小脑性共济失调患者视频眼震电图特点

陈 芳 户宁宁 杨冬菊 刘 静 刘爱华 樊春秋

首都医科大学宣武医院神经内科，北京 100053

多种原因导致的小脑性共济失调具有相似的临床表现，包括头晕和走路不稳等，因前庭小脑受累，小脑性共济失调患者可出现不同程度的前庭眼动异常，包括中枢性眼震，扫视侵扰和扫视样跟踪等[1]。视频眼震电图包括网膜眼反射和前庭眼反射两部分，其中网膜眼反射检测可以准确记录前庭眼动，反映前庭中枢病变，为小脑性共济失调提供诊断线索[2]。本研究将20例小脑性共济失调患者的视频眼震电图进行整理和分析，进一步明确小脑性共济失调患者视频眼震电图表现特点，为早期诊断小脑性共济失调提供帮助，同时为鉴别前庭中枢性病变和前庭周围性病变提供眼动异常依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2019 年10 月至2020 年5 月首都医科大学宣武医院神经内科（以下简称“我院”）住院诊治小脑性共济失调患者20例。纳入标准：①年龄≥16 岁；②符合小脑性共济失调临床表现，包括症状和神经系统体征；③均完成视频眼震电图检测；④头部MRI 提示部分或全小脑萎缩。排除标准：①服用前庭抑制或兴奋药物；②视力障碍。纳入病例中男8例，女12例；年龄17～72 岁，平均（51.7±13.9）岁，病因包括免疫介导性7例，副肿瘤性2例，多系统萎缩-C型4例，脊小脑共济失调3例，中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例，酒精中毒性脑病1例，苯妥英钠中毒1例，不明原因1例。本研究经医院医学伦理委员会审核批准。

1.2 视频眼震电图检测

检测方法按照2019 年前庭功能检查专家共识进行[3]。自发性眼震检测：无视觉目标刺激，受检者坐位保持视觉平视暗室睁眼前方，记录眼动30 s；视动性眼震：暗室视动笼光条投影，全视野；头不动，眼球注视屏幕中心，默数经过中心的图案数量；平稳跟踪试验：受检者取头直端坐位，双眼向前平视，注视并跟随水平方向呈正弦波摆动的视标点，频率为0.1～0.5 Hz，峰速度40°/s；凝视试验：受检者视线依次注视左右偏心位置的视标，左30°，右30°，每个位置记录至少30 s，有眼震出现时观察记录60 s；扫视试验：受检者取头直端坐位，双眼平视，注视并跟踪水平方向跳动的视标点，视标点跳动的频率为0.2～1.0 Hz，在每个位置保持时间≥1 s，幅度在左右各20°范围内，记录眼动波曲线；静态位置试验：仰卧位，悬头位，左侧位置和右侧位置记录患者眼动；冷热试验：检查在暗室环境下进行，受检者取仰卧位，头抬高（前倾）30°，使外半规管呈垂直位。令受试者做心算以保持警觉直至眼动记录检查结束。按照右热水（气）、左热水（气）、右冷水（气）、左冷水（气）顺序依次进行。灌水前20 s 开始记录眼动，在眼震出现后的第60～70 秒（眼震极盛期）打开固视灯令受试者注视光点10 s，进行固视抑制检查；记录眼动直至眼震消失或至少从刺激开始记录2～3 min。

1.3 观察指标和异常判断

1.3.1 自发性眼震 观察出现水平或垂直性眼震记为阳性，出现其他异常眼动记为阳性

1.3.2 视动性眼震 双侧慢相角速度（slow phase velocity，SPV）不对称记为异常。双侧增益增高或降低记为异常 （增益增高或降低包括单侧和/或双侧增高或降低，靶点运动速度包括15°/s 和/或20°/s 和/或40°/s）

1.3.3 平稳追踪试验 曲线类型：Ⅲ型和Ⅳ曲线记为异常，增益降低和增高（单侧和/或双侧增高或降低，靶点运动速度包括10°/s 和/或20°/s 和/或40°/s）记为异常。

1.3.4 凝视试验 各凝视眼位出现异常眼动记为异常。

1.3.5 扫视 峰速度下降（单侧和/或双侧，左10°和/或左20°和/或 左30°和/或 右10°和/或 右20°和/或 右30°）记为异常；准确度单侧过冲和/或欠冲和/或一侧过冲一侧欠冲（左10°和/或左20°和/或左30°和/或右10°和/或右20°和/或右30°）记为异常；潜伏期延长或缩短（左10°和/或左20°和/或左30°和/或右10°和/或右20°和/或右30°）记为异常。

1.3.6 静态位置 （右侧位置和/或中间位置和/或左侧位置和/或头倾位）所见异常眼动记为异常。

1.3.7 冷热试验 双侧或单侧水平半规管功能减退记为异常，半规管轻瘫（canal paresis，CP）值≥25%记为异常。

2 结果

2.1 自发性眼震

原位可见方波跳动4例，垂直下跳眼震2例，单一方向水平眼震1例，13例未见异常。

2.2 视动性眼震

双侧SPV 不对称3例，双侧SPV 对称17例；增益降低19例 （包括单侧和/或双侧15°/s、20°/s 和40°/s增益均下降12例；20°/s 和40°/s 增益均下降2例；40°/s 增益下降5例），增益正常1例。

