肺肉瘤样癌扁桃体转移1例报道

胡格 徐秀理

肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是一种罕见的非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer，NSCLC)亚型，占肺原发性恶性肿瘤的0.1%～0.4%，恶性程度高、早期全身转移，预后极差[1-2]。PSC扁桃体转移国内罕见报道，现回顾1例PSC转移至扁桃体的病例，以提高临床医师对此种罕见转移的认识。

1 病例资料

病人男性，78岁，因“右侧肺癌术后6个月，左侧口咽部肿物10 d”于2021-07-27入院。既往有吸烟史40年，每日约20支，已戒烟1年。2021-01-20因“体检发现右肺占位半月”行胸腔镜下肺叶切除术+纵隔淋巴结清扫术，术后病理：(右上)PSC，肿瘤大小9×6×4 cm，支气管切缘未见癌累及，24组淋巴结(-)0/15，7组淋巴结(-)0/12，11组淋巴结(-)0/5。免疫组化(IHC21-01321)：CKpan(+)，Vimentin(+)，EMA(部分+)，CK7(灶+)，CK5/6(灶+)，TTF-1(-)，NapsinA(-)，P40(-)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，CD99(-)，Bcl-2(局灶+)，TLE-1(-)，Fli-1(-)，STAT-6(-)，Ki-67(+，密集区约25%)。术后诊断：右肺PSCp T3N0M0ⅡA期。术后于2021-02-25行“贝伐珠单抗400 mg第1天+白蛋白型紫杉醇300 mg第1天+顺铂40 mg第1～3天”方案化疗1个疗程，因病人化疗后出现3度乏力，未行后续治疗。2021-04-03因“左下肢疼痛伴活动障碍4个月”行发射型计算机断层显像(ECT)检查显示：右侧第8、11肋椎关节及左侧股骨下段骨代谢异常，考虑转移。2021-04-14起行“股骨下段骨转移灶”姑息放疗3000 cGy/12f。放疗后，病人左下肢疼痛减轻。2021-07-10病人无明显诱因出现口咽部进食疼痛，自行查体见左侧口咽部肿物，2021-07-31颈部CT示：口咽部左侧占位。胸腹部CT示：右肺术后改变，慢支样改变、肺气肿，双肺多发肺大疱，双肺散在纤维灶；纵隔、肝胃间隙多发中小淋巴结；肝左外叶小囊肿。2021-08-02扁桃体肿物活检病理结果显示：符合PSC转移；免疫组化：CK(部分+)，Vimentin(+)，CK7(灶+)，TTF-1(-)，P40(-)，CK5/6(-)，CD56(-)，Syn(-)，Ki-67(约70%+)。

2 讨论

PSC是一类临床少见的肺恶性肿瘤，预后极差，中位生存期仅为5.5个月，5年生存率为11%～20%[1，3]。因缺乏大样本研究，PSC暂无规范的诊治指南，手术根治切除是主要的有效治疗手段，化疗参考NSCLC的方案；但国内报道表明，PSC对含铂化疗方案并不敏感，常规化疗方案不能提高病人的生存期[3-4]。因PSC组织学同时具备上皮源性肿瘤和间叶肿瘤的特征，WHO根据形态学将PSC分为5个亚型：梭形细胞癌、巨细胞癌、多形性癌、癌肉瘤、肺母细胞瘤[5]。PSC恶性程度高、预后差，早期临床症状隐匿无特异性，因此发现时相当一部分病人已进展为晚期，最常见的转移部位是骨骼、肝脏、呼吸系统、肾上腺、脑等，扁桃体转移比较罕见。

扁桃体恶性肿瘤以原发性为主，仅0.8%是转移癌，其原发肿瘤包括乳腺癌、胃癌、肠癌、肾癌、皮肤癌和肺癌等。文献报道，在1547例扁桃体肿瘤中，仅有22例为肺癌转移到扁桃体[6-7]。扁桃体转移与病人预后不良有关，与原发肿瘤的组织学无关。原发肿瘤发生到出现扁桃体转移的平均间隔时间为8个月，出现扁桃体转移到死亡的平均间隔时间为5个月[8]。扁桃体转移瘤病人可能出现疼痛、吞咽困难等，影响病人进食导致营养摄入不足、恶病质状况，严重影响病人的抗肿瘤治疗。由于扁桃体肿瘤增大压迫气管或出血阻塞气道导致病人窒息的风险很高，可能因扁桃体转移出血和呼吸困难导致病人需要气管插管，因此巨大扁桃体转移瘤应被视为肿瘤呼吸急症。扁桃体转移瘤没有标准的治疗方法，局部姑息性放疗对肺癌扁桃体转移病人的潜在益处包括减少窒息风险、持久缓解和改善生存率。对于一些晚期扁桃体癌，放疗难以控制，通过根治性切除可使预后有所改善[9-10]。

本例病人为右肺PSC，首诊CT检查发现右肺占位，行手术切除，术后行化疗1个疗程后未作任何治疗，病情进展快，2个月后发现多发骨转移，结合病史考虑术前已存在骨转移可能，半年后发现左扁桃体转移。病人右肺肿瘤经术后病理确诊为PSC，我院左侧扁桃体病理明确为肺部来源的转移癌，本例短期内出现全身多处转移，与PSC临床特点相符。有些肺癌病人确诊前可能无明显的临床症状，或仅表现为转移灶的肺外表现，文献有以扁桃体肿大为首诊的小细胞肺癌的病例报道。本病例提醒临床医生在PSC病人出现可疑的扁桃体增大时，须警惕该病变可能是恶性肿瘤转移的表现；同时对于PSC病人可将口咽部检查纳入常规查体，避免漏诊。