋间关节骨性强直出现,使胸廓运动受到限制,降低肺扩张和膈肌收缩的机制,导致限制性通气功能[13]。也有文献报道DISH致颈椎活动度降低致颈椎僵硬,前纵韧带骨化及椎体边缘骨质增生,骨赘、骨桥形成可引起呼吸吞咽困难、声音嘶哑等症状[14-17],后纵韧带骨化引起颈椎管狭窄,出现颈髓受压引起的神经性病变。本例患者实验室检查确诊糖尿病,且关节疼痛晨起较轻,随运动增加疼痛渐加重,后期出现颈椎后纵韧带骨化所引起的系列病症与其临床特点相吻合。

2.2 影像诊断 Resnick等[18]于1978年提出,弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)影像诊断标准:①连续4个及以上椎体前外侧流线样钙化,伴椎体和椎间盘结合部骨化;②受累部位椎间盘高度无明显塌陷;③骶髂关节无侵蚀、硬化及骨性融合。同时满足以上3条,可做诊断,因其诊断特异度较高,目前作为公认标准沿用至今。DISH患者出现临床症状后首先是由放射检查进行诊断,当患者由于后纵韧带骨化等原因引起椎管狭窄、外伤引起椎体骨折或其他原因进行X线、CT和MRI检查时,结合Resnick等[18]提出的诊断标准可明确诊断。

2.2.1 脊柱改变 弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)主要发生于人体中轴骨,胸椎最常受累,亦可累及腰椎和颈椎,胸椎受累约100%,腰椎受累约68%~90%,颈椎受累约65%~78%[19]。骨化通常表现为流线样和波浪状,厚度可以达10 mm,前纵韧带骨化和椎体前缘间有垂直线样透亮带,而在椎间隙处韧带和椎间盘联系紧密,T9椎体最常受累,后依次是T10、T8、T11、T7[20]。DISH常累及下段颈椎,疑似下位颈椎相对稳定,活动度较小,易于骨化发生。腰椎常于上段腰椎,一般因患者年龄较大常和脊柱退行性变并存而确诊困难,因此鲜有报道。DISH是一种以右前纵韧带骨化和附件病变为主要特征的非炎症性关节疾病[21],其骨化主要累及椎体右侧,很少累及左侧,可能是由于左侧主动脉波动抑制了骨化形成,而在内脏转位的患者,骨化累及椎体左侧[22]。当后纵韧带和黄韧带骨化时可引起神经症状。本例因后纵韧带骨化致椎管狭窄引起的系列神经系统症状、体征与文献报道吻合。

2.2.2 脊柱外周关节改变 弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)被认为是一种代谢性骨病,特点是新骨形成主要影响于假体部位,炎症性和无神经病理不仅发生在中轴骨,也发生在一些外周部位,在一定程度上类似于炎症性骨-脊柱关节炎[23]。Utsinger[24]在1985年结合脊柱外骨关节肌腱韧带改变曾提出DISH修订诊断标准,即在Resnick等[18]所提出的诊断标准之外增加:对称性外周骨质增生,累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴,新生骨刺边缘有一完整骨皮质。此条标准临床效用未得到证实。DISH累及脊柱外周关节早期异常是在肌腱内出现骨化灶,随着骨化扩大形成骨化带,与肌腱附着骨相连。广泛出现于骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子及髋、膝、肘、肩关节等非承重部位,特点为肌腱韧带附着处骨质增生、钙化和骨化及关节旁骨刺形成,常对称分布。骶髂关节下方关节周围可见骨赘形成,而关节面尚清晰光整。老年人髋、膝、肘、肩等关节韧带骨化亦可导致关节活动范围减少而引起继发性骨性关节炎。因此DISH脊柱外周关节改变常被误诊为骨关节退行性病变,本例就是以双侧髋关节间断性疼痛而就诊,首次误诊为髋关节退行性病变。

