肝黏液表皮样癌伴肺脏及胰腺多发转移1例

陈桂武，谢玉环，廖晓敏，袁智帆

(1.南方医科大学附属东莞医院超声科，2.病理科，广东 东莞 523000)

患者女，81岁，因“右下腹痛1天”入院；既往罹患脂肪肝、肝多发囊肿、胆囊泥沙样结石多年。查体：右下腹腹肌稍紧张，压痛阳性，余未见明显异常。实验室检查：AFP 1.78 ng/ml，CEA 51.93 ng/ml， CA125 637.9 U/ml， CA153 183.3 U/ml。腹部超声：肝右叶内见数个大小不一的等回声团，较大者约60 mm×56 mm，边界欠清晰，内部回声不均匀，后方回声无明显改变(图1A)；CDFI于肿块周边及内部见点状血流信号；超声造影于动脉期第28秒肿块周边开始增强，造影剂迅速向内填充，于第41秒开始消退(图1B)，门静脉期及延迟期几近全部退出，延迟期肝内见数个廓清灶(图1C)，肿块内全程见片状无增强区域。超声提示：肝内多发实性占位病变，考虑转移瘤。于超声引导下行肝脏肿块穿刺活检。病理：光镜下肿瘤由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞构成，黏液细胞胞质丰富、透亮，表皮样细胞成团分布、未见细胞角化，中间型细胞体积小、胞质少、红染(图1D)；免疫组织化学：CK7(+)，P63(灶+)，GATA3(+)，HER2(++)，CDX2(灶性弱+)，Ki-67(约50%+)，CD34(血管+)，Hepatocyte(肝细胞+)，AFP、CK20、ER、PR、Glypican-3、Mammaglobin、Villin均(-)；特殊染色Alcian blue(+)；病理诊断：(肝)黏液表皮样癌。全身PET/CT提示肺、胰多发转移。

讨论肝黏液表皮样癌为罕见肝恶性肿瘤，主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞组成，属于胆管细胞癌亚型；恶性程度高，侵袭性强，预后极差，早期即可出现肝内转移、局部淋巴结转移或远处转移。本病多见于中老年人，常因腹痛不适就诊，可伴或不伴黄疸、食欲不振、体质量下降等症状， CEA或CA199多升高，而AFP多正常。本例为存在肝多发囊肿、胆道结石等易感因素的老年女性，以腹痛为首发症状，实验室检查CEA升高，AFP正常；根据常规超声及超声造影所见考虑转移瘤，经病理证实为肝黏液表皮样癌。本病需与肺黏液表皮样癌肝转移、胰腺黏液表皮样癌肝转移等相鉴别。确诊需依靠病理检查。