前上纵隔表皮样囊肿1例

梁 莉，马立斌，易娅闻，马子涵，徐生芳，钱吉芳

(1.甘肃省妇幼保健院医学影像中心，甘肃 兰州 730050；2.兰州大学第一医院普外科七病区，甘肃 兰州 730000)

患儿男，出生3天，孕24周产前超声提示胸腔囊性肿物；足月顺产，无窒息、缺氧史，无特殊家族史。查体：颈部双侧非对称性肿大，颈部左侧扪及4 cm×4 cm×3 cm肿物，质软，边界清，活动度一般，未触及明显波动感。实验室检查未见明显异常。超声：颈部左侧至心脏上方6.8 cm×3.2 cm×2.9 cm囊性占位，呈分层征，上层囊内透声差，可见细小密集回声光点漂浮，下层带状略高回声沉积，CDFI未探及明显血流信号(图1A)。胸部X线正位片示上纵隔影增宽；食管造影提示少量食管反流。CT：前上纵隔胸骨后间隙至左胸锁乳突肌颈根部内后方7.4 cm×2.1 cm×4.4 cm囊性水样低密度占位，CT值-23～67 HU，边界清，形态不规则，未见明显血管包绕，増强后未见明显强化(图1B)。MRI：前上纵隔水滴状占位，呈T1WI低信号(图1C)、T2WI高信号(图1D)、弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)等信号(图1E)及表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)图高信号(图1F)。影像学诊断：考虑淋巴管囊肿。全麻下行开胸纵隔囊肿切除术，术中见前纵隔肿物囊壁完整，与周围组织界限清楚。术后病理：送检物为3.0 cm×2.5 cm×1.0 cm灰褐色囊皮样组织，包膜完整，内容物流失，内壁稍粗糙，壁厚0.3 cm；光镜下见囊壁组织大部分被覆上皮缺失，而以肉芽组织为主，部分区域被覆鳞状上皮(图1G)。病理诊断：(前上纵隔)表皮样囊肿伴感染。

讨论表皮样囊肿是胚胎发育过程中皮肤附属器先天性异位或创伤导致上皮细胞后天性残留、包埋引起的良性病变，常见于头颈部及躯干，预后良好，少数可恶变为鳞状细胞癌；本例发生于前上纵隔，较罕见，且DWI呈等信号，可能与上皮样组织较少有关。鉴别诊断：①囊性淋巴管瘤，圆形或类圆形囊性占位，多见分隔，可伴钙化，增强后囊壁及分隔轻度强化，病灶内部囊性区无明显强化；②成熟型囊性畸胎瘤，多含脂肪成分，部分可见皮脂腺、毛囊及毛发等，T1WI、T2WI均呈高信号，DWI呈等或稍低信号；③胸腺囊肿，与胸腺关系密切，呈单房或多房，内容物多为水样密度，增强后无明显强化。确诊需靠病理学检查。