2.3 平稳追踪试验（水平）

Ⅲ型曲线17例，Ⅳ型曲线1例，Ⅱ型曲线2例；双侧或单侧增益异常为10例（增益降低8例，增益增高2例），增益正常10例。

2.4 凝视试验（水平）

各凝视眼位可见方波跳动3例，方波跳动合并凝视性眼震2例；凝视性眼震4例，下跳性眼震1例，凝视性试验未见异常10例。

2.5 扫视

峰速度下降13例，正常7例；扫视欠冲5例，过冲4例，一侧过冲一侧欠冲3例，正常8例；扫视潜伏期：延长1例，其余19例正常。

2.6 静态位置试验

方波+垂直眼震+水平单向眼震3例，水平单向眼震5例，垂直眼震+水平单向眼震2例，垂直眼震+凝视性眼震1例，垂直眼震1例，水平双向眼震1例，方波跳动2例；静态位置试验未见异常5例。

2.7 冷热试验

单侧或双侧水平半规管功能减退11例，功能亢进1例，正常8例。CP 值异常10例；正常10例。

3 讨论

3.1 自发性眼震

35%患者出现各种类型自发性眼震和方波跳动，眼震包括垂直下跳眼震和单一方向水平眼震。垂直下跳眼震提示前庭中枢异常，即小脑绒球、绒球旁叶、Cajal 间质核和脑干旁正中束等部位可能受累。方波跳动是扫视侵扰中最常见的类型，是成对水平往返的扫视[4-5]。可见于正常老人，进行性核上性麻痹、舞蹈病和Friedereich 共济失调的患者中。本研究小脑性共济失调患者出现方波跳动的比例为20%，提示扫视通路上的神经元功能异常。

3.2 视动性眼震

15%患者双侧SPV 不对称，慢相是指慢速眼球运动，与刺激方向一致，眼球向中心位置运动，SPV 不对称提示视动性眼震通路受损，视束核、DTN 核、下橄榄核、小脑绒球和前庭神经核均是视动性眼震慢相通路上的重要核团；本研究发现小脑性共济失调患者视动性眼震的双侧增益降低高达95%[6-11]。

3.3 平稳跟踪试验

90%患者曲线波形异常，表现为Ⅲ型和Ⅳ型曲线；50%患者增益异常。平稳跟踪试验Ⅲ型和Ⅳ型曲线提示视跟踪通路异常，即皮层下反射性跟踪通路可能受累，此通路受损导致患者不能准确跟踪视靶，导致增益异常和波形异常。本研究发现曲线波形异常比增益异常敏感性更高[12-16]。

3.4 凝视性眼震

50%患者出现异常眼动，包括凝视性眼震，方波跳动和下跳性眼震。凝视性眼震提示脑干和小脑神经整合中枢障碍，即脑干前庭上核，前庭内侧核，舌下前核，Cajal 间质核和小脑绒球和小结可能受累[17-20]。

3.5 扫视试验

65%患者出现峰速度下降，60%出现准确度异常，5%出现潜伏期延长。扫视试验异常提示反射性扫视通路受累，同时小脑对扫视通路有调节作用。反射性扫视通路异常可引起扫视峰速度下降，扫视准确度和潜伏期异常。本研究发现扫视峰速度下降和准确度异常更敏感提示前庭中枢异常[21-23]。

3.6 静态位置试验

75%患者出现各种类型眼动异常，包括垂直下跳眼震、凝视性眼震、单向水平眼震和方波跳动。垂直性眼震、凝视性眼震和方波跳动与中枢性异常相关性更大[17-19]，静态位置试验发现异常眼动的阳性率高于自发性眼震。

3.7 前庭双温试验

5%患者出现半规管功能亢进。小脑病变，小脑对前庭神经核的作用降低或者中断，导致同侧前庭神经核功能相对增高，前庭双温试验可表现半规管功能亢进。本研究发现小脑性共济失调患者半规管功能亢进的阳性率并不高[24-25]。

4 结论

视动性眼震的增益异常、平稳追踪试验曲线波形异常在小脑性共济失调患者中异常比率高达90%以上，提示二者对于早期诊断小脑性共济失调有重要作用，同时对提示前庭中枢异常有重要意义。静态位置试验出现异常眼动比率远高于自发性眼震，提示可结合静态位置试验提高前庭眼动异常的检出率。静态位置试验表现的眼动类型包括垂直眼震、凝视性眼震、单一方向眼震和方波跳动，提示前庭中枢异常在静态位置试验的眼震类型无明显特异性。

扫视试验中峰速度下降敏感性最高，潜伏期异常敏感性最低。半规管功能亢进在小脑性共济失调患者中并不常见。