鞍区脉络丛乳头状瘤1例

吴胜波 王科文 赵 军 马云云 范贝贝 陆青春 方洪伟 王钟玄

1 病例资料

41岁男性，因双眼视物模糊伴性欲减退1年、左眼失明1个月入院。入院后视力检查：左眼无光感，瞳孔直径约5.0 mm，直接光反射迟钝、间接光反射灵敏。血清垂体激素、甲状腺激素、皮质醇激素均正常。头颅CT 显示鞍区内类圆形占位性病变，鞍底骨质吸收、变薄（图1A）。垂体MRI显示鞍区类圆形实性占位，占位效应明显，呈混杂信号影，边界清，向上凸入鞍隔，垂体柄向右偏移；增强后病变呈蜂窝状强化（图1B～E）。影像学考虑：垂体腺瘤伴囊变性、液化、坏死、出血。术前诊断鞍区占位性病变。完善术前准备，择期在全麻下经鼻蝶入路鞍区占位性病变切除术。术中见病变呈淡黄色珍珠颗粒样改变，与正常垂体分界清，全切除病变。术后病理显示脉络丛乳头状瘤（WHO 分级Ⅰ级）。术后2 个月双侧视力0.8，复查垂体增强MRI 显示肿瘤切除彻底，无复发（图1F～H）。

2 讨论

脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮细胞，占颅内肿瘤的0.3%～0.6%，大多数原发于脑室内，鞍区脉络丛乳头状瘤临床罕见。脉络膜丛乳头状瘤影像学表现为界限清楚的分叶状肿块，可伴点状钙化，CT平扫呈等密度或稍密度或混合密度影，少数伴囊性变性或钙化；MRI 呈稍短T1、长T2信号，强化明显，说明肿瘤血供比较丰富。脑室外脉络丛乳头状瘤影像学表现与脑室内脉络丛乳头状瘤有相似性。本文病例头颅MRI 表现为等T1、长T2信号影，部分为短T1、短T2非均匀信号影，增强后呈非均匀性、乳头状、蜂窝状显著强化。此影像学表现有别于垂体腺瘤，但尚不足以诊断为脉络丛乳头瘤。脉络丛乳头状瘤无特殊的临床表现，主要表现与病变大小相关，术前确诊率较低，确诊需依靠组织病理检查。术前影像学检查可清晰显示肿瘤的部位、范围，了解肿瘤对周围结构的侵犯，确定治疗方案和预后。

本文病例临床表现为进行性视力下降及性欲减退，既往无中枢神经系统肿瘤病史，影像学检查发现鞍区肿瘤，术前无法与鞍区常见的垂体腺瘤相鉴别，遂采用经鼻蝶入路手术切除鞍区肿瘤，以缓解双侧视神经组织受压，使视力得到恢复。术后病理检查证实脉络从乳头状瘤。

脉络丛乳头状瘤为良性肿瘤（WHO 分级Ⅰ级），生长缓慢，预后较好。手术切除是最有效且首选的治疗方法，建议手术完全切除。对次全切除的病人，影像学复查表明病变有进展或复发，放射治疗可作辅助治疗。