2.3 鉴别诊断

2.3.1 强直性脊柱炎 DISH和强直性脊柱炎(AS)影像上相似点较多,可从以下几方面进行鉴别:①DISH发病年龄偏大,超过50岁;AS好发于40岁以下中青年男性。②DISH多有代谢性疾病,C反应蛋白正常;AS红细胞沉降率和C反应蛋白升高,人类白细胞抗原(HLA)-B27阳性。③DISH不存在关节骨性强直和方形椎,前纵韧带骨化和椎体间存在透亮线;而方形椎、骶髂关节及椎间小关节骨性强直是AS典型影像表现,前纵韧带骨化紧贴椎体,无透亮间隙。④骶髂关节受累时,DISH表现在关节近端上部纤维部分骨桥,呈不对称性骨性连接和关节积气(国外有文献对DISH患者骶髂关节病变做过专门研究报道[25],最常见的变异是桥接骨赘性骨融合,约占71.6%,表现为关节前桥接,骶髂关节真空现象是DISH出现率较高的另一种变化,约占57.1%,表现为关节腔内出现气体);AS表现在骶髂关节中下2/3部分受累,伴有关节面骨质侵蚀、硬化和骨性强直,无关节腔真空表现。

2.3.2 退行性骨关节病 脊椎退行性改变易发生在颈椎和腰椎,表现为椎间隙狭窄,椎体上下缘硬化伴前侧缘骨质增生、骨赘形成,椎间盘气泡征和椎小关节骨质增生,颈椎钩锥关节增生致“假骨折线”征;而DISH易发生在胸椎,椎间隙正常且无椎间盘气泡征。DISH在外周关节表现为韧带和肌腱附着处骨化,引起受累关节疼痛和强直与退行性骨关节病(DO)表现相似,DISH常累及关节非负重部位,关节间隙正常,形成跟骨骨刺、髌周和交叉韧带钙化、髂腰、骶结节和髋臼韧带骨化,常对称分布;而DO多为关节负重部位受累,关节软骨受损,关节腔积液,关节面增生硬化,间隙常变窄,甚至出现半脱位,且呈非对称性。

2.4 误诊分析 本例患者为中老年男性,两次不同病情就诊,并通过X线、CT、MRI等对髋关节、颈椎进行检查,发现髋关节双侧髋臼缘、股骨大小粗隆对称性骨质增生硬化,颈椎C2~C6后纵韧带骨化致椎管狭窄,上段胸椎前纵韧带骨化。根据国内外文献报道,再结合本病例髋关节影像在双侧髋臼缘及大小转子韧带附着处出现对称性骨化,颈椎退变但仅有下位椎间隙变窄、上位颈椎虽存在相邻四个椎体后纵韧带骨化但椎间隙无狭窄等情况,由具有DISH诊断经验的影像科医生可以做出正确诊断。本病例出现误诊,究其原因有以下3点:①虽在国内外文献中对DISH都有报道,但目前临床缺乏详细全面的DISH流行病学资料,各地发病率报道不一,多数基层医院临床医生对该病的认识不足,缺乏诊断经验。②DISH是好发于老年人的一种全身骨骼疾病,且其临床、影像表现缺乏特异度,与强直性脊柱炎(AS)、退行性骨关节病(DO)在临床表现上存在很大相似性,较多影像重叠。③诊断医生存在对常见病先入为主的观念,导致思维受限,易出现误诊。

3 小结

在日常诊疗过程中,老年患者出现慢性渐进性腰背部不适、疼痛,伴有或不伴有四肢肌力异常、腱反射亢进,且颈部僵硬,活动不利,伴有或不伴有呼吸、吞咽困难及其他神经症状者,临床医生应详细采集病史、认真体格检查,充分利用影像、实验室检查等手段,细心分析检查结果,熟练掌握疾病的诊断标准,采取排除法进行综合判断,尽量减少误诊发生率。

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