影像学误诊左心房梭形细胞肉瘤为黏液瘤1例

张火根，游宇光

(赣南医学院第一附属医院超声医学科，江西 赣州 341000)

患者女，60岁，因“反复心悸10年、活动后气促3月余”入院；平素体健。查体及实验室检查未见明显异常。超声心动图：左心房内见5.60 cm×4.30 cm中等回声，边缘不规则，位置固定，不随心动周期活动，附着于左心房侧壁及二尖瓣后叶处，其内未见明显血流信号；二尖瓣瓣口见彩色明亮血流信号，前向血流速度2.14 m/s，跨瓣压差18 mmHg(图1A、1B)。收缩期于二尖瓣探及偏心性蓝色反流信号，偏向房间隔侧，反流面积约3.80 cm2；于三尖瓣探及蓝色反流信号，反流面积约3.10 cm2，血流速度4.06 m/s，跨瓣压差66 mmHg，根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压约71 mmHg；于右心室前壁前心包腔内探及厚约0.30 cm的积液暗区。超声诊断：①考虑左心房黏液瘤致二尖瓣开放相对狭窄，建议结合心脏MR(cardiac MR， CMR)检查；②二尖瓣反流(轻-中度)；③三尖瓣反流(轻度)，肺动脉高压；④心包积液。心脏CMR：左心房不规则团状，T1WI呈稍低信号、T2WI稍低信号，于平衡涡轮场回波(balanced turbo field echo， BTFE)序列图像中呈低信号(图1C)，边缘不规整，形态欠规则，增强后呈不均匀明显强化；提示左心房占位，考虑黏液瘤，不排除恶性肿瘤可能。行左心房肿物切除+心脏探查术，术中见左心房内6 cm×4 cm质硬肿物，侵及心房壁。术后病理：光镜下见左心房肿物由梭形细胞组成，细胞核呈圆形、卵圆形，细胞质丰富、透亮，其间见部分淋巴细胞、浆细胞浸润，并见多灶坏死及核分裂象(图1D)；免疫组织化学：CD34(-)、CD31(+)、SMA(-)、CD68(+)、CK(+)、Vim(+)；病理诊断：符合(左心房)梭形细胞肉瘤。

讨论心脏梭形细胞肉瘤在心脏未分化肉瘤中极为少见，可发生于大血管、肺静脉及右心房等；起源于左心房者罕见，临床表现及早期症状无明显特异性，易被误诊为左心房黏液瘤。本例肿物附着于左心房侧壁，边界尚清，且肿物内未见明显血流信号，故影像学初步诊断为黏液瘤；但超声发现其具有心脏恶性肿瘤的部分征象，结合CMR所示形状不规则、边缘不规整、不均匀明显强化等特点，不排除恶性肿瘤可能。本病确诊需病理学检查。