时间-空间关联成像技术产前诊断右冠状动脉右室瘘1例

潘婷，李天刚，王艺璇，马斌

（1.甘肃中医药大学，甘肃 兰州 730000；2.甘肃省妇幼保健院功能检查科，甘肃 兰州 730050）

病例女，29岁，孕4 产1，孕27+0周。既往无服药史、毒物及放射性接触史，于外院超声提示三尖瓣轻度反流来我院行胎儿超声心动图检查：主动脉根部短轴切面显示右冠状动脉（RCA）起始内径增宽，约3.7 mm（图1），CDFI 显示RCA 血流经右室侧壁汇入右心室，显示长度约12.3 mm（图2）。时间-空间关联成像技术（STIC）可清晰地显示冠状动脉瘘从RCA 到右心室的异常通道（图3）。频谱多普勒超声于舒张期探及瘘管内连续的湍流谱，最高流速约146 cm/s。产前超声诊断：右冠状动脉右室瘘。孕妇于妊娠38+6周剖宫分娩一男婴，Apgar 评分：9、10分，体质量3 900 g。新生儿出生后复查心脏彩超：右室流出道切面可见RCA 扩张，起始部内径宽约3.4 mm（图4），CDFI 显示扩张的RCA 血流充盈（图5）。心尖四腔心切面CDFI 显示右冠状动脉内血流汇入右心室近右侧房室沟处，汇入口处血流束宽约3.4 mm（图6）。婴儿目前总体情况良好，继续随访观察。

图1 ～3 冠状动脉瘘产前图像。图1：二维主动脉根部短轴切面示RCA 起始处扩张（箭头）。图2：CDFI示CAF 的血流走行情况（箭头）。图3：时间-空间关联成像示RCA 到右心室的瘘管（箭头）。 图4，5 冠状动脉瘘产后图像。图4：二维右室流出道切面示扩张的RCA。图5：CDFI 示RCA 中血流充盈良好。 图6 心尖四腔心切面示RCA 血流进入右心室。RCA=右冠状动脉；AO=主动脉；LA=左心房；RA=右心房；LV=左心室；RV=右心室；PA=肺动脉；LPA=左肺动脉；RPA=右肺动脉。

讨论冠状动脉瘘（Coronary artery fistula，CAF）是一种罕见的冠状动脉发育畸形，是指冠状动脉起源正常，但冠状动脉的主干或分支与心腔或血管之间彼此相通，约占先天性心脏病的0.3%～0.5%[1]。发病机制为心肌中肌小梁窦状隙作为冠状动脉与静脉之间的通道，在胚胎发育期间逐渐被压缩变窄退变为毛细血管，倘若未发育完全则致使其原始血管形态与胎儿冠状动脉相通且持续存在形成CAF[2]。CAF 可起源于左、右或两条冠状动脉的主干或分支，其中起源于RCA 多见，约占50%～60%，起源于左冠状动脉和两条冠状动脉较少见，分别约占30%～40%和2%～10%；CAF 可流入任何心腔，其中瘘口位于右心系统最为常见，约占90%，其中右心室约占40%，右心房约占25%，肺动脉约占10%～20%，冠状静脉窦约占7%，动静脉瘘仅约占1%；CAF 瘘口位于左心系统少见，约占10%，其瘘口多位于左心房[3]。本病例CAF 起源于RCA，瘘口位于右心室。

CAF 的自然病程和预后相差较大，新生儿CAF 可自然愈合，但发生率极低且发生机制尚不清楚，有学者认为可能与新生儿心腔瘘管内血流对血管壁的损伤导致粥样硬化斑块形成有关[4]。随着年龄的增大，长时间的心腔内异常血液分流会使瘘口内径逐渐变大导致引流部位负荷加重，左向右分流量增加者可出现冠状动脉显著扩张引起冠状动脉 “盗血”现象，造成其瘘口远端局部区域心肌缺血从而引起胸闷憋喘、心前区疼痛等相应的临床症状，同时易引发感染性心内膜炎、心肌梗死、心力衰竭等多种严重的并发症，其预后不良[5]。该病在胎儿期难以被明确诊断，往往在出生后体检时心前区闻及连续性杂音或出现临床症状时才被检出，因此在产前诊断中，若发现一侧冠状动脉增宽，应多切面追踪冠状动脉走行，结合血流频谱等确定瘘口位置，注意有无CAF。在本例中，二维超声提示RCA 起始处增宽，CDFI 显示RCA 到右心室的瘘管血流充盈，频谱多普勒超声探及瘘口处舒张期连续动脉血流频谱，采用STIC 技术则更加清晰、立体直观地显示瘘管起源、走行及瘘口位置，这无疑增加了对RCA 右室瘘的诊断信心。

鉴别诊断需与冠状动脉增宽的疾病相互区别：①冠状静脉窦进入右心房的位置与冠状动脉位置相似，常被误认为扩张的冠状动脉，可通过CDFI 进行鉴别：冠状静脉窦内为流速较低的层流信号，而扩张的冠状动脉内则为高速湍流的血流信号。②冠状动脉瘤超声表现为冠状动脉起始部扩张呈瘤样改变，多切面追踪观察不与心腔相通，瘤内出血则表现为稍强回声团块，CDFI 显示环状血流信号。③川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种病因不明且常累及中小动脉的全身血管炎性疾病，急性期心血管受损较为明显，若血管炎症长期存在，超声图像主要表现为冠状动脉扩张且不与心腔相通，此病还可根据发病年龄及患儿临床症状与CAF 进行鉴别[7]。综上所述，在二维及CDFI 超声诊断的基础上运用STIC技术，具有简单无创、清晰立体的优势，可提高产前诊断CAF的准确性，为胎儿心脏畸形的早期筛查开辟新的学术视窗[8]，但对于瘘管扩张不明显、分流量小的CAF，产前诊断有一定的困难。